Клиническая картина и симптомы агенезии почки

Проявления агенезии почки существенно варьируют в зависимости от формы патологии и компенсаторных возможностей организма. В большинстве случаев односторонний процесс длительное время остается недиагностированным, в то время как двусторонняя форма имеет яркую антенатальную симптоматику. Клиническая картина формируется под влиянием нескольких факторов: степени гипертрофии единственной почки, наличия сопутствующих аномалий и возраста манифестации осложнений.

У 60-70% пациентов с односторонней агенезией заболевание протекает бессимптомно и становится случайной находкой при проведении ультразвукового исследования по поводу других состояний. Компенсаторные механизмы, включающие увеличение нефронов в сохранившейся почке на 25-65%, обеспечивают адекватную фильтрационную функцию. Однако при детальном обследовании могут выявляться характерные косвенные признаки.

Ранние проявления у детей

В педиатрической практике первые симптомы часто связаны с сопутствующими аномалиями мочеполовой системы. У новорожденных могут наблюдаться дизурические расстройства, необъяснимый субфебрилитет или отставание в физическом развитии. При пальпации врач иногда отмечает увеличение размеров единственной почки, которое хорошо определяется в подреберье.

У младенцев мужского пола характерным маркером становится крипторхизм или аномальное расположение яичка на стороне агенезии. Девочки-подростки могут обращаться с жалобами на первичную аменорею при сочетании порока с аномалиями развития матки. В 15% случаев выявляется артериальная гипертензия, обусловленная повышенной нагрузкой на оставшийся орган.

Симптомы у взрослых пациентов

При декомпенсации состояния появляются специфические признаки почечной недостаточности. Больные отмечают быструю утомляемость, периферические отеки и полиурию с никтурией. Характерно развитие вторичной гипертензии, плохо поддающейся стандартной антигипертензивной терапии. При присоединении инфекционных осложнений возникает клиника пиелонефрита с лихорадкой и болевым синдромом.

Среди других возможных проявлений:

• Рецидивирующие боли в поясничной области на стороне функционирующей почки
• Эпизоды протеинурии при чрезмерных физических нагрузках
• Мочевой синдром с микрогематурией
• Признаки нефролитиаза вследствие метаболических нарушений

Критические состояния

Наиболее опасным осложнением считается острое повреждение единственной почки при травмах, токсических воздействиях или сосудистых катастрофах. Такие ситуации сопровождаются анурией, резким повышением креатинина и электролитными нарушениями. При двусторонней агенезии у плода развивается типичный синдром Поттера с гипоплазией легких и характерными лицевыми аномалиями (уплощенный нос, эпикантус, низко посаженные уши).

Особого внимания заслуживают пациенты с синдромальными формами, у которых почечная симптоматика сочетается с неврологическими нарушениями, сердечной недостаточностью или эндокринопатиями. Своевременное выявление этих признаков позволяет разработать адекватную тактику ведения и предотвратить жизнеугрожающие осложнения.