Гистологические типы опухоли Вильмса и их влияние на прогноз лечения

Гистологические типы опухоли Вильмса — это ключевой фактор, который определяет прогноз и тактику лечения этого онкологического заболевания почек у детей. После удаления опухоли или проведения биопсии ее образцы отправляют на микроскопическое исследование, которое называется гистологическим анализом. Именно заключение врача-патоморфолога о клеточном строении новообразования ложится в основу выбора наиболее эффективной терапевтической стратегии. Понимание гистологического типа опухоли помогает врачам и родителям оценить перспективы лечения и быть готовыми к его возможной интенсивности. К счастью, подавляющее большинство нефробластом относятся к типу с благоприятным прогнозом.

Что такое гистологический тип и почему он так важен

Гистологический тип опухоли — это ее характеристика, основанная на внешнем виде и строении клеток под микроскопом. Врач-патоморфолог изучает, насколько клетки новообразования похожи на нормальные, зрелые клетки почки, как быстро они делятся и есть ли среди них атипичные, сильно измененные клетки. Эта информация позволяет судить об агрессивности опухоли и ее потенциальной чувствительности к химиотерапии.

Почему это так важно? Опухоли с разным гистологическим строением по-разному реагируют на одинаковое лечение. Определение точного типа нефробластомы позволяет персонализировать терапию:

• Для опухолей с менее агрессивными клетками можно использовать стандартные, щадящие протоколы лечения, которые дают отличные результаты при минимальных побочных эффектах.
• Для новообразований с высокоагрессивными клетками требуется более интенсивная химиотерапия и, возможно, лучевая терапия, чтобы уничтожить все раковые клетки и снизить риск рецидива.

Таким образом, гистологическое заключение — это не просто диагноз, а дорожная карта для лечащего онколога, позволяющая выбрать самый короткий и безопасный путь к выздоровлению ребенка.

Два основных гистологических прогноза: благоприятный и неблагоприятный

Все опухоли Вильмса на основе их клеточного строения делятся на две большие прогностические группы: с благоприятной и неблагоприятной гистологией. Это разделение является фундаментальным для планирования всего процесса лечения.

Опухоли Вильмса с благоприятной гистологией встречаются наиболее часто, составляя около 90-95% всех случаев. Их клетки, хотя и являются злокачественными, сохраняют некоторое сходство с развивающимися клетками почки эмбриона. Классическая нефробластома имеет трехкомпонентное строение и включает в себя:

• Бластемный компонент: скопления мелких незрелых клеток, напоминающих самые ранние стадии развития почки.
• Эпителиальный компонент: клетки, формирующие примитивные почечные канальцы и клубочки.
• Стромальный компонент: поддерживающая соединительная ткань, которая может содержать мышечные или хрящевые элементы.

Главная особенность опухолей с благоприятным строением — их высокая чувствительность к стандартным режимам химиотерапии. При адекватном лечении, которое также зависит от стадии заболевания, прогноз для детей с таким типом опухоли очень хороший.

Опухоли Вильмса с неблагоприятной гистологией диагностируются значительно реже (в 5-10% случаев). Их отличительной чертой является наличие анаплазии. Этот термин означает, что клетки опухоли утратили свою нормальную структуру, выглядят хаотично и имеют признаки высокой степени злокачественности. Такие клетки более устойчивы к действию химиопрепаратов, что и определяет неблагоприятный прогноз.

Анаплазия: ключевой признак неблагоприятного прогноза при нефробластоме

Анаплазия — это главный маркер неблагоприятной гистологии при опухоли Вильмса. Под этим термином понимают наличие в опухоли клеток с очень крупными, деформированными ядрами и патологическими фигурами деления. Наличие анаплазии указывает на высокую агрессивность новообразования и повышенный риск рецидива. В зависимости от того, насколько широко анапластические изменения распространены в опухоли, выделяют две ее формы.

Очаговая анаплазия. В этом случае участки с атипичными клетками четко ограничены и занимают небольшую часть опухоли. Хотя прогноз в этом случае хуже, чем при благоприятной гистологии, он все же лучше, чем при диффузной форме. Лечение требует более интенсивных подходов.

Диффузная анаплазия. Это наиболее неблагоприятный вариант, при котором анапластические клетки обнаруживаются во многих участках опухоли, без четких границ. Такая нефробластома обладает высокой устойчивостью к стандартной химиотерапии и требует применения самых агрессивных протоколов лечения, часто включающих комбинацию нескольких сильных препаратов и лучевую терапию.

Для лучшего понимания различий ключевые характеристики гистологических типов можно представить в виде таблицы.

Как гистологический тип опухоли Вильмса влияет на выбор лечения

Определение гистологического типа напрямую влияет на распределение пациентов по группам риска и, соответственно, на выбор протокола лечения. Сочетание гистологии и стадии заболевания позволяет врачам максимально точно подобрать терапию.

При благоприятной гистологии на ранних стадиях (I и II) обычно применяются стандартные схемы химиотерапии с использованием двух препаратов (например, винкристина и дактиномицина). При более распространенных стадиях (III и IV) к лечению добавляется третий препарат (доксорубицин) и, в некоторых случаях, лучевая терапия на область ложа удаленной опухоли.

При неблагоприятной гистологии (наличии анаплазии) подход кардинально меняется. Даже на самых ранних стадиях заболевания лечение сразу начинают с более агрессивных протоколов, включающих комбинацию нескольких химиопрепаратов и часто — лучевую терапию. Цель такого интенсивного подхода — преодолеть устойчивость анапластических клеток к лечению и минимизировать вероятность возвращения болезни. Для пациентов с диффузной анаплазией могут рассматриваться и более новые, экспериментальные методы лечения в рамках клинических исследований.

Роль патоморфолога в определении гистологии нефробластомы

Точное определение гистологического типа опухоли Вильмса — это сложная и ответственная задача, которая полностью лежит на враче-патоморфологе (гистологе). После того как хирург удаляет опухоль, она целиком отправляется в патоморфологическую лабораторию. Там специалист тщательно изучает ее, вырезает множество небольших фрагментов из разных участков и готовит из них тончайшие срезы для исследования под микроскопом.

Именно патоморфолог ищет признаки анаплазии, оценивает соотношение разных клеточных компонентов и составляет подробное заключение. Это заключение является одним из самых важных документов в истории болезни ребенка, так как на его основе онкологическая команда принимает решение о дальнейшей тактике. От квалификации и опыта этого специалиста напрямую зависит правильность постановки диагноза и, как следствие, успех всего лечения.

Список литературы

1. Клинические рекомендации «Нефробластома». Разработчик: Национальное общество детских гематологов и онкологов (НОДГО). — М., 2020.
2. Детская онкология. Национальное руководство / под ред. М.Д. Алиева, В.Г. Полякова, Г.Л. Менткевича, С.А. Маяковой. — М.: Издательская группа РОНЦ, 2012. — 681 с.
3. Pizzo P.A., Poplack D.G. (Eds.). Principles and Practice of Pediatric Oncology. 7th ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins; 2015.
4. WHO Classification of Tumours of the Urinary System and Male Genital Organs / Ed. by H. Moch, P. A. Humphrey, T. M. Ulbright, V. E. Reuter. 4th ed. Lyon: IARC, 2016. — 411 p.
5. Dome J.S., Graf N., Geller J.I., et al. Advances in Wilms Tumor Treatment and Biology: Progress From the Children's Oncology Group and the International Society of Paediatric Oncology. J Clin Oncol. 2015;33(26):2999-3007.