Преодоление трудностей с речью и глотанием при миотонической дистрофии

Трудности с речью и глотанием являются одними из самых частых и непростых проявлений миотонической дистрофии (МД), значительно влияющих на качество жизни. Эти симптомы возникают из-за прогрессирующей мышечной слабости и миотонии — замедленного расслабления мышц после сокращения, что затрагивает мускулатуру лица, языка, глотки и гортани. Важно понимать, что, несмотря на прогрессирующий характер заболевания, существуют эффективные стратегии и методы, позволяющие компенсировать эти нарушения, обеспечить безопасность во время приема пищи и поддержать возможность полноценного общения. Комплексный подход, включающий работу со специалистами и регулярное выполнение рекомендаций, помогает сохранить функции и адаптироваться к изменениям.

Почему возникают проблемы с речью и глотанием при МД

В основе нарушений речи и глотания при миотонической дистрофии лежит поражение мышечной ткани. Мышцы, отвечающие за артикуляцию (произнесение звуков), фонацию (образование голоса) и процесс глотания, становятся слабее и не могут расслабляться так же быстро, как у здорового человека. Этот процесс приводит к двум основным состояниям: дизартрии и дисфагии.

• Дизартрия — это нарушение произносительной стороны речи, обусловленное недостаточной работой мышц речевого аппарата. При миотонической дистрофии речь становится смазанной, невнятной, часто с носовым оттенком (гиперназальность), так как ослабленное мягкое нёбо не может полностью перекрыть проход в носовую полость. Голос может стать тихим, слабым и монотонным.
• Дисфагия — это расстройство акта глотания. Слабость мышц языка, глотки и пищевода затрудняет формирование пищевого комка, его продвижение и защиту дыхательных путей. Это повышает риск аспирации — попадания пищи или жидкости в легкие, что может привести к развитию тяжелой пневмонии.

Понимание этих механизмов критически важно, так как оно объясняет, почему упражнения и компенсаторные стратегии направлены именно на укрепление конкретных мышечных групп и выработку безопасных техник глотания.

Основные проявления нарушений речи (дизартрии) при миотонической дистрофии

Нарушения речи при МД развиваются постепенно и могут варьироваться по степени выраженности. Важно вовремя заметить первые признаки, чтобы начать коррекционную работу. Ключевые проявления дизартрии включают:

• Невнятная, «смазанная» речь. Звуки произносятся нечетко, как будто человек говорит с набитым ртом. Особенно страдают согласные звуки, требующие точных движений губ и языка.
• Гнусавый оттенок голоса (гиперназальность). Возникает из-за слабости мышц мягкого нёба, которое не полностью отделяет носовую полость от ротовой во время речи.
• Тихий, слабый голос (гипофония). Ослабление дыхательной мускулатуры и мышц гортани приводит к уменьшению силы голоса и быстрой утомляемости во время разговора.
• Замедленный темп речи. Требуется больше усилий и времени для произнесения слов, что делает речь медленной и прерывистой.
• Трудности в начале разговора. Миотония мышц языка и губ может проявляться как «застревание» на первом звуке или слове.
• Монотонность интонации. Речь теряет эмоциональную окраску, становится ровной и невыразительной.

Признаки проблем с глотанием (дисфагии), на которые нужно обратить внимание

Дисфагия — потенциально опасное состояние, требующее особого внимания. Некоторые её признаки очевидны, другие могут быть скрытыми. Своевременное выявление симптомов помогает предотвратить осложнения, такие как обезвоживание, истощение и аспирационная пневмония. Вот на что следует обратить внимание:

• Поперхивание или кашель во время или сразу после еды или питья.
• Ощущение, что пища застревает в горле или за грудиной.
• Изменение голоса после глотка. Голос может стать «влажным» или «булькающим» из-за скопления жидкости или частиц пищи на голосовых складках.
• Необходимость многократно сглатывать одну порцию пищи.
• Вытекание жидкости из носа во время питья.
• Необъяснимая потеря веса и признаки обезвоживания.
• Частые респираторные инфекции, бронхиты или пневмонии, которые могут быть следствием скрытой аспирации.
• Увеличение времени приема пищи, утомляемость в процессе еды.

Комплексный подход к коррекции: кто может помочь

Преодоление трудностей с речью и глотанием при миотонической дистрофии — это командная работа. Пациенту и его семье необходима поддержка нескольких специалистов, каждый из которых играет свою уникальную роль в процессе реабилитации.

Основными участниками этого процесса являются:

1. Невролог. Это лечащий врач, который ставит диагноз, наблюдает за течением МД, назначает основную терапию и координирует работу других специалистов.
2. Логопед-дефектолог (специалист по патологии речи и глотания). Ключевой специалист в коррекции дизартрии и дисфагии. Он проводит диагностику, оценивает степень нарушений, подбирает индивидуальные упражнения для мышц речевого аппарата, обучает безопасным техникам глотания и компенсаторным стратегиям.
3. Диетолог или нутрициолог. Помогает подобрать правильную консистенцию пищи и жидкостей, чтобы сделать глотание безопасным и эффективным. Он также составляет сбалансированный рацион для предотвращения потери веса и поддержания мышечной массы.
4. Физический терапевт или врач ЛФК. Работает над общей мышечной силой, осанкой и дыханием, что косвенно, но очень важно влияет на функции речи и глотания. Правильная поза во время еды и сильная дыхательная мускулатура — основа безопасности.

Стратегии для улучшения речи и общения

Хотя полностью устранить дизартрию при прогрессирующем заболевании невозможно, можно значительно улучшить четкость речи и облегчить общение. Основные направления работы включают артикуляционную гимнастику, дыхательные упражнения и поведенческие стратегии.

Вот несколько практических советов:

• Регулярно выполняйте артикуляционную гимнастику. Специальные упражнения для губ, языка и щек, подобранные логопедом, помогают поддерживать тонус и подвижность мышц.
• Работайте над дыханием. Глубокий вдох перед началом фразы и равномерный выдох во время речи делают голос громче и стабильнее. Полезны упражнения на диафрагмальное дыхание.
• Говорите медленнее и делайте паузы. Это дает время на более четкое произнесение звуков и позволяет собеседнику лучше вас понять.
• Используйте короткие фразы. Длинные предложения требуют большего контроля над дыханием и артикуляцией.
• Поддерживайте зрительный контакт с собеседником. Это помогает ему считывать невербальные сигналы и лучше понимать контекст сказанного.
• При значительных трудностях рассмотрите альтернативные средства коммуникации. Это могут быть специальные приложения на планшете или смартфоне, которые преобразуют текст в речь. Психологически важно иметь запасной способ общения.

Безопасное питание и глотание: практические рекомендации

Обеспечение безопасного глотания — первостепенная задача при дисфагии. Основные стратегии включают изменение консистенции пищи и жидкости, а также использование специальных поз и техник во время еды. Несоблюдение этих правил может быть опасно для жизни.

Для подбора оптимальной диеты используется классификация консистенций. Ниже приведена упрощенная таблица для общего понимания.

Помимо диеты, крайне важно соблюдать правила приема пищи:

• Принимайте пищу сидя прямо, с небольшим наклоном головы вперед (поза «подбородок к груди»). Эта позиция помогает защитить дыхательные пути.
• Ешьте медленно, маленькими порциями. Используйте чайную ложку вместо столовой.
• Полностью проглатывайте одну порцию пищи, прежде чем брать следующую. При необходимости делайте «пустой» глоток для очистки глотки.
• Не разговаривайте во время еды. Это снижает риск аспирации.
• Сосредоточьтесь на процессе еды. Выключите телевизор и уберите отвлекающие факторы.
• После еды оставайтесь в вертикальном положении еще 20–30 минут, чтобы предотвратить заброс пищи из желудка.

Психологическая поддержка и адаптация

Трудности с речью и глотанием неизбежно сказываются на эмоциональном состоянии. Человек может чувствовать себя изолированным, испытывать стыд и тревогу из-за невозможности свободно общаться или принимать пищу в компании. Эти переживания абсолютно нормальны, и с ними можно и нужно работать.

Поддержка семьи и близких играет колоссальную роль. Важно создать в доме атмосферу терпения и понимания. Не торопите человека во время разговора, дайте ему закончить мысль. Обсудите с ним удобные способы общения. Во время совместных трапез постарайтесь адаптировать общие блюда под его нужды, чтобы он не чувствовал себя отделенным. Обращение к психологу или участие в группах поддержки для пациентов с миотонической дистрофией также может быть очень полезным. Это помогает справиться с тревогой, принять новые условия жизни и найти в себе силы для продолжения активной реабилитации.

Список литературы

1. Клинические рекомендации «Миотоническая дистрофия 1 типа». Разраб.: Всероссийское общество неврологов, Российская ассоциация паллиативной медицины. Утв.: Минздрав РФ, 2021.
2. Неврология: национальное руководство / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой, А. Б. Гехт. – 2-е изд., перераб. и доп. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2018. – 880 с.
3. Яхно Н. Н., Штульман Д. Р. Болезни нервной системы: Руководство для врачей. В 2 т. – М.: Медицина, 2001.
4. Ashizawa, T., Gagnon, C., Groh, W. J., et al. Consensus-based care recommendations for adults with myotonic dystrophy type 1. Neurology: Clinical Practice, 2018, 8(6), 507–520.
5. Logemann, J. A. Evaluation and treatment of swallowing disorders. Austin, TX: Pro-Ed, 1998.