Адренокортикальный рак: особенности течения и современные протоколы лечения

Адренокортикальный рак (АКР) — это редкое и агрессивное злокачественное новообразование, которое развивается из клеток коры надпочечников, небольших желез, расположенных на верхушках почек. Особенностью этой опухоли является ее способность как к быстрому росту и метастазированию, так и к выработке избыточного количества гормонов, что серьезно влияет на состояние всего организма. Понимание специфики течения адренокортикальной карциномы и знание современных подходов к ее лечению являются ключевыми факторами для построения эффективной терапевтической стратегии и улучшения прогноза для пациентов.

Что такое адренокортикальный рак и в чем его специфика

Адренокортикальная карцинома представляет собой злокачественную опухоль, исходящую из коркового слоя надпочечников. Этот слой в норме отвечает за синтез жизненно важных стероидных гормонов: кортизола, альдостерона и половых гормонов. Специфика АКР заключается в том, что опухолевые клетки часто сохраняют способность к гормональной продукции, но делают это неконтролируемо и в огромных количествах. Это приводит к разделению всех случаев заболевания на две большие группы.

• Гормонально-активные опухоли (около 60% случаев). Такие новообразования производят избыток гормонов, что вызывает яркие клинические проявления. Наиболее часто развивается синдром Кушинга из-за гиперпродукции кортизола, который проявляется набором веса с перераспределением жира на лице и туловище, повышением артериального давления, мышечной слабостью и изменениями кожи. Реже встречается избыток половых гормонов, вызывающий вирилизацию (появление мужских черт) у женщин, или гиперпродукция альдостерона, ведущая к тяжелой артериальной гипертензии.
• Гормонально-неактивные опухоли (около 40% случаев). Эти опухоли не вырабатывают гормоны. Их первые симптомы обычно связаны не с эндокринными нарушениями, а с ростом самого новообразования. Пациенты могут жаловаться на боль в животе или пояснице, чувство распирания, потерю веса или случайно обнаружить опухоль при проведении УЗИ или КТ по другому поводу. Как правило, такие опухоли диагностируются на более поздних стадиях.

Таким образом, специфика адренокортикального рака заключается в его двойственной природе: он представляет угрозу не только как онкологическое заболевание со склонностью к метастазированию, но и как серьезное эндокринное расстройство, нарушающее работу всего организма.

Ключевые особенности течения АКР, которые влияют на тактику лечения

Течение адренокортикального рака отличается рядом характеристик, которые напрямую определяют выбор лечебной тактики. Врачи учитывают эти особенности при планировании каждого этапа терапии — от операции до системного лечения. Понимание этих аспектов помогает осознать, почему протоколы лечения именно такие.

Основные особенности течения АКР:

• Агрессивный рост и склонность к метастазированию. Адренокортикальная карцинома часто растет быстро, прорастая в соседние органы (почку, печень, диафрагму) и крупные сосуды. Она также имеет высокий потенциал к отдаленному метастазированию. Наиболее частыми мишенями для метастазов становятся легкие, печень, лимфатические узлы и кости. Эта особенность диктует необходимость максимально радикального хирургического вмешательства на ранних стадиях и использования системной терапии на поздних.
• Высокий риск рецидива после операции. Даже после полного хирургического удаления опухоли адренокортикальный рак склонен к рецидивам — возвращению болезни. Риск рецидива может достигать 70–80%. Именно поэтому после операции часто назначается адъювантная (профилактическая) терапия, направленная на уничтожение возможных микрометастазов и снижение вероятности возврата заболевания.
• Гормональная активность. Избыточная продукция гормонов не только вызывает симптомы, но и требует специальной подготовки к лечению. Перед операцией необходимо медикаментозно скорректировать гормональные нарушения, чтобы снизить риски осложнений во время и после вмешательства (например, гипертонического криза или острой надпочечниковой недостаточности). Контроль гормонального фона важен и на всех последующих этапах лечения.

Хирургическое лечение — основа терапии адренокортикального рака

При локализованных формах АКР, когда опухоль не вышла за пределы надпочечника или имеет ограниченное распространение, хирургическое вмешательство является единственным методом, дающим шанс на полное излечение. Основной целью операции является полное удаление опухоли.

Ключевым понятием в хирургии адренокортикального рака является R0-резекция. Этот термин означает, что хирург удалил опухоль единым блоком в пределах здоровых тканей, и при микроскопическом исследовании краев удаленного материала не обнаружено опухолевых клеток. Достижение R0-резекции — критически важный фактор, значительно улучшающий прогноз. Если опухоль прорастает в соседние органы, их части также удаляются единым блоком.

Стандартной операцией является адреналэктомия — удаление надпочечника вместе с опухолью и окружающей его жировой клетчаткой. Часто вмешательство дополняется лимфодиссекцией — удалением близлежащих лимфатических узлов, чтобы проверить их на наличие метастазов и предотвратить дальнейшее распространение рака. После удаления одного надпочечника его функцию берет на себя оставшийся здоровый орган. Однако если опухоль была гормонально-активной и подавляла работу здорового надпочечника, после операции потребуется временная или постоянная заместительная гормональная терапия для нормализации уровня гормонов в организме.

Адъювантная терапия: как снизить риск возвращения болезни

Учитывая высокий риск рецидива адренокортикального рака, после хирургического лечения пациентам с высоким риском возврата болезни часто назначается адъювантная терапия. Ее цель — уничтожить оставшиеся в организме раковые клетки, которые невозможно обнаружить современными методами диагностики, и тем самым снизить вероятность рецидива.

Основным препаратом для адъювантной терапии АКР является Митотан. Это цитотоксический препарат, который избирательно разрушает клетки коры надпочечников — как здоровые, так и опухолевые. Его прием обычно начинают через несколько недель после операции и продолжают длительное время (не менее 2–5 лет) под строгим контролем уровня препарата в крови и наблюдением эндокринолога. Лечение Митотаном требует обязательного назначения заместительной гормональной терапии, так как препарат подавляет функцию и оставшегося здорового надпочечника.

Лучевая терапия в адъювантном режиме может рассматриваться в случаях, если не удалось достичь R0-резекции (опухоль удалена не полностью) или при высоком риске местного рецидива. Ее цель — уничтожить оставшиеся опухолевые клетки в области операционного поля.

Лечение распространенного и метастатического адренокортикального рака

Если адренокортикальный рак был диагностирован на поздней стадии, когда уже есть отдаленные метастазы, или произошел рецидив после первичного лечения, тактика меняется. Основной целью терапии становится контроль над ростом опухоли, уменьшение ее симптомов и улучшение качества жизни. Хирургическое удаление метастазов возможно в отдельных случаях, но основным методом лечения является системная терапия.

Стандартом первой линии химиотерапии при метастатическом АКР является схема EDP, которая включает три препарата: этопозид, доксорубицин и цисплатин. Лечение проводится циклами, с перерывами для восстановления организма. Эта схема часто комбинируется с приемом Митотана, что позволяет достичь лучшего контроля над заболеванием. Основная задача химиотерапии — замедлить или остановить рост опухолевых очагов по всему организму.

Помимо химиотерапии, в лечении распространенного адренокортикального рака могут применяться и другие подходы. Таргетная и иммунотерапия пока не показали высокой эффективности в качестве стандартных опций, но исследования в этом направлении активно ведутся. Важную роль играет симптоматическое лечение, направленное на борьбу с болью, последствиями гормональной активности и другими проявлениями болезни.

Мультидисциплинарный подход — залог успешного лечения АКР

Лечение адренокортикального рака — сложная задача, требующая скоординированной работы команды специалистов разного профиля. Такой подход называется мультидисциплинарным и является золотым стандартом в современной онкологии. Он позволяет учесть все аспекты заболевания и разработать наиболее эффективный и безопасный план лечения для каждого конкретного пациента.

В лечении АКР обычно участвуют следующие специалисты, чьи роли четко распределены:

Командная работа этих специалистов позволяет принимать взвешенные решения на каждом этапе, адаптируя лечение под индивидуальные особенности пациента и его заболевания, что является ключом к достижению наилучших возможных результатов.

Список литературы

1. Клинические рекомендации. Злокачественные новообразования надпочечника. Ассоциация онкологов России, Российское общество клинической онкологии (RUSSCO). — 2020.
2. Давыдов М. И., Ганцев Ш. Х. Онкология: учебник. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2010. — 920 с.
3. Дедов И. И., Мельниченко Г. А., Фадеев В. В. Эндокринология: учебник. — 3-е изд., перераб. и доп. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2015. — 432 с.
4. Fassnacht M., et al. European Society of Endocrinology Clinical Practice Guidelines on the management of adrenocortical carcinoma in adults, in collaboration with the European Network for the Study of Adrenal Tumors // European Journal of Endocrinology. — 2018. — Vol. 179(4). — P. G1–G46.
5. Neuroendocrine and Adrenal Tumors. NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology (NCCN Guidelines®). Version 1.2023. — National Comprehensive Cancer Network, 2023.
6. DeVita V. T., Hellman S., Rosenberg S. A. Cancer: Principles & Practice of Oncology. — 11th ed. — Philadelphia: Wolters Kluwer, 2019. — 2368 p.