Современные подходы к лечению хордомы: обзор самых эффективных методов

Современные подходы к лечению хордомы направлены на достижение двух главных целей: максимально полное удаление опухоли и предотвращение ее повторного роста (рецидива). Хордома — это редкая, медленно растущая злокачественная опухоль кости, которая развивается из остатков эмбриональной ткани (хорды). Чаще всего она возникает в области основания черепа и в крестцово-копчиковом отделе позвоночника. Из-за сложной локализации рядом с жизненно важными структурами, такими как ствол мозга, черепные нервы и спинной мозг, ее лечение требует высочайшей точности и слаженной работы команды специалистов. Основой успешной терапии является комбинация радикального хирургического вмешательства и последующей лучевой терапии высокой точности, в частности, протонной терапии.

Ключевой принцип: почему так важен мультидисциплинарный подход

Эффективное лечение хордомы невозможно без участия команды врачей разных специальностей. Это не просто рекомендация, а строгая необходимость, обусловленная сложностью самой опухоли и ее расположением. Мультидисциплинарная команда сообща разрабатывает индивидуальный план лечения для каждого пациента, взвешивая все риски и преимущества каждого метода. Такой подход позволяет принять наиболее верное решение на каждом этапе — от планирования операции до реабилитации.

В команду специалистов обычно входят:

• Нейрохирург или хирург-онколог — специалист, выполняющий операцию по удалению опухоли. Его опыт в хирургии основания черепа или позвоночника имеет решающее значение.
• Радиолог (лучевой терапевт) — врач, который планирует и проводит курс лучевой терапии после операции для уничтожения оставшихся опухолевых клеток.
• Онколог-химиотерапевт — специалист по лекарственному лечению, который подключается в случаях, когда опухоль неоперабельна или дала метастазы.
• Патоморфолог — врач, который изучает образцы удаленной ткани под микроскопом для подтверждения диагноза хордомы и определения ее характеристик.
• Радиолог-диагност — специалист, который интерпретирует снимки МРТ и КТ, помогая точно определить размеры и расположение опухоли.

Совместная работа этих врачей гарантирует, что все аспекты заболевания будут учтены, а выбранная тактика лечения будет наиболее современной и эффективной.

Хирургическое вмешательство: основа лечения хордомы

Хирургия является первым и самым важным этапом в борьбе с хордомой. Главная задача хирурга — выполнить максимально полное, или радикальное, удаление опухоли. Идеальным вариантом считается так называемая резекция «en bloc», то есть удаление новообразования единым блоком с захватом небольшого количества окружающих здоровых тканей. Это значительно снижает риск того, что в организме останутся микроскопические опухолевые клетки, способные привести к рецидиву.

Почему это так критично? Хордома имеет тенденцию прорастать в окружающие структуры, и оставление даже небольшой части опухоли почти гарантированно приведет к ее повторному росту. Доступ к опухоли и объем операции зависят от ее расположения:

• Хордомы основания черепа часто требуют применения сложных, минимально-инвазивных эндоскопических техник (через носовые ходы) или открытых доступов, которые разрабатываются индивидуально для сохранения функций черепных нервов и сосудов.
• Хордомы крестца удаляются через доступы со стороны спины. Такие операции могут быть очень обширными и затрагивать нервы, отвечающие за функции тазовых органов, поэтому сохранение качества жизни пациента является одной из приоритетных задач.

Даже если полное удаление хордомы невозможно из-за ее прорастания в жизненно важные структуры, хирурги стремятся удалить максимально возможный объем опухоли. Это называется циторедуктивной операцией. Уменьшение массы новообразования создает лучшие условия для последующей лучевой терапии и повышает ее эффективность.

Лучевая терапия высокой точности: прицельный удар по опухоли

Лучевая терапия — это неотъемлемая часть комбинированного лечения хордомы, которая обычно проводится после хирургического вмешательства. Ее цель — уничтожить любые оставшиеся раковые клетки и минимизировать риск рецидива. Хордомы считаются радиорезистентными опухолями, что означает их устойчивость к стандартным дозам облучения. Чтобы преодолеть эту устойчивость, необходимо использовать очень высокие дозы радиации. Однако рядом с опухолью находятся критически важные здоровые ткани, повреждение которых недопустимо. Решением этой сложной задачи стали современные методики лучевой терапии высокой точности.

В таблице ниже представлены основные виды лучевой терапии, применяемые при лечении хордомы.

Выбор конкретного метода лучевой терапии зависит от множества факторов: расположения и размера остаточной опухоли, близости к критическим структурам и технических возможностей клиники. Однако именно протонная терапия на сегодняшний день демонстрирует наилучшие результаты в отношении контроля роста хордомы и безопасности для пациента.

Системная и таргетная терапия: когда операция и облучение невозможны

Системная терапия, включающая химиотерапию и таргетную терапию, не является стандартным методом лечения первичной хордомы. Это связано с тем, что клетки хордомы плохо реагируют на традиционные химиопрепараты. Однако лекарственное лечение может быть рассмотрено в определенных ситуациях, когда другие методы исчерпаны или не могут быть применены.

Показаниями к назначению системной терапии являются:

• Метастатическая хордома, когда опухоль распространилась на другие органы (чаще всего в легкие, печень или кости).
• Неоперабельная или рецидивная опухоль, которую невозможно удалить хирургически и облучить повторно.
• Прогрессирование заболевания, несмотря на проведенное локальное лечение.

В последние годы активно изучается таргетная терапия — лечение препаратами, которые целенаправленно воздействуют на определенные молекулы, отвечающие за рост опухолевых клеток. В клетках хордомы часто обнаруживается белок брахиури (brachyury), который считается перспективной мишенью. Хотя специфического препарата против брахиури пока не создано, исследования показали, что некоторые существующие таргетные препараты (например, ингибиторы тирозинкиназ) могут замедлять рост хордомы у части пациентов. Назначение такого лечения происходит строго по решению онкологического консилиума, часто в рамках клинических исследований.

Этапы лечения и последующее наблюдение: план на долгую перспективу

Лечение хордомы — это длительный процесс, который не заканчивается после операции или курса облучения. Из-за высокого риска рецидива, который может произойти даже спустя 10–15 лет, пациентам требуется пожизненное наблюдение. Понимание этого пути помогает снизить тревожность и настроиться на планомерную работу по контролю над заболеванием.

Вот как выглядит типичный план ведения пациента с хордомой:

1. Диагностика и планирование. Проведение МРТ и КТ для точной оценки размеров и расположения опухоли. Мультидисциплинарный консилиум разрабатывает индивидуальную стратегию лечения.
2. Хирургическое лечение. Проведение операции с целью максимально полного удаления новообразования.
3. Адъювантная лучевая терапия. Через несколько недель после операции, когда пациент восстановился, начинается курс лучевой терапии (предпочтительно протонной) для уничтожения возможных оставшихся клеток хордомы.
4. Динамическое наблюдение. После завершения основного лечения начинается этап регулярного контроля. Пациенту необходимо проходить МРТ-исследования: сначала каждые 3–4 месяца, затем, при отсутствии признаков рецидива, интервалы постепенно увеличиваются до одного раза в год. Такое наблюдение является пожизненным.

Регулярные обследования позволяют вовремя обнаружить возможный рецидив на ранней стадии, когда его лечение будет наиболее эффективным. Это ключевой элемент долгосрочного контроля над заболеванием и сохранения высокого качества жизни.

Список литературы

1. Хордома. Клинические рекомендации РФ (Россия). Разработчик: Ассоциация онкологов России, Общероссийская общественная организация «Российское общество клинической онкологии». – 2020.
2. NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology (NCCN Guidelines®). Bone Cancer. Version 1.2024. National Comprehensive Cancer Network, 2023.
3. Stacchiotti S., Gronchi A., Fossati P. et al. Best practices for the management of local-regional recurrent chordoma: a position paper by the Chordoma Global Consensus Group. Ann Oncol. 2017;28(6):1230–1242.
4. Walcott B. P., Nahed B. V., Mohyeldin A., Coumans J. V., Kahle K. T., Ferreira M. J. Chordoma: current concepts, management, and future directions. The Lancet Oncology. 2012;13(2):e69–e76.
5. Greenberg M.S. Handbook of Neurosurgery. 9th Edition. Thieme, 2020.