Атипичная болезнь Меньера: когда симптомы не вписываются в классику

Атипичная болезнь Меньера представляет собой вариант заболевания внутреннего уха, при котором классическая триада симптомов — приступы системного головокружения, снижение слуха и шум в ушах — проявляется не полностью. Вместо этого у пациента может наблюдаться лишь один или два из этих признаков, что значительно усложняет диагностику и часто вызывает у человека растерянность и тревогу. Понимание особенностей атипичных форм помогает вовремя заподозрить проблему и обратиться к нужному специалисту, избежав длительного хождения по врачам в поисках верного диагноза.

Что такое атипичная болезнь Меньера и чем она отличается от классической формы

В основе болезни Меньера (БМ) лежит эндолимфатический гидропс — избыточное накопление жидкости (эндолимфы) во внутреннем ухе, которое повышает давление в его структурах. Внутреннее ухо состоит из двух функциональных частей: улитки, отвечающей за слух, и вестибулярного аппарата, который контролирует равновесие. При классическом течении заболевания повышенное давление затрагивает обе эти структуры, вызывая характерную триаду симптомов.

Ключевое отличие атипичной болезни Меньера заключается в том, что на начальных этапах патологический процесс может быть локализован преимущественно в одной из частей внутреннего уха. Если страдает только улитка, появляются слуховые нарушения без головокружения. Если же поражен в основном вестибулярный аппарат, возникают приступы головокружения при сохранном слухе. С течением времени атипичная форма БМ может трансформироваться в классическую, с появлением всех характерных симптомов.

Основные варианты атипичного течения болезни Меньера

Атипичные формы заболевания классифицируют в зависимости от преобладающих симптомов. Такое разделение помогает врачам выстроить диагностическую тактику и выбрать наиболее подходящее лечение на ранних стадиях. Важно помнить, что эти формы не являются отдельными заболеваниями, а лишь вариантами течения одной и той же патологии.

Ниже представлена таблица с описанием основных атипичных форм болезни Меньера.

Почему симптомы могут быть неполными: взгляд на механизм развития

Причина неполной симптоматики кроется в избирательном поражении структур внутреннего уха. Как упоминалось ранее, внутреннее ухо имеет сложное строение. Повышение давления эндолимфы может начаться локально, затрагивая только одну функциональную зону.

При кохлеарной БМ гидропс развивается преимущественно в улитке. Это приводит к нарушению работы волосковых клеток, которые отвечают за преобразование звуковых колебаний в нервные импульсы. Результатом становится снижение слуха и появление шума в ухе. Вестибулярный аппарат при этом остается интактным, поэтому головокружение не возникает.

В случае вестибулярной формы болезни Меньера избыточное давление концентрируется в полукружных каналах и отолитовом аппарате, которые являются частью системы равновесия. Это вызывает ложные сигналы, поступающие в мозг, что и провоцирует приступы тяжелого системного головокружения. Улитка в этот процесс не вовлечена, поэтому слух остается нормальным.

Понимание этого механизма важно, так как оно объясняет, почему симптомы могут появляться не одновременно, а с разницей в несколько лет. Прогрессирование заболевания ведет к распространению гидропса на все отделы внутреннего уха, что и приводит к формированию полной клинической картины.

Трудности диагностики: почему атипичную БМ сложно распознать

Путь к точному диагнозу при атипичной болезни Меньера может быть непростым и долгим. Основная сложность заключается в том, что изолированные симптомы (только головокружение или только слуховые нарушения) характерны для множества других заболеваний.

Врачу необходимо исключить целый ряд состояний, прежде чем поставить диагноз атипичной БМ. Ниже перечислены основные заболевания, с которыми проводится дифференциальная диагностика:

• Вестибулярная мигрень: приступы головокружения часто сопровождаются головной болью, свето- и звукобоязнью, но стойкого снижения слуха не происходит.
• Вестибулярный нейронит: характеризуется одним длительным (несколько дней) и тяжелым приступом головокружения, после которого долго сохраняется неустойчивость. Слух не страдает.
• Доброкачественное пароксизмальное позиционное головокружение (ДППГ): короткие приступы головокружения, спровоцированные изменением положения головы (повороты в кровати, наклоны).
• Шваннома преддверно-улиткового нерва (невринома слухового нерва): доброкачественная опухоль, которая проявляется односторонним постепенным снижением слуха и шумом в ухе. Головокружение обычно носит характер неустойчивости, а не приступов.
• Транзиторные ишемические атаки (ТИА): нарушения кровообращения в вертебро-базилярном бассейне могут вызывать головокружение, но обычно сопровождаются и другими неврологическими симптомами (двоение в глазах, нарушение речи, слабость в конечностях).

Отсутствие полной триады симптомов требует от врача тщательного сбора анамнеза, проведения специальных аудиологических и вестибулярных тестов для постановки верного диагноза.

К какому специалисту обращаться и чего ожидать на приеме

При появлении симптомов, напоминающих атипичную болезнь Меньера, необходимо обратиться к отоневрологу — врачу, который специализируется на заболеваниях, затрагивающих одновременно слуховую и вестибулярную системы. Если такой специалист недоступен, можно проконсультироваться с тандемом врачей: неврологом и оториноларингологом (ЛОР-врачом).

На приеме важно максимально подробно описать свои симптомы: как часто возникают приступы, сколько они длятся, чем провоцируются, есть ли изменения слуха или шум в ушах. Для подтверждения диагноза потребуется комплексное обследование, которое может включать:

• Аудиометрию: оценку остроты слуха для выявления его снижения, особенно на низких частотах.
• Тимпанометрию: исследование функции среднего уха.
• Видео- или электронистагмографию (ВНГ/ЭНГ): тесты для оценки функции вестибулярного аппарата путем регистрации движений глаз.
• Вестибулярные вызванные миогенные потенциалы (ВВМП): исследование функции отолитового аппарата.
• Магнитно-резонансную томографию (МРТ) головного мозга: проводится для исключения других причин головокружения и снижения слуха, например, опухоли.

Постановка диагноза атипичной формы болезни Меньера требует времени и наблюдения. Иногда окончательный диагноз становится ясен только после того, как со временем присоединяются недостающие симптомы, формируя классическую картину заболевания.

Список литературы

1. Клинические рекомендации «Болезнь Меньера». Утверждены Министерством здравоохранения Российской Федерации. — 2021.
2. Пальчун В. Т., Кунельская Н. Л., Полякова Т. С. Диагностика и лечение заболеваний внутреннего уха, сопровождающихся головокружением // Вестник оториноларингологии. — 2017. — Т. 82, № 2. — С. 4–8.
3. Brandt T., Dieterich M. Vertigo and Dizziness: Common Complaints. — Springer, 2017. — 218 p.
4. Committee on Hearing and Equilibrium. Guidelines for the diagnosis and evaluation of therapy in Menière's disease // Otolaryngol Head Neck Surg. — 1995. — Vol. 113, No. 3. — P. 181–185.
5. Sajjadi H., Paparella M. M. Menière's disease // The Lancet. — 2008. — Vol. 372, № 9636. — P. 406–414.
6. Зайцева О. В. Болезнь Меньера // Головокружение / под ред. Н. А. Шнайдер, В. В. Емельяновой. — М.: МЕДпресс-информ, 2019. — С. 138–161.