Хордома позвоночника: специфика диагностики и хирургии опухоли в позвонках

Хордома позвоночника — это редкая, медленнорастущая опухоль низкой степени злокачественности, которая развивается из остатков эмбриональной ткани (нотохорды). Несмотря на медленный рост, она обладает свойством локальной агрессии: способна разрушать окружающие костные структуры и прорастать в жизненно важные ткани, включая спинной мозг и нервные корешки. Понимание особенностей диагностики и принципов хирургического лечения является ключевым для успешной борьбы с этим заболеванием, поскольку именно радикальная операция дает основной шанс на выздоровление и предотвращение рецидивов.

Что такое хордома и почему она возникает в позвоночнике

Хордома является первичной опухолью кости, то есть возникает непосредственно в костной ткани, а не является метастазом из другого органа. Ее источник — нотохорда, структура, которая у эмбриона служит основой для формирования позвоночного столба. В норме после рождения остатки нотохорды исчезают, но в редких случаях ее клетки сохраняются внутри позвонков или у основания черепа. Под воздействием пока не до конца изученных факторов эти клетки могут начать неконтролируемо делиться, формируя опухоль.

Чаще всего хордомы локализуются в двух областях:

• Крестцово-копчиковый отдел позвоночника (около 50% случаев).
• Основание черепа (около 35% случаев).
• Остальные отделы позвоночника (шейный, грудной, поясничный) — около 15% случаев.

Важно понимать, что, несмотря на «низкую степень злокачественности», хордома — это не доброкачественное новообразование. Она не дает метастазов на ранних стадиях, как многие агрессивные виды рака, но ее способность к разрушению костей и высокий риск местного рецидива (возвращения опухоли в том же месте после лечения) делают ее крайне опасным заболеванием, требующим самого серьезного подхода.

Ключевые этапы диагностики хордомы: от симптомов до подтверждения диагноза

Диагностика хордомы позвоночника — это многоступенчатый процесс, который требует комплексного подхода и участия команды специалистов. Сложность ранней диагностики заключается в том, что симптомы часто неспецифичны и могут имитировать другие, более распространенные заболевания позвоночника, например остеохондроз или грыжу диска.

Процесс постановки диагноза обычно включает следующие шаги:

1. Клинический осмотр и сбор анамнеза. Врач детально расспрашивает о симптомах, их длительности и характере. Основная жалоба — это, как правило, упорная, ноющая боль в пораженном отделе позвоночника, которая плохо снимается обычными обезболивающими. По мере роста опухоли и сдавления нервных структур могут присоединяться неврологические нарушения: слабость или онемение в конечностях, нарушение функции мочевого пузыря и кишечника.
2. Лучевая диагностика. Это основной этап, позволяющий визуализировать опухоль. Используются несколько методов, каждый из которых дает свою часть информации. Магнитно-резонансная томография (МРТ) и компьютерная томография (КТ) являются основными.
3. Биопсия. Это заключительный и самый важный этап диагностики. Биопсия — это взятие небольшого фрагмента опухоли для гистологического исследования, которое позволяет окончательно подтвердить, что новообразование является именно хордомой. Процедура должна выполняться с особой осторожностью опытным хирургом-онкологом. Неправильно выполненная биопсия может привести к распространению опухолевых клеток по окружающим тканям, что значительно усложнит последующее лечение и ухудшит прогноз.

Почему магнитно-резонансная томография является золотым стандартом в диагностике

Магнитно-резонансная томография (МРТ) играет центральную роль в диагностике хордомы позвоночника. Этот метод является предпочтительным, поскольку он наилучшим образом визуализирует мягкие ткани. В отличие от компьютерной томографии (КТ), которая идеально показывает костные структуры, МРТ позволяет детально оценить саму опухоль, ее размеры, структуру и, что самое главное, ее взаимоотношение с окружающими критически важными структурами.

Для лучшего понимания, вот какую информацию дает каждый из методов лучевой диагностики при подозрении на хордому.

Таким образом, МРТ предоставляет нейрохирургу наиболее полную картину для планирования хирургического вмешательства, позволяя заранее оценить все риски и разработать оптимальную тактику удаления опухоли.

Хирургическое лечение: цели, методы и сложность операций при хордоме позвоночника

Хирургическое вмешательство является основным и наиболее эффективным методом лечения хордомы позвоночника. Цель операции — не просто уменьшить размер опухоли или ослабить симптомы, а добиться полного, радикального удаления новообразования с захватом окружающих здоровых тканей. Только такой подход позволяет минимизировать риск рецидива и дает пациенту наилучшие шансы на длительную ремиссию или полное излечение.

Сложность таких операций обусловлена несколькими факторами:

• Анатомическая локализация. Опухоль часто расположена в непосредственной близости от спинного мозга, крупных кровеносных сосудов (аорты, полой вены) и нервных корешков, повреждение которых может привести к необратимым последствиям.
• Разрушение кости. Хордома разрушает позвонки, нарушая опорную функцию позвоночника. Это требует не только удаления опухоли, но и сложной реконструкции для восстановления стабильности.
• Необходимость радикальности. Удаление опухоли по частям (кюретаж) при хордоме недопустимо, так как это практически гарантирует рецидив. Требуется выполнение так называемой блоковой резекции.

Принцип тотального удаления опухоли единым блоком (резекция en bloc) и его значение для прогноза

Ключевым понятием в хирургии хордомы является тотальная резекция единым блоком, или резекция en bloc. Это хирургический принцип, согласно которому опухоль удаляется целиком, единым блоком, не нарушая ее целостности, вместе с окружающими ее здоровыми тканями (мышцами, связками, костными структурами). Хирург, по сути, «вырезает» пораженный сегмент, отступая от видимых границ опухоли, чтобы гарантированно удалить все микроскопические опухолевые клетки.

Почему это так принципиально важно? Если во время операции вскрыть капсулу опухоли или удалить ее по частям, опухолевые клетки могут распространиться по операционному полю. Даже если после этого хирург удалит все видимые фрагменты новообразования, оставшиеся единичные клетки со временем дадут начало новой опухоли — рецидиву. Каждый последующий рецидив лечить сложнее, а прогноз становится хуже. Именно поэтому первая операция является самой важной. Радикальное удаление хордомы с чистыми хирургическими краями (то есть, когда на срезе удаленной ткани по краям нет опухолевых клеток) — это главный фактор, влияющий на долгосрочный прогноз.

Реконструкция позвоночника после удаления хордомы: как восстанавливается опорная функция

Удаление одного или нескольких позвонков вместе с опухолью приводит к образованию дефекта в позвоночном столбе и потере его опорной функции. Без последующего восстановления пациент не сможет сидеть, стоять или ходить. Поэтому реконструкция является неотъемлемой и столь же важной частью операции, как и само удаление опухоли.

Для восстановления целостности и стабильности позвоночника используются современные имплантаты и стабилизирующие системы. Обычно реконструкция включает:

• Замещение тела позвонка. Образовавшийся после удаления дефект замещается специальным имплантатом. Это может быть раздвижной титановый протез (клетка), который заполняется костной крошкой или специальными материалами для стимуляции сращения.
• Фиксация позвоночника. Выше- и нижележащие здоровые позвонки скрепляются между собой с помощью транспедикулярной системы — конструкции из титановых винтов и балок. Эта система берет на себя нагрузку, пока не произойдет полное костное сращение (спондилодез), и обеспечивает жесткую стабильность позвоночника.

Такая сложная реконструкция позволяет пациентам после периода реабилитации вернуться к активной жизни, сохраняя подвижность и опорную способность позвоночного столба.

Возможные риски и осложнения хирургического вмешательства

Хирургия хордомы позвоночника является одной из самых сложных в спинальной онкологии и сопряжена с определенными рисками. Крайне важно, чтобы пациент и его близкие понимали эти риски, а также то, как современная медицина научилась их минимизировать. К основным возможным осложнениям относятся неврологические нарушения (повреждение спинного мозга или нервных корешков с развитием слабости в конечностях или нарушением функций тазовых органов), инфекционные осложнения, кровотечение и нестабильность установленной металлоконструкции.

Минимизация этих рисков достигается за счет нескольких факторов:

• Опыт хирургической команды. Такие операции должны проводиться только в специализированных центрах, где хирурги имеют большой опыт лечения опухолей позвоночника.
• Тщательное предоперационное планирование. Использование 3D-моделирования и навигационных систем позволяет хирургу спланировать каждый шаг операции еще до ее начала.
• Интраоперационный нейромониторинг. Во время всего вмешательства специальная аппаратура в режиме реального времени отслеживает функцию спинного мозга и нервных корешков, позволяя хирургу избегать их повреждения.
• Современные технологии. Использование микрохирургической техники, ультразвуковых костных скальпелей и современных методов остановки кровотечения значительно повышает безопасность операции.

Несмотря на всю серьезность диагноза, современная нейрохирургия и онкология предоставляют эффективные инструменты для борьбы с хордомой позвоночника. Ключ к успеху лежит в своевременной и точной диагностике, а также в проведении радикальной операции в центре с соответствующим опытом.

Список литературы

1. Клинические рекомендации «Саркомы костей». Ассоциация онкологов России, Общероссийская общественная организация «Российское общество клинической онкологии». – 2020.
2. Нейрохирургия: учебник / под ред. А.Н. Коновалова. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2019.
3. Опухоли и опухолеподобные заболевания позвоночника: монография / В.В. Зарецков, К.К. Левченко, К.В. Артимонова. – Саратов: СГМУ, 2017.
4. Casali P.G., Bielack S., Abecassis N., et al. Bone sarcomas: ESMO-PaedCan-EURACAN Clinical Practice Guidelines for diagnosis, treatment and follow-up. Annals of Oncology. 2018;29(Supplement 4):iv79-iv95.
5. NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology (NCCN Guidelines®) for Bone Cancer. Version 1.2024. National Comprehensive Cancer Network.
6. Walcott B.P., Nahed B.V., Mohyeldin A., Coumans J.V., Kahle K.T., Ferreira M.J. Chordoma: current concepts, management, and future directions. The Lancet Oncology. 2012;13(2):e69-e76.