Дифференциальная диагностика хордомы: как отличить ее от хондросаркомы

Дифференциальная диагностика хордомы и хондросаркомы, особенно при их расположении в основании черепа или крестцово-копчиковом отделе позвоночника, является одной из сложных задач в современной нейроонкологии. Эти два типа опухолей могут иметь схожие симптомы и быть похожими на снимках, что требует от врачей применения целого арсенала методов для постановки точного диагноза. Понимание различий между этими новообразованиями критически важно, поскольку от этого напрямую зависит выбор лечебной тактики и прогноз для пациента. Путь к точному диагнозу — это комплексный процесс, включающий анализ клинической картины, данных лучевой диагностики и, что самое главное, результатов гистологического исследования.

В чем основная сложность диагностики: сходства хордомы и хондросаркомы

Основная трудность в различении этих двух опухолей заключается в их значительном сходстве по ряду ключевых параметров. Именно это сходство часто становится причиной диагностических затруднений на начальных этапах обследования. Понимание этих общих черт помогает осознать, почему для окончательного диагноза необходимы высокоспециализированные исследования.

• Локализация. Обе опухоли имеют излюбленные места расположения. Наиболее часто они встречаются в области основания черепа (скат, верхушка пирамиды височной кости) и в крестцово-копчиковом отделе позвоночника. Такая общая локализация создает первую и самую очевидную диагностическую дилемму.
• Клиническая картина. Симптомы, как правило, неспецифичны и зависят от расположения и размера новообразования, а не от его типа. При опухолях в основании черепа пациентов могут беспокоить головные боли, двоение в глазах, нарушение глотания или онемение лица из-за сдавления черепно-мозговых нервов. При поражении крестца на первый план выходят боли в пояснице и ногах, нарушения функции тазовых органов (мочеиспускания, дефекации). Схожесть симптомов не позволяет заподозрить конкретный тип опухоли только на основании жалоб.
• Медленный рост. И хордома, и хондросаркома (особенно низкой степени злокачественности) относятся к медленно растущим опухолям. Период от появления первых симптомов до обращения к врачу может занимать месяцы и даже годы, что также является их общей чертой.
• Схожесть на снимках. На магнитно-резонансной томографии (МРТ) и компьютерной томографии (КТ) оба новообразования часто выглядят как крупные разрушающие кость опухоли с мягкотканным компонентом. Хотя опытный рентгенолог может заметить некоторые отличительные признаки, в ряде случаев картина на снимках практически идентична.

Ключевые различия: от происхождения до клеточного строения

Несмотря на внешнее сходство, хордома и хондросаркома — это совершенно разные по своей природе опухоли. Их фундаментальные различия лежат на клеточном и молекулярном уровнях, и именно их выявление является целью дифференциальной диагностики. Для наглядного сравнения рассмотрим основные отличительные признаки этих двух опухолей в таблице.

Роль лучевой диагностики: что показывают КТ и МРТ

Лучевая диагностика — первый и важнейший этап в выявлении опухоли и определении ее характеристик. Компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ) предоставляют врачам бесценную информацию о расположении, размере и структуре новообразования, а также о его взаимоотношении с окружающими тканями. Хотя эти методы не всегда могут дать стопроцентный ответ, они позволяют сузить круг диагностического поиска.

Магнитно-резонансная томография является основным методом визуализации. На МРТ-снимках хордома обычно имеет характерный высокий сигнал на Т2-взвешенных изображениях из-за высокого содержания жидкости в физалиформных клетках. После введения контрастного вещества опухоль, как правило, накапливает его неравномерно, часто по типу «пчелиных сот». Хондросаркома основания черепа также может демонстрировать высокий сигнал на Т2-изображениях, но для нее более характерен дольчатый тип строения с перегородками, которые активно накапливают контраст.

Компьютерная томография лучше всего подходит для оценки состояния костных структур. Для хордомы типично выраженное литическое (растворяющее) разрушение кости. Хондросаркома, в свою очередь, чаще имеет характерные признаки хрящевой опухоли — наличие кальцинатов в виде колец и дуг внутри новообразования. Тем не менее, эти признаки не являются абсолютными и могут отсутствовать.

Гистологическое и иммуногистохимическое исследования — «золотой стандарт» диагностики

Окончательный и самый точный диагноз ставится только после изучения образца опухолевой ткани под микроскопом. Этот процесс называется гистологическим исследованием, а получение образца — биопсией. Биопсия может быть выполнена как отдельная процедура перед основной операцией, так и во время самого хирургического вмешательства. Именно этот анализ позволяет врачу-патологу увидеть клетки, из которых состоит опухоль, и сделать однозначный вывод.

При гистологическом исследовании хордома узнаваема по наличию уже упомянутых физалиформных клеток. Эти клетки — визитная карточка опухоли. У хондросаркомы же клеточная картина иная: она состоит из атипичных хрящевых клеток (хондроцитов), расположенных в хрящевом межклеточном веществе (матриксе).

В сложных случаях, когда клетки выглядят нетипично, на помощь приходит иммуногистохимическое исследование (ИГХ). Этот метод основан на использовании специальных антител, которые связываются с определенными белками на поверхности или внутри клеток и «окрашивают» их. Для дифференциальной диагностики хордомы и хондросаркомы ключевым является анализ на белок брахиури. Его обнаружение в клетках опухоли со стопроцентной вероятностью указывает на хордому, так как этот белок экспрессируется только в клетках-производных нотохорда. Хондросаркомы никогда не содержат белок брахиури. Таким образом, ИГХ-исследование является финальной точкой в диагностическом поиске, позволяя безошибочно разделить эти два заболевания.

Почему точный диагноз имеет решающее значение

Постановка правильного диагноза — это не просто академический интерес, а фундаментальная основа для планирования дальнейших действий. От того, будет ли в заключении написано «хордома» или «хондросаркома», напрямую зависит выбор метода лечения и, в конечном счете, судьба пациента. Хотя в лечении обеих опухолей ведущую роль играет хирургическое удаление, дальнейшие подходы могут существенно различаться.

Хордомы известны своей радиорезистентностью, то есть слабой чувствительностью к стандартной лучевой терапии. Поэтому для их лечения часто применяется протонная терапия, которая позволяет подвести к опухоли высокую дозу облучения с минимальным повреждением окружающих здоровых тканей. Хондросаркомы, в зависимости от степени злокачественности, могут быть более чувствительны к различным видам лучевого воздействия. Кроме того, прогноз и риск рецидива у этих опухолей различаются, что требует разной тактики послеоперационного наблюдения. Таким образом, каждый шаг, предпринятый для уточнения диагноза, является вкладом в разработку наиболее эффективной и персонализированной стратегии лечения.

Список литературы

1. Коновалов А.Н., Потапов А.А., Пронин И.Н. Нейроонкология: руководство для врачей. — М.: Издательство «АНТ», 2012. — 448 с.
2. Пальцев М.А., Аничков Н.М. Патологическая анатомия. В 2 т. Том 2, часть 2. — М.: Медицина, 2001. — 736 с.
3. WHO Classification of Tumours Editorial Board. Soft Tissue and Bone Tumours. Lyon (France): International Agency for Research on Cancer; 2020. (WHO classification of tumours series, 5th ed.; vol. 3).
4. DeVita, V. T., Lawrence, T. S., & Rosenberg, S. A. DeVita, Hellman, and Rosenberg's Cancer: Principles & Practice of Oncology. 11th ed. Wolters Kluwer, 2019.
5. Greenberg, M. S. Handbook of Neurosurgery. 9th ed. Thieme, 2020. — 1888 p.