Диагностическая роль ЭНМГ при подозрении на миастению Гравис

Электронейромиография (ЭНМГ) является ключевым инструментальным методом в диагностике миастении гравис — аутоиммунного заболевания, характеризующегося патологической мышечной утомляемостью. Это исследование позволяет объективно оценить функцию нервно-мышечной передачи, то есть процесс передачи сигнала от нервного окончания к мышечному волокну. Именно это звено страдает при миастении, и ЭНМГ дает возможность выявить и количественно оценить степень его нарушения, что имеет решающее значение для постановки точного диагноза.

Что такое электронейромиография и почему она важна для диагностики миастении

Электронейромиография — это комплексный метод исследования, который регистрирует и анализирует электрическую активность мышц и нервов. При миастении гравис иммунная система ошибочно атакует и повреждает белки (рецепторы) на поверхности мышечных волокон, которые необходимы для приема сигнала от нерва. В результате этого сигнал проходит с трудом или не проходит вовсе, что и проявляется мышечной слабостью, усиливающейся при нагрузке.

Диагностическая ценность ЭНМГ заключается в ее способности напрямую «увидеть» этот сбой. Исследование не просто констатирует наличие слабости, а доказывает, что ее причина кроется именно в нарушении нервно-мышечной передачи. Это позволяет отличить миастению от других заболеваний со схожими симптомами, таких как мышечные дистрофии, боковой амиотрофический склероз или полимиозит, при которых механизмы развития слабости совершенно иные. Таким образом, электронейромиография предоставляет объективные доказательства, необходимые для подтверждения диагноза и начала специфического лечения.

Основные методики ЭНМГ, применяемые при миастении

Для выявления характерных для миастении гравис нарушений используются специализированные методики электронейромиографии. Выбор конкретного теста зависит от клинической картины, степени выраженности симптомов и диагностических задач. Основными являются два вида исследования.

• Ритмическая стимуляция нерва (декремент-тест). Это наиболее распространенный метод. В ходе процедуры через специальный электрод на кожу подаются короткие электрические импульсы, которые стимулируют периферический нерв. Другой электрод, расположенный над соответствующей мышцей, регистрирует ее электрический ответ (так называемый М-ответ). При миастении повторная стимуляция нерва с частотой 3–5 импульсов в секунду приводит к истощению нервно-мышечной передачи. В результате амплитуда каждого последующего М-ответа становится все меньше. Снижение амплитуды пятого ответа по сравнению с первым более чем на 10% называется декрементом и считается патологическим признаком, характерным для миастении.
• Одноволоконная (игольчатая) ЭНМГ. Это более чувствительный, но и более сложный метод, который применяется, когда результаты ритмической стимуляции сомнительны или отрицательны, а клинические подозрения на миастению высоки. В этом случае используется тонкий игольчатый электрод, который вводится непосредственно в мышцу. Он позволяет регистрировать активность отдельных мышечных волокон, иннервируемых одним нервным окончанием. Основной показатель, который оценивается, — это «джиттер», то есть вариабельность интервала между сокращениями двух соседних мышечных волокон. При нарушении нервно-мышечной передачи этот показатель значительно увеличивается. Одноволоконная электронейромиография является «золотым стандартом» в диагностике миастении, особенно ее глазной формы.

Как проходит процедура электронейромиографии: этапы и ощущения пациента

Понимание того, как проходит исследование, помогает снизить тревожность и подготовиться к процедуре. Процесс ЭНМГ при подозрении на миастению гравис обычно включает несколько стандартных этапов. Пациента просят принять удобное положение лежа или сидя на кушетке, обеспечив максимальное расслабление исследуемых мышц.

При проведении ритмической стимуляции врач обрабатывает участок кожи антисептиком и закрепляет на нем электроды: один (стимулирующий) — над проекцией нерва, а другой (отводящий) — над мышцей. Во время подачи электрических импульсов пациент ощущает легкие покалывания и видит непроизвольные сокращения мышцы. Эти ощущения могут быть непривычными, но они не являются болезненными и хорошо переносятся. Исследование проводится на нескольких нервно-мышечных группах, обычно начинают с тех, где слабость проявляется наиболее заметно (мышцы лица, плеча, кисти).

Если выполняется одноволоконная ЭНМГ, после местной обработки кожи в мышцу вводится тонкий игольчатый электрод. Ощущения при этом сравнимы с обычным внутримышечным уколом. Затем пациента просят минимально напрягать исследуемую мышцу, чтобы врач мог зарегистрировать необходимую активность. Вся процедура, в зависимости от объема, занимает от 30 до 60 минут.

Интерпретация результатов ЭНМГ: что означают декремент и джиттер

Расшифровку результатов электронейромиографии проводит врач функциональной диагностики или невролог. Для пациента важно понимать общие принципы интерпретации. Положительным результатом, подтверждающим наличие нарушения нервно-мышечной передачи, считается выявление патологического декремента или увеличение джиттера.

Декремент — это снижение амплитуды мышечного ответа при повторной стимуляции. В заключении указывается процент этого снижения. Патологическим считается значение более 10%. Чем выше процент декремента, тем более выражены нарушения в нервно-мышечном синапсе. Джиттер, измеряемый при одноволоконной ЭНМГ, отражает нестабильность передачи сигнала. Его увеличение сверх нормативных значений является очень чувствительным признаком миастении.

Важно понимать, что отрицательный результат ЭНМГ, особенно при проведении только ритмической стимуляции, не исключает диагноз на 100%. При легких формах заболевания, особенно при глазной миастении, декремент-тест может быть в пределах нормы. В таких случаях решающее значение приобретает одноволоконная ЭНМГ или повторное исследование на фоне провокационных проб. Результаты электронейромиографии всегда оцениваются в совокупности с клинической картиной и данными других обследований.

Подготовка к исследованию и возможные противопоказания

Специальная сложная подготовка к электронейромиографии обычно не требуется, однако соблюдение нескольких простых правил позволяет получить наиболее точные и достоверные результаты. За 24 часа до исследования необходимо отменить прием препаратов, влияющих на нервно-мышечную передачу (в первую очередь, антихолинэстеразные средства, такие как калимин или прозерин). Это нужно обязательно согласовать с лечащим врачом, так как резкая отмена может вызвать ухудшение состояния.

Ниже представлена таблица с основными рекомендациями по подготовке к процедуре.

Абсолютных противопоказаний к проведению поверхностной (стимуляционной) ЭНМГ практически нет. Наличие гнойных или воспалительных процессов на коже в месте наложения электродов является временным ограничением. Игольчатая ЭНМГ не проводится пациентам с выраженными нарушениями свертываемости крови.

Роль электронейромиографии в комплексной диагностике миастении гравис

ЭНМГ — это мощный инструмент, но диагноз «миастения гравис» никогда не ставится только на основании этого исследования. Диагностика всегда носит комплексный характер и основывается на трех китах: клиническая картина, данные ЭНМГ и результаты лабораторных тестов.

Электронейромиография играет роль объективного подтверждения функциональных нарушений. Она доказывает, что жалоба пациента на слабость имеет под собой реальную физиологическую основу в виде сбоя нервно-мышечной передачи. Однако для уточнения причины этого сбоя необходимы другие методы. В первую очередь, это анализ крови на антитела к ацетилхолиновым рецепторам (AChR-Ab) и к мышечно-специфической тирозинкиназе (MuSK-Ab). Обнаружение этих антител подтверждает аутоиммунную природу заболевания.

Таким образом, электронейромиография не заменяет, а дополняет клинический осмотр и лабораторную диагностику. Сочетание характерных симптомов (птоз, двоение в глазах, слабость конечностей, усиливающаяся к вечеру), положительных результатов ЭНМГ (наличие декремента или повышенного джиттера) и обнаружение специфических антител в крови позволяет поставить диагноз с максимальной степенью достоверности и своевременно начать адекватную терапию.

Список литературы

1. Миастения и миастенические синдромы. Клинические рекомендации РФ. Министерство здравоохранения Российской Федерации. — 2022.
2. Никитин С.С., Куренков А.Л. Стимуляционная электронейромиография в диагностике заболеваний нервно-мышечной системы. — М.: Авторская академия, 2017. — 350 с.
3. Гехт Б.М., Ильина Н.А. Нервно-мышечные болезни. — М.: Медицина, 1982. — 352 с.
4. Касаткина Л.Ф., Гильванова О.В. Электромиографические методы исследования в диагностике нервно-мышечных заболеваний. — М.: Медика, 2010. — 416 с.
5. Gilhus N.E. Myasthenia Gravis // The New England Journal of Medicine. — 2016. — Vol. 375(26). — P. 2570–2581.
6. Sanders D.B., Guptill J.T. Myasthenia Gravis and Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome // Continuum (Minneap Minn). — 2016. — Vol. 22(2). — P. 558–577.
7. Preston D.C., Shapiro B.E. Electromyography and Neuromuscular Disorders: Clinical-Electrophysiologic-Ultrasound Correlations. 4th Edition. — Elsevier, 2020. — 768 p.