ОРЭМ или рассеянный склероз: ключевые различия для точной диагностики

Постановка диагноза «острый рассеянный энцефаломиелит» или «рассеянный склероз» — сложная задача даже для опытного невролога. Оба заболевания поражают центральную нервную систему, вызывают схожие симптомы и связаны с процессом демиелинизации, то есть повреждением защитной оболочки нервных волокон. Однако несмотря на внешнее сходство, это принципиально разные состояния, которые требуют совершенно разных подходов к лечению и прогнозированию. Ключевое различие для точной диагностики заключается в характере течения: ОРЭМ, как правило, является однократным событием, в то время как рассеянный склероз — это хроническое заболевание с риском повторных атак.

Что объединяет острый рассеянный энцефаломиелит и рассеянный склероз

Чтобы понять различия, важно сначала осознать, почему эти два состояния так легко спутать на начальном этапе. Основа обоих заболеваний — это атака собственной иммунной системы на миелиновую оболочку. Миелин — это жировое вещество, которое покрывает нервные волокна (аксоны) подобно изоляции на электрическом проводе. Эта оболочка обеспечивает быструю и точную передачу нервных импульсов. Когда миелин повреждается, передача сигналов от мозга к другим частям тела нарушается, что и приводит к появлению разнообразных неврологических симптомов.

И при остром рассеянном энцефаломиелите, и при рассеянном склерозе этот процесс приводит к появлению таких симптомов, как:

• слабость или онемение в конечностях;
• нарушения зрения, например, двоение в глазах или снижение четкости;
• проблемы с координацией и равновесием;
• нарушения чувствительности.

Именно эта общая основа — аутоиммунное демиелинизирующее поражение центральной нервной системы — создает начальные диагностические трудности. Иммунная система по ошибке воспринимает миелин как чужеродный агент и начинает его разрушать.

Ключевое различие: характер течения заболевания

Самое фундаментальное отличие между ОРЭМ и РС заключается в их временной динамике. Это различие определяет не только прогноз, но и всю дальнейшую тактику ведения пациента.

Острый рассеянный энцефаломиелит (ОРЭМ) — это, как правило, монофазное заболевание. Это означает, что оно представляет собой один-единственный, хотя и бурный, эпизод неврологических нарушений. Чаще всего ОРЭМ развивается через несколько дней или недель после перенесенной вирусной инфекции (например, кори, краснухи, гриппа) или, реже, после вакцинации. Иммунная система, активированная для борьбы с инфекцией, ошибочно атакует миелин. После острой фазы и соответствующего лечения состояние пациента стабилизируется, и в большинстве случаев повторных атак не происходит. Восстановление может быть полным или частичным.

Рассеянный склероз (РС) — это хроническое, пожизненное заболевание. Его главная характеристика — «рассеянность во времени и в пространстве». Это означает, что очаги демиелинизации появляются в разных отделах центральной нервной системы (пространство) и в разное время (время). Болезнь протекает с периодами обострений (рецидивов), когда появляются новые симптомы или усугубляются старые, и ремиссий, когда состояние улучшается. Со временем без адекватной терапии может происходить постепенное накопление неврологического дефицита.

Симптоматика: как проявляются ОРЭМ и рассеянный склероз

Хотя набор симптомов может пересекаться, есть некоторые особенности в клинической картине, которые помогают врачу заподозрить то или иное заболевание. При остром рассеянном энцефаломиелите начало обычно более бурное и тяжелое. Часто ему предшествует лихорадка, головная боль и общее недомогание. Характерной чертой ОРЭМ является полисимптомность — одновременное вовлечение многих отделов нервной системы, а также возможное нарушение сознания, от легкой сонливости до комы, и судороги. У детей ОРЭМ встречается чаще, чем у взрослых.

Для рассеянного склероза более типично постепенное или подострое начало с одним или несколькими очаговыми симптомами. Например, пациент может заметить ухудшение зрения на один глаз (оптический неврит), онемение в ноге или неустойчивость при ходьбе. Нарушение сознания и лихорадка для дебюта РС нехарактерны.

МРТ-диагностика: что видят врачи на снимках

Магнитно-резонансная томография (МРТ) головного и спинного мозга с контрастированием является золотым стандартом в диагностике демиелинизирующих заболеваний. Картина на МРТ-снимках при ОРЭМ и РС имеет характерные отличия.

При остром рассеянном энцефаломиелите очаги демиелинизации обычно:

• Крупные, часто более 1–2 см в диаметре.
• Имеют нечеткие, «пушистые» границы.
• Располагаются преимущественно в белом веществе головного мозга, но могут затрагивать и серое вещество, и ствол мозга.
• Важный признак: все очаги выглядят «одновозрастными», то есть они одновременно накапливают контрастное вещество. Это говорит о том, что весь патологический процесс произошел в один момент времени.

При рассеянном склерозе очаги на МРТ, как правило, иные:

• Меньшего размера, овальной формы, четко очерченные.
• Имеют типичное расположение: перивентрикулярно (вокруг желудочков мозга), юкстакортикально (под корой), в мозолистом теле.
• Ключевой диагностический признак (согласно критериям МакДональда) — наличие очагов разной давности. На снимках одновременно видны и свежие очаги, которые активно накапливают контраст (признак текущего воспаления), и старые, «хронические» очаги без контрастирования. Это подтверждает хронический, рецидивирующий характер процесса.

Анализ спинномозговой жидкости: дополнительный метод диагностики

Когда данных МРТ и клинической картины недостаточно для однозначного вывода, проводится люмбальная пункция с исследованием спинномозговой жидкости (ликвора). Этот анализ также помогает выявить важные различия.

Для ОРЭМ характерен выраженный плеоцитоз — значительное увеличение количества клеток (преимущественно лимфоцитов) в ликворе. Уровень белка также может быть повышен. Это отражает острую воспалительную реакцию.

Для рассеянного склероза, напротив, плеоцитоз обычно умеренный или отсутствует. Зато ключевым маркером РС является синтез олигоклональных иммуноглобулинов G в центральной нервной системе. Их обнаружение в ликворе при отсутствии в сыворотке крови с высокой долей вероятности указывает на хронический аутоиммунный процесс, характерный для рассеянного склероза.

Для наглядности основные отличия представлены в таблице.

Может ли ОРЭМ перейти в рассеянный склероз

Это один из самых частых и тревожных вопросов. Важно понимать: острый рассеянный энцефаломиелит — это самостоятельное заболевание, и оно не «превращается» и не «переходит» в рассеянный склероз. Это два разных процесса. Однако существует диагностическая сложность: первая атака рассеянного склероза иногда может быть очень тяжелой и по клинической картине и данным МРТ имитировать ОРЭМ. В таких случаях окончательный диагноз может быть установлен только со временем, при динамическом наблюдении. Если у пациента со временем появляются новые очаги на МРТ или происходит новый рецидив, первоначальный диагноз ОРЭМ пересматривается в пользу рассеянного склероза. Поэтому пациентам, перенесшим ОРЭМ, необходимо регулярное наблюдение у невролога и контрольные МРТ-исследования.

Почему точная дифференциальная диагностика так важна

Правильное разграничение острого рассеянного энцефаломиелита и рассеянного склероза имеет критическое значение, поскольку от этого зависит вся дальнейшая стратегия. Лечение ОРЭМ направлено на подавление острой иммунной агрессии. Обычно используются высокие дозы кортикостероидов, плазмаферез или внутривенное введение иммуноглобулинов. После купирования острой фазы специфическая длительная терапия, как правило, не требуется.

В случае с рассеянным склерозом подход совершенно иной. Помимо лечения обострений, главной целью является долгосрочная терапия, изменяющая течение заболевания (ПИТРС). Эти препараты направлены на снижение частоты рецидивов и замедление прогрессирования инвалидизации. Назначение такой терапии требует точной и подтвержденной диагностики РС. Раннее начало лечения значительно улучшает долгосрочный прогноз для пациентов с рассеянным склерозом. Поэтому точная и своевременная диагностика — это залог выбора правильного пути и сохранения качества жизни.

Список литературы

1. Гусев Е.И., Коновалов А.Н., Скворцова В.И. Неврология. Национальное руководство. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2018. — 880 с.
2. Шмидт Т.Е., Яхно Н.Н. Рассеянный склероз: руководство для врачей. — М.: МЕДпресс-информ, 2016. — 272 с.
3. Клинические рекомендации «Рассеянный склероз». Разработчик: Всероссийское общество неврологов, Комитет по лечению и исследованиям в области рассеянного склероза. Утверждены Минздравом РФ, 2022.
4. Thompson A.J., Banwell B.L., Barkhof F., Carroll W.M., Coetzee T., Comi G., et al. Diagnosis of multiple sclerosis: 2017 revisions of the McDonald criteria // The Lancet Neurology. — 2018. — Vol. 17(2). — P. 162–173.
5. Ropper A.H., Samuels M.A., Klein J.P., Prasad S. Adams and Victor's Principles of Neurology, 11th Edition. — McGraw-Hill Education, 2019. — 1664 p.
6. Pohl D., Alper G., Van Haren K., Kornberg A.J., et al. Acute disseminated encephalomyelitis: Updates on an inflammatory demyelinating disorder of the central nervous system // Seminars in Pediatric Neurology. — 2016. — Vol. 23(3). — P. 237–243.