Отличия шванномы от нейрофибромы: понятное объяснение для пациентов

Столкнувшись с диагнозом "опухоль периферического нерва", многие пациенты испытывают тревогу и растерянность. В этом контексте часто звучат такие термины, как шваннома и нейрофиброма, которые могут казаться схожими, но на самом деле имеют важные различия. Понимание ключевых особенностей этих образований поможет вам осознанно подойти к обсуждению своего состояния со специалистом и снять часть необоснованных опасений. Важно знать, что шваннома и нейрофиброма являются доброкачественными опухолями, развивающимися из оболочек периферических нервов, но их природа, поведение и риски могут значительно отличаться.

Общее понимание: что такое шваннома и нейрофиброма

Чтобы разобраться в отличиях, необходимо сначала понять, что представляют собой эти новообразования. Шваннома, или неврилеммома, и нейрофиброма — это доброкачественные опухоли, происходящие из клеток, которые формируют оболочку нервов. Эти клетки называются шванновскими клетками, и они играют ключевую роль в защите и функционировании нервных волокон по всему телу.

Шваннома представляет собой опухоль, которая почти всегда образуется исключительно из шванновских клеток. Она обычно имеет чёткие границы, покрыта капсулой и растёт, отодвигая нервные волокна в сторону, а не прорастая сквозь них. Такие опухоли могут развиваться на любом периферическом нерве, а также на черепных нервах, например, на вестибулярном нерве, вызывая проблемы со слухом или равновесием. Нейрофиброма, в свою очередь, также формируется из шванновских клеток, но в её составе, помимо шванновских клеток, присутствуют и другие типы клеток, такие как фибробласты, тучные клетки и аксоны (сами нервные волокна). Нейрофиброма не имеет чёткой капсулы, и нервные волокна часто проходят непосредственно через толщу опухоли, что делает её удаление более сложным и сопряжённым с риском повреждения нерва.

Ключевые отличия шванномы от нейрофибромы

Основные различия между шванномой и нейрофибромой кроются в их клеточном составе, структуре и взаимодействии с нервом, из которого они растут. Эти морфологические особенности имеют фундаментальное значение для диагностики и определения тактики ведения пациента.

Шваннома, как было сказано, является мономорфной опухолью, то есть состоит преимущественно из одного типа клеток — шванновских клеток. Она растёт экспансивно, формируя хорошо отграниченный узел, который часто можно легко отделить от окружающих тканей и нерва. Нейрофиброма же полиморфна: она содержит не только шванновские клетки, но и другие элементы нервной оболочки и соединительной ткани. Она склонна прорастать вдоль нервных волокон, сливаясь с ними, что делает её менее отграниченной. Кроме того, шванномы крайне редко ассоциированы с наследственными синдромами, тогда как нейрофибромы часто являются частью генетического заболевания, известного как нейрофиброматоз 1 типа (НФ1). Понимание этих гистологических и генетических различий имеет решающее значение для правильной оценки состояния и выбора дальнейшего пути.

Различия в клиническом течении и рисках

Клинические проявления и риски, связанные со шванномой и нейрофибромой, также имеют важные отличия, которые необходимо учитывать при планировании лечения и долгосрочного наблюдения. Эти различия влияют на прогноз и потенциальные осложнения.

Шваннома почти всегда остаётся доброкачественной опухолью и крайне редко претерпевает злокачественную трансформацию, то есть не перерождается в рак. Её рост, как правило, медленный, и симптомы обычно проявляются в результате сдавления окружающих тканей или нерва. Нейрофиброма, особенно в контексте нейрофиброматоза 1 типа (НФ1), имеет несколько более высокий, хотя и всё ещё относительно низкий, риск малигнизации, то есть злокачественного перерождения в злокачественную опухоль оболочек периферических нервов (ЗООПН). Этот риск выше для плексиформных нейрофибром, которые представляют собой более обширные образования, затрагивающие множество нервных веточек. Из-за своей инфильтративной природы, нейрофибромы могут вызывать более диффузные симптомы и быть более сложными для полного удаления без повреждения нерва. Поэтому для пациентов с нейрофибромами, особенно множественными или связанными с НФ1, требуется более тщательное и регулярное наблюдение.

Сравнительная таблица: шваннома против нейрофибромы

Для наглядности и лучшего понимания ключевых различий между этими двумя типами доброкачественных опухолей периферических нервов, ниже представлена сравнительная таблица.

Почему точная дифференциация шванномы и нейрофибромы так важна

Точное определение типа опухоли — шваннома или нейрофиброма — имеет критическое значение для каждого пациента, поскольку это напрямую влияет на выбор тактики лечения, оценку прогноза и планирование дальнейшего наблюдения. Эта дифференциация позволяет врачам максимально эффективно управлять вашим состоянием и минимизировать риски.

Во-первых, различие в риске злокачественного перерождения диктует интенсивность наблюдения. Шванномам, как правило, достаточно периодического наблюдения, в то время как нейрофибромы, особенно у пациентов с нейрофиброматозом 1 типа, требуют более частого и тщательного мониторинга для своевременного выявления любых признаков малигнизации. Во-вторых, знание точного типа опухоли помогает хирургам планировать операцию. Поскольку шваннома обычно хорошо отграничена и отодвигает нерв, её удаление часто менее травматично для самого нерва. В случае нейрофибромы, где нервные волокна прорастают сквозь опухоль, хирургическое вмешательство может быть более сложным и требовать особой осторожности для сохранения функции нерва. Наконец, если опухоль оказывается нейрофибромой, это может указывать на наличие наследственного заболевания, такого как нейрофиброматоз 1 типа. В таком случае может потребоваться генетическое консультирование и скрининг для других органов и систем, а также для членов семьи. Поэтому правильная диагностика, основанная на результатах гистологического исследования после биопсии или удаления опухоли, является краеугольным камнем эффективного и безопасного лечения.

Список литературы

1. Louis D. N., Perry A., Wesseling P. et al. The 2021 WHO Classification of Tumours of the Central Nervous System: a summary // Neuro-Oncology. 2021. Vol. 23, No. 8. P. 1231–1251.
2. Крылов В. В. Нейрохирургия. Руководство в 3-х томах. Том 1. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2018. С. 520–535.
3. Национальные клинические рекомендации. Нейрофиброматоз 1 типа (болезнь Реклингхаузена) у взрослых. Министерство здравоохранения Российской Федерации, 2021.
4. Kallio M., Kinnunen J., Pakarinen T. et al. Schwannoma and neurofibroma: comparison of the clinical features, MRI characteristics, and the results of surgery // British Journal of Neurosurgery. 2014. Vol. 28, No. 3. P. 396–401.