Постановка диагноза «острый рассеянный энцефаломиелит» (ОРЭМ) — сложная задача, требующая исключения целого ряда других состояний со схожей клинической картиной. Из-за многообразия неврологических симптомов и сходства картины на МРТ это заболевание можно спутать с другими патологиями центральной нервной системы. Понимание ключевых различий между ОРЭМ и болезнями-«имитаторами» имеет решающее значение для выбора правильной тактики лечения и определения прогноза. Дифференциальная диагностика острого рассеянного энцефаломиелита основывается на комплексной оценке клинических данных, результатов нейровизуализации и лабораторных тестов.
Острый рассеянный энцефаломиелит и рассеянный склероз: ключевые различия
Наиболее часто острый рассеянный энцефаломиелит приходится дифференцировать с первым эпизодом рассеянного склероза (РС), так как оба заболевания относятся к демиелинизирующим процессам — состояниям, при которых повреждается миелиновая оболочка нервных волокон. Однако их природа и дальнейшее течение кардинально отличаются. ОРЭМ в классическом варианте является монофазным заболеванием, то есть возникает один раз в жизни, обычно после перенесенной инфекции или вакцинации. Рассеянный склероз — это хроническое прогрессирующее заболевание с периодами обострений и ремиссий.
Для наглядности основные отличительные признаки этих двух состояний представлены в таблице.
| Критерий | Острый рассеянный энцефаломиелит (ОРЭМ) | Рассеянный склероз (РС) |
|---|---|---|
| Течение болезни | Обычно монофазное (однократный эпизод). Симптомы развиваются быстро в течение нескольких дней. | Хроническое, волнообразное (полифазное). Характерны обострения, сменяющиеся ремиссиями. |
| Возраст дебюта | Чаще встречается у детей и молодых людей. | Может начаться в любом возрасте, но пик приходится на 20–40 лет. |
| Предшествующий фактор | В большинстве случаев развитию симптомов предшествует инфекция (вирусная, бактериальная) или вакцинация за 1–4 недели до начала. | Четкая связь с предшествующей инфекцией прослеживается не всегда. |
| Характер симптомов | Часто наблюдается полисимптомное начало с нарушением сознания (от сонливости до комы), лихорадкой, головной болью. Энцефалопатия — характерный признак. | Дебют обычно с одного или нескольких четко очерченных симптомов (например, неврит зрительного нерва, онемение в конечности). Нарушение сознания нетипично. |
| Данные МРТ головного мозга | Очаги демиелинизации крупные, асимметричные, с нечеткими границами, часто располагаются в белом веществе и подкорковых структурах. Накопление контраста может быть различным. Очаги обычно «одного возраста». | Очаги обычно меньше по размеру, овальной формы, четко очерчены, располагаются перивентрикулярно (вокруг желудочков), в мозолистом теле, стволе мозга. Характерно наличие очагов разной давности (накапливающих и не накапливающих контраст), что говорит о диссеминации во времени. |
| Анализ спинномозговой жидкости | Часто выявляется умеренное повышение белка и числа клеток (плеоцитоз). Олигоклональные иммуноглобулины (ОИГ) в ликворе обычно отсутствуют. | В 90–95% случаев выявляется синтез олигоклональных иммуноглобулинов в ликворе, которых нет в сыворотке крови. Это важный маркер хронического воспаления. |
Инфекционные заболевания ЦНС: энцефалиты и менингиты
Острый рассеянный энцефаломиелит необходимо отличать от прямого инфекционного поражения мозга, такого как вирусный или бактериальный энцефалит. Ключевое различие заключается в механизме развития: ОРЭМ — это постинфекционная иммунная реакция, а инфекционный энцефалит — результат непосредственного вторжения возбудителя в ткань мозга. Клинически оба состояния могут проявляться лихорадкой, головной болью и нарушением сознания. Однако для инфекционных процессов более характерны высокая температура тела, выраженные менингеальные знаки (ригидность затылочных мышц) и быстрое прогрессирование. Решающую роль в диагностике играет анализ спинномозговой жидкости (ликвора), в котором при инфекции можно обнаружить самого возбудителя (с помощью ПЦР) или характерные признаки бактериального/вирусного воспаления.
Другие демиелинизирующие заболевания: ЗСОНМ и MOG-ассоциированные состояния
В последние годы из группы демиелинизирующих заболеваний выделили самостоятельные нозологии, которые также могут имитировать острый рассеянный энцефаломиелит. К ним относятся заболевания спектра оптиконевромиелита (ЗСОНМ) и заболевания, ассоциированные с антителами к миелиновому олигодендроцитарному гликопротеину (MOGAD).
-
Заболевания спектра оптиконевромиелита (ЗСОНМ): для этой патологии характерны тяжелые атаки неврита зрительного нерва (часто с двух сторон) и протяженного поперечного миелита (воспаление спинного мозга на протяжении трех и более позвоночных сегментов). Диагноз подтверждается обнаружением в крови специфических антител к аквапорину-4 (AQP4-IgG).
-
MOG-ассоциированные заболевания (MOGAD): клинические проявления могут быть очень похожи на ОРЭМ, особенно у детей. Также часто встречается неврит зрительного нерва. Для подтверждения диагноза необходимо выявление антител к MOG в крови. В отличие от классического ОРЭМ, это состояние может иметь рецидивирующее течение.
Невоспалительные состояния, имитирующие ОРЭМ
Симптомы, напоминающие острый рассеянный энцефаломиелит, могут возникать и при заболеваниях, не связанных с воспалением или демиелинизацией. Важно исключить следующие состояния:
-
Опухоли головного и спинного мозга: лимфомы или глиомы могут вызывать многоочаговую неврологическую симптоматику. В отличие от ОРЭМ, симптомы при опухолях обычно нарастают постепенно, а на МРТ с контрастированием видны объемные образования с другими характеристиками накопления контрастного вещества.
-
Сосудистые заболевания: множественные инсульты или системный васкулит с поражением сосудов головного мозга могут приводить к появлению очагов на МРТ. Однако картина ишемических повреждений отличается от очагов демиелинизации, а клиническая картина соответствует сосудистому поражению.
-
Метаболические и токсические энцефалопатии: нарушения обмена веществ (например, при печеночной или почечной недостаточности), дефицит витаминов (например, B12) или отравление токсинами могут вызывать диффузное поражение мозга с нарушением сознания. Диагностика основывается на биохимических анализах крови и анамнезе.
Роль комплексной диагностики в установлении точного диагноза
Учитывая большое количество заболеваний, похожих на ОРЭМ, постановка верного диагноза невозможна на основании одного симптома или анализа. Диагностический процесс — это всегда комплексный подход, который позволяет собрать все части головоломки воедино. Он включает в себя несколько обязательных этапов.
-
Тщательный сбор анамнеза: врач подробно расспрашивает о перенесенных недавно инфекциях, прививках, хронических заболеваниях и скорости развития симптомов. Эта информация является ключевой для подозрения на постинфекционную природу болезни.
-
Неврологический осмотр: специалист оценивает уровень сознания, функции черепных нервов, силу в конечностях, рефлексы, чувствительность и координацию для точного определения уровня и распространенности поражения нервной системы.
-
Магнитно-резонансная томография (МРТ): это основной метод нейровизуализации. МРТ головного и спинного мозга с контрастным усилением позволяет увидеть очаги демиелинизации, оценить их размер, форму, расположение и активность, что помогает в дифференциальной диагностике с рассеянным склерозом и другими состояниями.
-
Люмбальная пункция: анализ спинномозговой жидкости необходим для исключения инфекций и для поиска маркеров хронического воспаления (олигоклональных иммуноглобулинов), характерных для рассеянного склероза.
-
Лабораторные анализы крови: включают общие показатели воспаления, а также специфические тесты на антитела (к аквапорину-4, MOG), которые помогают подтвердить или исключить ЗСОНМ и MOGAD.
Только совместный анализ всех полученных данных позволяет врачу-неврологу с высокой степенью уверенности отличить острый рассеянный энцефаломиелит от других заболеваний и назначить адекватное лечение.
Список литературы
- Гусев Е.И., Коновалов А.Н., Скворцова В.И. Неврология. Национальное руководство. В 2 т. — 2-е изд., перераб. и доп. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2018.
- Клинические рекомендации «Рассеянный склероз». Разработчик: Министерство здравоохранения Российской Федерации. — 2022.
- Pohl D., Alper G., Van Haren K., et al. Acute disseminated encephalomyelitis: Updates on an inflammatory demyelinating disorder of the central nervous system // Seminars in pediatric neurology. — 2016. — Т. 23. — № 3. — С. 264–274.
- Thompson A.J., Banwell B.L., Barkhof F., et al. Diagnosis of multiple sclerosis: 2017 revisions of the McDonald criteria // The Lancet Neurology. — 2018. — Т. 17. — № 2. — С. 162–173.
- Young N.P., Weinshenker B.G., Lucchinetti C.F. Acute disseminated encephalomyelitis: current understanding and controversies // Seminars in neurology. — 2008. — Vol. 28, № 1. — P. 84–94.
Остались вопросы?
Задайте вопрос врачу и получите квалифицированную помощь онлайн
Читайте также по теме:
Вернуться к общему обзору темы:
Вопросы неврологам
Грыжи-Протрузии
Здравствуйте! Подскажите пожалуйста – возможно ли излечение с...
Что делать с головокружение
Здравствуйте, у меня частые головные боли стали, головокружения,...
Иногда слабость в руках, и ногах, падает настроение, ни чего не охота делать
Прошел фгдс, написали недостаточность кардии, прошёл узи, нашли...
Врачи неврологи
Невролог, Детский хирург
Тернопольский медицинский институт
Стаж работы: 49 л.
Невролог, Детский хирург
Дальневосточный государственный медицинский университет
Стаж работы: 62 л.
Невролог
2009 - 2018, ПГУ МИ, РМАНПО ДПО, врач - лечебник, невролог, рефлексотерапевт
Стаж работы: 5 л.
