Что такое нефробластома: доступное объяснение сущности опухоли Вильмса

Нефробластома, также известная как опухоль Вильмса, — это злокачественное новообразование почки, которое является наиболее распространенным видом рака этого органа у детей. Чаще всего она диагностируется в возрасте до 5 лет. Несмотря на серьезность диагноза, важно понимать, что современные подходы к лечению позволяют достичь полного выздоровления у подавляющего большинства маленьких пациентов. Понимание природы этого заболевания — первый и очень важный шаг на пути к успешной борьбе с ним. Эта опухоль развивается из эмбриональных тканей почки, то есть из клеток, которые в норме должны были сформировать здоровую почечную ткань, но по каким-то причинам нарушили свой путь развития.

Опухоль Вильмса: что это такое простыми словами

Если говорить проще, опухоль Вильмса — это результат ошибки в развитии почки на самом раннем этапе, еще до рождения ребенка. В почках плода существуют особые клетки-предшественники, из которых со временем формируются все структуры органа. Иногда небольшая группа этих незрелых клеток («эмбриональных») не завершает свое развитие и остается в почке после рождения. В определенный момент эти клетки могут начать бесконтрольно делиться, формируя новообразование. Именно поэтому нефробластому называют эмбриональной опухолью. Она не «приобретается» из-за образа жизни или внешних факторов, а возникает из-за внутренних сбоев в клеточной программе.

Представьте себе стройку, где из кирпичиков должен быть построен дом (здоровая почка). Но часть кирпичиков осталась «сырой», не затвердела и не встала на свое место. Вместо того чтобы стать частью стены, эти «сырые» кирпичики начинают беспорядочно скапливаться, образуя отдельный, ненужный и быстрорастущий холм. Этот «холм» и есть опухоль Вильмса.

Причины возникновения нефробластомы: почему она появляется

Точные причины развития нефробластомы в большинстве случаев остаются неизвестными, и это называется спорадической формой заболевания. Важно сразу подчеркнуть: возникновение этой опухоли никак не связано с действиями или образом жизни родителей. Вы не могли ничего сделать, чтобы это предотвратить, и в этом нет ничьей вины.

Однако наука выделила несколько факторов, которые повышают риск развития опухоли Вильмса. Основную роль играют генетические мутации — изменения в генах, которые контролируют рост и развитие клеток почки. Эти мутации могут возникать случайно или быть унаследованными.

Около 10% случаев нефробластомы связаны с определенными генетическими синдромами. Дети с такими синдромами имеют повышенный риск развития опухоли, поэтому им требуется более пристальное наблюдение. Вот основные из них:

• Синдром WAGR: Название является аббревиатурой четырех основных проявлений: опухоль Вильмса (Wilms tumor), аниридия (Aniridia), аномалии мочеполовой системы (Genitourinary anomalies) и задержка умственного развития (mental Retardation).
• Синдром Дениса-Драша: Редкое состояние, характеризующееся заболеванием почек, аномалиями половых органов у мальчиков и высоким риском развития нефробластомы.
• Синдром Беквита-Видемана: Синдром избыточного роста, при котором дети рождаются крупнее обычного, могут иметь увеличенный язык и другие аномалии. Риск развития различных эмбриональных опухолей, включая опухоль Вильмса, у них повышен.

Если у ребенка диагностирован один из этих синдромов, он будет находиться под постоянным наблюдением, включая регулярные ультразвуковые исследования почек, чтобы обнаружить возможное новообразование на самой ранней стадии.

Как выглядит и где располагается опухоль Вильмса

Опухоль Вильмса обычно представляет собой крупное, гладкое, четко очерченное образование внутри почки. В большинстве случаев (около 95%) она является односторонней, то есть поражает только одну почку. Значительно реже, примерно в 5% случаев, встречается двусторонняя нефробластома, когда опухолевые очаги присутствуют в обеих почках одновременно. Эта форма почти всегда связана с генетической предрасположенностью.

Новообразование растет, раздвигая здоровую ткань почки, и обычно долгое время заключено в плотную капсулу. Это важная особенность, так как капсула сдерживает распространение раковых клеток. Однако при значительном росте опухоль может прорастать через капсулу, выходить за пределы почки или даже разрываться, что усложняет лечение. Внутри опухоль может иметь разную структуру: быть однородной или содержать участки кровоизлияний, некроза (омертвевшей ткани) или даже хрящевые и мышечные элементы.

Основные виды и гистологические типы нефробластомы

Все нефробластомы делятся на группы в зависимости от их клеточного строения, которое изучают под микроскопом. Этот процесс называется гистологическим исследованием, и его результаты имеют решающее значение для определения прогноза и выбора тактики лечения. Понимание типа опухоли помогает врачам предсказать, насколько агрессивно она будет себя вести и как ответит на терапию.

Для лучшего понимания ключевых различий, ознакомьтесь с таблицей ниже.

Чем нефробластома отличается от других опухолей у детей

В детском возрасте встречается несколько видов опухолей, которые могут располагаться в брюшной полости, и их иногда путают. Наиболее часто нефробластому сравнивают с нейробластомой — еще одной распространенной детской опухолью. Хотя оба названия звучат похоже и обе опухоли могут проявляться как уплотнение в животе, это совершенно разные заболевания с разным происхождением, лечением и прогнозом.

Чтобы внести ясность, рассмотрим их ключевые различия в сравнительной таблице.

Точное определение типа опухоли является критически важной задачей диагностики, поскольку от этого напрямую зависит вся дальнейшая стратегия лечения ребенка.

Список литературы

1. Нефробластома. Клинические рекомендации. Министерство здравоохранения Российской Федерации, 2020.
2. Детская онкология. Национальное руководство / под ред. М.Д. Алиева, В.Г. Полякова, Г.Л. Менткевича, С.А. Маяковой. — М.: Издательская группа РОНЦ, 2012. — 681 с.
3. Казанцев А.П., Борисевич Н.В. Опухоль Вильмса у детей. Практическая онкология. 2005. Т. 6, № 4. С. 222-229.
4. Pizzo P.A., Poplack D.G. (Eds.). Principles and Practice of Pediatric Oncology. 7th ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2015. — 1280 p.
5. Dome J.S., Graf N., Geller J.I., et al. Advances in Wilms Tumor Treatment and Biology: Progress From the Children's Oncology Group and the International Society of Paediatric Oncology. Journal of Clinical Oncology. 2015;33(26):2999-3007.
6. Moch H., Humphrey P.A., Ulbright T.M., Reuter V.E. (Eds.). WHO Classification of Tumours of the Urinary System and Male Genital Organs. 4th ed. Lyon: IARC Press, 2016.