Виды сарком мягких тканей: липосаркома, лейомиосаркома и другие типы

Саркомы мягких тканей (СМТ) — это большая и очень разнородная группа злокачественных опухолей, которые происходят из так называемых мезенхимальных тканей: жировой, мышечной, соединительной, сосудистой и других. Понимание того, какие существуют виды сарком мягких тканей, является первым и ключевым шагом на пути к правильной диагностике и выбору наиболее эффективной тактики лечения. Когда человек впервые сталкивается с таким диагнозом, разнообразие сложных медицинских терминов, таких как липосаркома или лейомиосаркома, может вызывать растерянность и тревогу. Важно знать, что каждый тип опухоли имеет свои уникальные характеристики, которые определяются клетками, из которых она произошла. Именно эти особенности и лежат в основе классификации, помогающей врачам спрогнозировать поведение опухоли и подобрать персонализированную терапию.

Что определяет тип саркомы мягких тканей

Определение конкретного вида саркомы мягких тканей — это задача врача-патоморфолога. После того как хирург получает образец опухоли во время биопсии, этот материал отправляется на гистологическое исследование, то есть изучение под микроскопом. Патоморфолог анализирует форму клеток, их структуру и способ организации в ткани. Окончательный диагноз ставится на основании того, на какие нормальные клетки организма больше всего похожи опухолевые клетки.

Например, если клетки опухоли напоминают жировые клетки (адипоциты), опухоль классифицируют как липосаркому. Если они похожи на клетки гладких мышц, это лейомиосаркома. В сложных случаях, когда клетки выглядят очень измененными и не похожи ни на одну нормальную ткань, для уточнения диагноза применяются дополнительные, более сложные методы:

• Иммуногистохимическое исследование (ИГХ): это специальный метод окрашивания ткани, который позволяет выявить на поверхности клеток опухоли определенные белки-маркеры. Наличие тех или иных маркеров с высокой точностью указывает на происхождение опухоли.
• Молекулярно-генетические тесты: в некоторых случаях для подтверждения диагноза необходимо выявлять специфические генетические мутации или хромосомные перестройки в клетках опухоли. Это особенно важно для некоторых редких подтипов СМТ.

Почему это так важно? Точное определение гистологического типа саркомы мягких тканей напрямую влияет на прогноз заболевания и выбор стратегии лечения. Некоторые виды СМТ более чувствительны к химиотерапии, другие — к лучевой терапии, а для третьих разработаны специальные таргетные препараты, которые целенаправленно воздействуют на опухолевые клетки с определенными мутациями.

Классификация СМТ по степени злокачественности: почему это так важно

Помимо определения типа саркомы, не менее важной характеристикой является степень ее злокачественности (G). Этот параметр описывает, насколько агрессивно опухоль может себя вести: как быстро она способна расти и распространяться по организму (метастазировать). Степень злокачественности определяется патоморфологом на основе нескольких критериев, включая скорость деления клеток, степень их отличия от нормальных клеток и наличие некрозов (участков омертвевшей ткани) в опухоли.

Существует общепринятая система классификации, которая помогает стандартизировать подход к лечению сарком мягких тканей:

• G1 (низкая степень злокачественности): клетки опухоли очень похожи на нормальные, делятся медленно. Такие опухоли имеют низкий риск метастазирования и обычно лучший прогноз.
• G2 (промежуточная степень злокачественности): опухоли с умеренным риском агрессивного течения.
• G3 (высокая степень злокачественности): клетки опухоли сильно отличаются от нормальных, быстро и хаотично делятся. Такие СМТ имеют высокий риск рецидива и метастазирования, что требует более интенсивного лечения.

Таким образом, диагноз пациента всегда включает два ключевых компонента: гистологический тип (например, липосаркома) и степень злокачественности (например, G1). Сочетание этих двух факторов является основой для планирования дальнейших действий.

Основные гистологические типы сарком мягких тканей

Всего насчитывается более 50 различных подтипов сарком мягких тканей. Однако некоторые из них встречаются значительно чаще других. Ниже приведены описания наиболее распространенных видов СМТ.

• Липосаркома. Это наиболее частый тип СМТ у взрослых. Опухоль развивается из жировой ткани. Чаще всего липосаркомы возникают на конечностях (особенно на бедре) и в забрюшинном пространстве — области в глубине живота. Существует несколько подтипов липосарком, от высокодифференцированных (низкой степени злокачественности) до плеоморфных (высокой степени злокачественности), что сильно влияет на прогноз.
• Лейомиосаркома. Эта опухоль происходит из гладкомышечных клеток, которые в норме находятся в стенках сосудов, матки, желудочно-кишечного тракта и других внутренних органов. Поэтому лейомиосаркома может возникнуть практически в любой части тела. Наиболее частые локализации — забрюшинное пространство, матка и крупные кровеносные сосуды.
• Недифференцированная плеоморфная саркома (НПС). Ранее этот тип опухоли был известен как злокачественная фиброзная гистиоцитома. Термин «недифференцированная» означает, что клетки опухоли настолько изменены, что невозможно определить их исходное происхождение даже с помощью современных методов. Как правило, это опухоли высокой степени злокачественности, чаще всего локализующиеся на конечностях.
• Синовиальная саркома. Несмотря на свое название, эта опухоль не имеет отношения к синовиальной оболочке суставов. Это агрессивная саркома мягких тканей, которая чаще всего возникает у молодых людей и подростков в области суставов конечностей (колено, голеностоп). Она характеризуется наличием специфической генетической поломки.
• Злокачественная опухоль из оболочек периферических нервов (ЗОПН). Эта саркома развивается из клеток, формирующих оболочки нервов. Примерно в половине случаев она ассоциирована с генетическим заболеванием — нейрофиброматозом 1-го типа. ЗОПН может возникать в любой части тела, где проходят нервы.
• Ангиосаркома. Редкая и агрессивная опухоль, происходящая из клеток, выстилающих кровеносные или лимфатические сосуды. Может поражать кожу, мягкие ткани, а также внутренние органы, например печень или сердце.
• Рабдомиосаркома. Это наиболее частая СМТ у детей. Она развивается из клеток-предшественников скелетных (поперечно-полосатых) мышц. У взрослых встречается крайне редко.

Сравнительная таблица распространенных видов сарком

Для наглядного представления основных различий между наиболее часто встречающимися видами сарком мягких тканей можно использовать следующую таблицу:

Редкие типы сарком: что нужно знать

Помимо перечисленных, существует множество более редких типов СМТ, каждый со своими особенностями. К ним относятся, например, фибросаркома (из соединительной ткани), эпителиоидная саркома, альвеолярная саркома мягких тканей, саркома Юинга (хотя чаще она поражает кости) и другие. Для пациентов с редкими типами опухолей особенно важно проходить лечение в специализированных центрах, где у врачей есть опыт ведения именно таких случаев. Принципы диагностики и определения степени злокачественности для редких сарком остаются теми же, однако подходы к лечению могут существенно отличаться.

Почему точное определение вида саркомы является ключевым шагом

Подводя итог, важно еще раз подчеркнуть: точная идентификация гистологического типа и степени злокачественности саркомы мягких тканей — это не просто формальность, а фундамент, на котором строится вся дальнейшая стратегия. Эта информация позволяет онкологам сделать обоснованный прогноз, выбрать оптимальный объем хирургического вмешательства, решить вопрос о необходимости проведения дооперационной или послеоперационной лучевой или химиотерапии. Современная онкология все больше движется в сторону персонализированной медицины, и при лечении СМТ это проявляется особенно ярко. Знание точного типа опухоли открывает возможности для применения таргетной терапии, которая может быть эффективна там, где стандартные методы не работают. Поэтому качественная патоморфологическая диагностика — это первый и самый важный шаг на пути к выздоровлению.

Список литературы

1. Клинические рекомендации «Саркомы мягких тканей у взрослых». Ассоциация онкологов России, Российское общество клинической онкологии (RUSSCO). — 2022.
2. Давыдов М.И., Аксель Е.М. Статистика злокачественных новообразований в России и странах СНГ в 2012 г. — М.: Издательская группа РОНЦ, 2014. — 226 с.
3. Онкология: национальное руководство / под ред. В.И. Чиссова, М.И. Давыдова. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2013. — 576 с.
4. WHO Classification of Tumours Editorial Board. Soft Tissue and Bone Tumours. 5th ed. Lyon (France): International Agency for Research on Cancer; 2020. (WHO Classification of Tumours Series, Vol. 3).
5. Gronchi A., Miah A.B., Dei Tos A.P., et al. Soft tissue and visceral sarcomas: ESMO-EURACAN-GENTURIS Clinical Practice Guidelines for diagnosis, treatment and follow-up. Ann Oncol. 2021 Nov;32(11):1348-1365.