Хондроидная хордома: отличия в строении и прогнозе этого подтипа опухоли

Хондроидная хордома представляет собой редкий подтип хордомы — злокачественной опухоли костной ткани, которая развивается из остатков эмбрионального спинного тяжа (нотохорда). Главной особенностью, выделяющей этот подтип, является наличие в ее структуре участков, напоминающих хрящевую ткань, что исторически вызывало много споров о ее природе и прогнозе. Понимание отличий в строении хондроидной хордомы от классической формы имеет решающее значение, поскольку это напрямую влияет на диагностику и, в некоторой степени, на оценку перспектив для пациента.

Что такое хондроидная хордома и почему ее выделяют в отдельный подтип

Хордома — это медленно растущая, но локально агрессивная опухоль, чаще всего располагающаяся у основания черепа или в крестцово-копчиковом отделе позвоночника. Ее выделяют в отдельную группу из-за уникального происхождения из клеток нотохорда. Хондроидный подтип был впервые описан как вариант, который под микроскопом сочетает в себе признаки как типичной хордомы, так и хондросаркомы (злокачественной опухоли из хрящевой ткани).

Изначально считалось, что наличие хрящевого компонента делает эту опухоль менее агрессивной и обеспечивает лучший прогноз по сравнению с классической хордомой. Именно эта гипотеза о более благоприятном течении и послужила причиной для выделения хондроидной хордомы в отдельную категорию. Однако с развитием современных методов диагностики, в частности иммуногистохимии, взгляды на этот вопрос стали более сложными. Сегодня специалисты понимают, что точная дифференциальная диагностика между хондроидной хордомой и низкозлокачественной хондросаркомой — это ключ к правильной оценке ситуации, так как именно диагностические ошибки в прошлом могли создавать ложное впечатление о лучшем прогнозе.

Ключевые гистологические отличия: хондроидная и классическая хордома

Основное различие между классической и хондроидной хордомой лежит на микроскопическом уровне, который изучает врач-патологоанатом после биопсии или удаления опухоли. Эти отличия в строении ткани (гистологии) являются определяющими для постановки точного диагноза. Хотя оба подтипа происходят из одной и той же ткани, их внешний вид под микроскопом имеет существенные особенности.

Для наглядного сравнения гистологических характеристик можно использовать следующую таблицу:

Таким образом, гистологическая картина хондроидной хордомы является «гибридной». Это создает определенные трудности для диагностики, требуя от патологоанатома большого опыта и применения специальных методов исследования.

Влияние строения на прогноз: что говорят современные исследования

Вопрос о прогнозе при хондроидной хордоме является одним из самых обсуждаемых. Исторически сложившееся мнение о более благоприятном прогнозе этого подтипа сегодня подвергается пересмотру. Ранние исследования действительно показывали более высокую выживаемость у пациентов с хондроидной хордомой. Однако современные данные, полученные с использованием точных иммуногистохимических методов, делают картину менее однозначной.

Основная причина пересмотра взглядов заключается в том, что в прошлом часть опухолей, которые на самом деле были низкозлокачественными хондросаркомами основания черепа, могли быть ошибочно диагностированы как хондроидные хордомы. Хондросаркомы в этой области действительно имеют несколько лучший прогноз, что и могло искажать статистику.

Сегодня большинство экспертов сходится во мнении, что при точно установленном диагнозе прогноз для хондроидной хордомы сопоставим с прогнозом для классического типа. Ключевыми факторами, определяющими исход заболевания, являются не столько гистологический подтип, сколько:

• Радикальность хирургического удаления. Полное иссечение опухоли с чистыми краями — главный фактор, влияющий на безрецидивный период и общую выживаемость.
• Локализация опухоли. Доступность новообразования для хирурга и близость к жизненно важным структурам (ствол мозга, черепные нервы, крупные сосуды) играют огромную роль.
• Размер опухоли на момент диагностики. Чем меньше новообразование, тем выше шансы на его полное удаление.
• Применение лучевой терапии. Протонная или ионная терапия после операции значительно улучшает контроль над ростом остаточной опухоли.

Таким образом, хотя гистологические особенности важны для диагноза, не стоит полагаться на подтип опухоли как на единственный предсказатель будущего. Гораздо важнее комплексный подход к лечению в специализированном центре.

Диагностические трудности: почему хондроидную хордому можно спутать с хондросаркомой

Наибольшая сложность в диагностике хондроидной хордомы заключается в ее сходстве с хондросаркомой низкой степени злокачественности, особенно при локализации у основания черепа. Обе опухоли могут иметь схожие проявления на снимках МРТ и КТ, а также содержать хрящевую ткань, видимую под микроскопом. Неправильный диагноз может привести к выбору неоптимальной тактики лечения, так как подходы к терапии этих двух опухолей различаются.

Решающую роль в разграничении этих двух состояний играет иммуногистохимическое исследование (ИГХ). Это специальный метод окрашивания образца ткани, который позволяет выявить в клетках специфические белки-маркеры.

Ключевым маркером для любой хордомы, включая хондроидный подтип, является ядерный белок брахиури (brachyury, T-gene). Этот белок активно работает в клетках нотохорда во время эмбрионального развития. Его обнаружение в ядрах опухолевых клеток практически со стопроцентной уверенностью подтверждает диагноз хордомы. Клетки хондросаркомы, в свою очередь, не содержат этот белок. Таким образом, положительная реакция на брахиури позволяет точно отличить хондроидную хордому от ее главного «двойника» — хондросаркомы.

Значение точного диагноза для выбора тактики лечения

Понимание отличий в строении и точная диагностика хондроидной хордомы имеют прямое практическое значение. Правильно поставленный диагноз — это фундамент для планирования адекватного лечения. Хотя и хордомы, и хондросаркомы требуют хирургического вмешательства, дальнейшая тактика может существенно различаться.

Например, хордомы считаются относительно радиорезистентными к стандартной фотонной лучевой терапии, поэтому для их лечения предпочтительны более современные и точные методы, такие как протонная или ионная терапия, которые позволяют подвести к опухоли высокую дозу облучения с минимальным повреждением окружающих здоровых тканей. Некоторые виды хондросарком могут быть более чувствительны к традиционным методам лучевого лечения или требовать иных схем химиотерапии (хотя химиотерапия при обоих типах опухолей малоэффективна).

Поэтому постановка верного диагноза с помощью гистологического и иммуногистохимического анализа позволяет врачебной команде — нейрохирургу, радиологу и онкологу — разработать наиболее эффективный и персонализированный план лечения, направленный на максимальный контроль над опухолью и сохранение качества жизни пациента.

Список литературы

1. Клинические рекомендации «Злокачественные новообразования костей и суставных хрящей у взрослых». Общероссийский национальный союз «Ассоциация онкологов России», Общероссийская общественная организация «Российское общество клинической онкологии». — 2020.
2. Пальцев М. А., Аничков Н. М. Патологическая анатомия. Учебник для медицинских вузов (в 2-х тт.). — М.: Медицина, 2001.
3. WHO Classification of Tumours Editorial Board. Central Nervous System Tumours. Lyon (France): International Agency for Research on Cancer; 2021. (WHO classification of tumours series, 5th ed.; vol. 6).
4. Коновалов А. Н., Потапов А. А., Пронин И. Н. Нейроонкология: руководство для врачей. — М.: Издательство «АНТ», 2012.
5. Salisbury J. R., Pambakian H. Chondroid Chordoma // Pathology of Bone and Joint Tumors. — Springer, Berlin, Heidelberg, 2002. — P. 119-121.