Частота встречаемости опухоли Вильмса: статистика и группы риска

Информация о частоте встречаемости опухоли Вильмса, также известной как нефробластома, помогает понять масштабы проблемы и определить группы детей, требующих особого внимания. Хотя диагноз «рак» всегда звучит пугающе, важно знать, что нефробластома является одной из наиболее изученных и успешно излечимых солидных опухолей у детей. Понимание статистики и факторов риска — это первый шаг к осознанию ситуации, который позволяет родителям и врачам действовать взвешенно и без паники, сосредотачиваясь на плане диагностики и лечения.

Опухоль Вильмса — это эмбриональная злокачественная опухоль, которая развивается из тканей почки, формирующихся в период внутриутробного развития. Именно поэтому она практически всегда диагностируется в раннем детском возрасте. Статистические данные и знание о группах риска играют ключевую роль в раннем выявлении заболевания, особенно у детей с предрасполагающими состояниями.

Как часто встречается нефробластома у детей

Нефробластома является наиболее распространенным злокачественным новообразованием почки в детском возрасте. Несмотря на это, в общей структуре детской онкологии она относится к редким заболеваниям. Понимание этих цифр помогает правильно оценить ситуацию: это не казуистический случай, а известная врачам патология с отработанными протоколами лечения.

Основные статистические факты об опухоли Вильмса:

• Общая заболеваемость: В среднем в мире регистрируется около 7–8 случаев на 1 миллион детей в возрасте до 15 лет ежегодно. Это означает, что в стране с населением 145 миллионов человек можно ожидать примерно 200–250 новых случаев в год.
• Доля в детской онкологии: На долю нефробластомы приходится около 5–6% всех злокачественных опухолей, диагностируемых у детей.
• Двустороннее поражение: У большинства детей (около 95%) опухоль развивается только в одной почке (одностороннее поражение). Примерно у 5% детей опухоль Вильмса может быть двусторонней, то есть затрагивать обе почки одновременно или последовательно. Двусторонние случаи чаще связаны с генетической предрасположенностью.

Эти данные подчеркивают, что, хотя заболевание и является редким, оно достаточно изучено, чтобы медицинское сообщество имело большой опыт в его лечении. Высокие показатели выживаемости при современной терапии — лучшее тому подтверждение.

Возраст, пол и другие демографические факторы риска

Существуют четкие демографические закономерности, связанные с развитием нефробластомы. Они помогают педиатрам и родителям понимать, в каком возрасте стоит быть особенно внимательными к здоровью ребенка.

Основные факторы:

• Возраст: Опухоль Вильмса — это болезнь преимущественно раннего детства. Пик заболеваемости приходится на возраст 3–4 года. Около 80% всех случаев диагностируются у детей до 5 лет, и более 95% — до 10 лет. Случаи заболевания у подростков и взрослых крайне редки. Такой возрастной пик связан с эмбриональным происхождением опухоли: она возникает из незрелых клеток почки, которые должны были исчезнуть после рождения, но по какой-то причине продолжили делиться.
• Пол: Наблюдается незначительное преобладание заболеваемости среди девочек по сравнению с мальчиками. Эта разница статистически невелика и не имеет существенного клинического значения для прогноза или выбора тактики лечения.
• Этническая принадлежность: Некоторые исследования показывают, что частота встречаемости опухоли Вильмса несколько выше у детей африканского происхождения и ниже у детей азиатского происхождения. Причины этих различий до конца не изучены и, вероятно, связаны со сложным взаимодействием генетических факторов.

Генетические синдромы, связанные с опухолью Вильмса

Примерно 10% случаев нефробластомы связаны с определенными генетическими синдромами и врожденными аномалиями. Наличие такого синдрома у ребенка значительно повышает риск развития опухоли и требует регулярного наблюдения у специалистов. Важно понимать, что у подавляющего большинства (около 90%) детей с опухолью Вильмса нет никаких сопутствующих синдромов.

Ниже представлена таблица с основными генетическими синдромами, ассоциированными с повышенным риском развития нефробластомы.

Дети с этими синдромами должны находиться под пристальным наблюдением с рождения. Обычно им рекомендуется регулярное ультразвуковое исследование почек (каждые 3–4 месяца) до возраста 7–8 лет для максимально раннего выявления опухоли.

Нужен очный осмотр?

Найдите лучшего онколога в вашем городе по рейтингу и отзывам.

Найти онколога рядом

Партнер сервиса:

Реальные отзывы Актуальные цены

Врожденные аномалии как фактор риска

Даже при отсутствии четко выраженного генетического синдрома некоторые изолированные врожденные аномалии могут указывать на повышенный риск развития опухоли Вильмса. Это связано с тем, что генетические мутации, приводящие к опухоли, могут также вызывать и другие нарушения в развитии организма.

К таким аномалиям относятся:

• Аниридия: Отсутствие радужки глаза является одним из самых сильных предикторов.
• Гемигипертрофия: Асимметричное развитие тела, когда одна половина или ее часть (например, рука или нога) заметно больше другой.
• Крипторхизм: Неопущение одного или обоих яичек в мошонку у мальчиков.
• Гипоспадия: Аномальное расположение наружного отверстия мочеиспускательного канала у мальчиков.
• Подковообразная почка и другие аномалии структуры почек.

Обнаружение у ребенка одной из этих аномалий — это повод для консультации с педиатром и, возможно, генетиком, а также для включения ребенка в группу наблюдения с регулярным проведением УЗИ брюшной полости.

Семейный анамнез и наследственность

Один из главных вопросов, который волнует родителей, — передается ли опухоль Вильмса по наследству. Важно знать, что подавляющее большинство случаев этого заболевания являются спорадическими, то есть случайными и не связанными с наследственностью.

Только 1–2% всех случаев нефробластомы имеют семейный характер. Это означает, что в семье уже были случаи заболевания у близких родственников. В таких ситуациях риск для других детей в семье несколько повышен, и им может быть рекомендовано генетическое консультирование и скрининговые обследования. Однако даже при наличии семейной истории вероятность развития опухоли у брата или сестры больного ребенка остается низкой.

Что не является фактором риска развития нефробластомы

Столкнувшись с диагнозом, родители часто ищут причину в своих действиях. Необходимо четко понимать, что развитие опухоли Вильмса не связано с образом жизни, питанием или какими-либо действиями родителей во время беременности или после рождения ребенка. Это заболевание возникает из-за случайных мутаций в клетках на очень раннем этапе развития плода.

Не являются факторами риска:

• Питание матери во время беременности.
• Прием каких-либо лекарств (если они не обладают доказанным тератогенным эффектом).
• Перенесенные ребенком инфекционные заболевания (ОРВИ, грипп и т.д.).
• Травмы или ушибы области живота.
• Проведение плановой вакцинации.

Осознание этого факта помогает снять с родителей чувство вины и сосредоточить все силы на поддержке ребенка и выполнении врачебных рекомендаций.

Список литературы

1. Клинические рекомендации. Нефробластома. Возрастная группа: дети. – Министерство здравоохранения Российской Федерации, 2020.
2. Детская онкология. Национальное руководство / под ред. М. Д. Алиева, В. Г. Полякова, Г. Л. Менткевича, С. А. Маяковой. – М.: Издательская группа РОНЦ, 2012. – 684 с.
3. Wilms Tumor and Other Childhood Kidney Tumors Treatment (PDQ®) – Health Professional Version. National Cancer Institute (NCI) at the National Institutes of Health (NIH). [Электронный ресурс]. Дата обновления: 17 мая 2024 г.
4. Pizzo P.A., Poplack D.G. Principles and Practice of Pediatric Oncology. 7th ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2015. – 1320 p.