Степени злокачественности эпендимомы по классификации ВОЗ: от 1 до 3

Определение степени злокачественности эпендимомы по классификации Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) является ключевым этапом в диагностике и планировании лечения этой опухоли центральной нервной системы. Именно степень (grade) определяет биологическое поведение новообразования: как быстро оно будет расти, способно ли прорастать в окружающие ткани и какова вероятность его повторного появления (рецидива) после лечения. Понимание этих градаций помогает врачам выбрать наиболее эффективную тактику, а пациентам и их близким — получить ясное представление о диагнозе и прогнозе.

Что такое эпендимома и почему важна ее классификация

Эпендимома — это опухоль, которая развивается из эпендимных клеток, выстилающих желудочки головного мозга и центральный канал спинного мозга. Эти полости заполнены спинномозговой жидкостью (ликвором). Эпендимомы могут возникать в любом возрасте, но чаще встречаются у детей. Классификация этих новообразований необходима, поскольку под одним названием скрываются опухоли с совершенно разным поведением.

Система классификации Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) — это международный стандарт, который позволяет онкологам, нейрохирургам и патоморфологам во всем мире говорить на одном языке. Классификация основывается на гистологическом исследовании образца опухоли, полученного во время биопсии или после ее удаления. Патоморфолог изучает под микроскопом особенности клеток и тканей, оценивая их агрессивность. Присвоение степени злокачественности (Grade) от 1 до 3 — это не просто формальность, а фундаментальная основа для прогнозирования течения заболевания и разработки персонализированной стратегии лечения.

Основы классификации Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ)

Современная классификация опухолей центральной нервной системы ВОЗ учитывает не только то, как клетки выглядят под микроскопом (гистологические признаки), но и их молекулярно-генетические особенности. Это позволяет сделать диагноз максимально точным. При определении степени злокачественности эпендимомы специалисты обращают внимание на несколько ключевых критериев.

• Клеточная плотность: насколько плотно клетки расположены друг к другу. В более агрессивных опухолях клетки делятся быстро, и их концентрация выше.
• Митотическая активность: количество делящихся клеток (митозов) в поле зрения микроскопа. Высокая митотическая активность указывает на быстрый рост опухоли.
• Ядерный полиморфизм: разнообразие форм и размеров ядер клеток. В злокачественных опухолях ядра часто имеют неправильную, измененную форму.
• Наличие некроза: участки омертвевшей ткани внутри опухоли. Некроз возникает, когда опухоль растет так быстро, что кровеносные сосуды не успевают обеспечивать ее питание. Это признак высокой агрессивности.
• Пролиферация сосудов: активное образование новых кровеносных сосудов для питания растущей опухоли.

Важно отметить, что последняя редакция классификации ВОЗ (2021 год) все большее значение придает молекулярным маркерам. Для эпендимом это означает, что тип опухоли теперь определяется не только по гистологии и локализации, но и по наличию специфических генетических изменений, что делает прогноз еще более точным.

Эпендимома Grade 1 (G1): новообразования низкой степени злокачественности

К первой степени злокачественности (Grade 1) относятся наиболее доброкачественные варианты эпендимом. Они характеризуются очень медленным ростом, четкими границами и отсутствием признаков агрессивного поведения. Прогноз при таких опухолях, как правило, благоприятный, особенно после полного хирургического удаления.

Существует два основных подтипа эпендимомы G1:

• Субэпендимома: обычно это случайно обнаруженная опухоль у взрослых. Она растет крайне медленно, состоит из зрелых клеток и часто не требует никакого лечения, кроме наблюдения. Располагается, как правило, в стенках боковых или четвертого желудочков головного мозга.
• Миксопапиллярная эпендимома: этот тип характерен для нижних отделов спинного мозга (область конского хвоста). Опухоль имеет четкую капсулу, что облегчает ее полное удаление. После радикальной операции вероятность рецидива низкая.

Для опухолей Grade 1 хирургическое вмешательство часто является исчерпывающим методом лечения. Если новообразование удалено полностью, дальнейшая терапия, например лучевая, обычно не требуется.

Эпендимома Grade 2 (G2): классический и самый частый вариант

Эпендимома второй степени злокачественности (Grade 2) является наиболее распространенным типом. Эти опухоли занимают промежуточное положение между доброкачественными G1 и агрессивными G3. Они растут медленнее, чем анапластические формы, но имеют более высокий риск рецидива по сравнению с опухолями G1. Гистологически они имеют умеренную клеточную плотность и невысокую митотическую активность.

Основная сложность в лечении эпендимомы G2 заключается в ее склонности к повторному росту даже после, казалось бы, полного удаления. Это связано с тем, что отдельные клетки опухоли могут оставаться в окружающих тканях и со временем давать начало новой опухоли. Поэтому после операции часто рекомендуется лучевая терапия, особенно если есть сомнения в радикальности удаления или при неблагоприятном расположении опухоли. Тактика ведения пациента всегда определяется индивидуально, с учетом множества факторов.

Эпендимома Grade 3 (G3): анапластическая форма

Третья степень злокачественности (Grade 3), или анапластическая эпендимома, — это наиболее агрессивный вариант опухоли. Термин «анаплазия» означает, что клетки утратили свою первоначальную структуру и дифференцировку, стали атипичными и быстро делятся. Такие опухоли характеризуются быстрым, инфильтративным ростом, то есть они прорастают в окружающие здоровые ткани мозга, не имея четких границ.

Под микроскопом анапластическая эпендимома G3 демонстрирует все признаки высокой агрессии: высокую плотность клеток, множество фигур митоза, выраженный ядерный полиморфизм, а также часто наличие некрозов и активную пролиферацию сосудов. Из-за быстрого роста и способности к распространению по ликворным путям лечение таких опухолей всегда комплексное и включает максимально возможное хирургическое удаление с последующей обязательной лучевой терапией. В некоторых случаях может рассматриваться и химиотерапия. Прогноз при анапластической эпендимоме более серьезный, и такие пациенты требуют очень тщательного наблюдения.

Сравнительная таблица степеней злокачественности эпендимомы

Для наглядного понимания различий между степенями злокачественности эпендимом по классификации ВОЗ можно использовать следующую таблицу.

Как степень злокачественности влияет на прогноз и выбор лечения

Степень злокачественности эпендимомы напрямую определяет дальнейшие шаги. Это один из важнейших, но не единственный фактор, который влияет на прогноз и тактику ведения пациента. Лечащая команда всегда учитывает совокупность данных: точную локализацию опухоли, возраст пациента, объем проведенной операции (насколько полно удалось удалить новообразование) и, с недавних пор, молекулярно-генетический профиль опухоли.

• При Grade 1 основной задачей является тотальное удаление опухоли. Если это удается, прогноз, как правило, очень хороший.
• При Grade 2 после хирургического этапа часто следует лучевая терапия на ложе удаленной опухоли для уничтожения возможных оставшихся клеток и снижения риска рецидива.
• При Grade 3 подход максимально агрессивный: операция с последующей лучевой терапией является стандартом. Вопрос о применении химиотерапии решается индивидуально, особенно в педиатрической практике.

Таким образом, классификация эпендимом по системе Всемирной организации здравоохранения — это не просто академическое упражнение, а жизненно важный инструмент. Она дает возможность объективно оценить биологический потенциал опухоли и выбрать для каждого пациента тот путь лечения, который обеспечит наилучшие шансы на выздоровление и высокое качество жизни.

Список литературы

1. Клинические рекомендации «Первичные опухоли центральной нервной системы». Разработчик: Ассоциация онкологов России, Ассоциация нейрохирургов России, Общероссийская общественная организация «Российское общество клинической онкологии». Утверждены Министерством здравоохранения РФ, 2020 г.
2. WHO Classification of Tumours of the Central Nervous System. Edited by Louis D.N., Ohgaki H., Wiestler O.D., Cavenee W.K. 5th Edition. Lyon: IARC Press, 2021.
3. Greenberg M.S. Handbook of Neurosurgery. 9th Edition. Thieme, 2020.
4. Практические рекомендации по лекарственному лечению первичных опухолей центральной нервной системы. Общероссийская общественная организация «Российское общество клинической онкологии» (RUSSCO), 2022 г.
5. Коновалов А.Н., Потапов А.А., Лошаков В.А. и др. Нейроонкология: Руководство для врачей. М.: Издательство «БИНОМ», 2012.