Стадии неходжкинской лимфомы по системе Ann Arbor: что они означают

Определение стадии неходжкинской лимфомы (НХЛ) по системе Ann Arbor является ключевым этапом после подтверждения диагноза. Это не просто цифра, а подробная карта, которая описывает степень распространения заболевания в организме. Понимание своей стадии помогает и вам, и вашей лечащей команде оценить ситуацию, выбрать наиболее эффективную тактику лечения и составить прогноз. Эта система, названная в честь города в США, где она была разработана, стала международным стандартом для оценки лимфом.

Что такое стадирование и почему оно так важно при неходжкинской лимфоме

Стадирование — это процесс систематического описания того, где именно в теле находятся опухолевые клетки, как далеко они распространились от первоначального очага и какие органы затронуты. При неходжкинской лимфоме этот процесс имеет решающее значение, поскольку тактика лечения напрямую зависит от распространенности процесса. Например, локализованные формы (на ранних стадиях) могут требовать одного подхода, например лучевой терапии, в то время как распространенные — системного лечения, такого как химиотерапия.

Важно понимать: стадия описывает анатомическое распространение опухоли, но не всегда напрямую коррелирует с агрессивностью заболевания. Некоторые медленнорастущие НХЛ могут быть диагностированы на поздней стадии, но при этом хорошо поддаваться лечению. Таким образом, стадирование — это фундаментальный инструмент для планирования, который позволяет врачам-онкологам говорить на одном языке и принимать взвешенные клинические решения на основе общепринятых стандартов.

Основы классификации Ann Arbor: диафрагма как ключевой ориентир

Система стадирования Ann Arbor построена на одном простом анатомическом принципе: расположении пораженных лимфатических узлов относительно диафрагмы. Диафрагма — это крупная мышца, которая отделяет грудную клетку от брюшной полости. Она служит условной границей, делящей лимфатическую систему тела на «верхний» и «нижний» этажи.

Местоположение очагов лимфомы по одну или по обе стороны от диафрагмы является главным критерием для определения одной из четырех основных стадий заболевания. Это позволяет быстро и точно оценить, является ли процесс локализованным (ограниченным одной областью) или диссеминированным (распространенным).

Четыре основные стадии неходжкинской лимфомы (НХЛ)

Классификация включает четыре стадии, обозначаемые римскими цифрами от I до IV. Каждая последующая стадия указывает на более широкое распространение опухолевого процесса. Для наглядности основные характеристики каждой стадии представлены в таблице.

Многих пациентов пугает диагноз «IV стадия», поскольку в представлении большинства людей это ассоциируется с безнадежной ситуацией. Однако при неходжкинской лимфоме это не так. IV стадия означает лишь то, что заболевание носит системный, распространенный характер, а не локальный. Современные протоколы химиотерапии и таргетной терапии разработаны именно для борьбы с такими распространенными формами и показывают высокую эффективность, позволяя достичь длительной ремиссии у многих пациентов.

Дополнительные буквы в диагнозе (A, B, E, S, X): что они значат

Помимо цифрового обозначения стадии, в диагнозе часто присутствуют буквы, которые дают важную дополнительную информацию о состоянии пациента и характеристиках опухоли. Они помогают еще точнее спланировать лечение.

• A и B: Эти буквы указывают на наличие или отсутствие так называемых «B-симптомов». Это три специфических системных проявления болезни: необъяснимая лихорадка выше 38 °C, проливные ночные поты, требующие смены белья, и значительная потеря веса (более 10% массы тела за последние 6 месяцев) без видимых причин. Если этих симптомов нет, к стадии добавляется буква «А» (бессимптомное течение). Если присутствует хотя бы один из них — буква «B». Наличие B-симптомов может указывать на большую активность заболевания и часто влияет на выбор более интенсивной терапии.
• E: Обозначает экстранодальное поражение (от латинских слов extra — «вне» и nodus — «узел»). Эта буква добавляется, если опухоль из пораженного лимфоузла распространилась на соседний орган или ткань. Например, поражение лимфоузлов желудка с переходом на его стенку.
• S: Указывает на вовлечение в процесс селезенки (от англ. spleen).
• X: Используется для обозначения массивного опухолевого поражения (от англ. bulky disease). Это означает, что в теле есть очень крупный опухолевый конгломерат (обычно более 10 см в диаметре). Наличие такого очага является важным прогностическим фактором и также учитывается при планировании лечения.

Например, диагноз «Стадия II-B» означает, что у пациента поражены две группы лимфоузлов по одну сторону диафрагмы и при этом у него есть B-симптомы.

Как определяется стадия по системе Ann Arbor

Определение стадии — это комплексный процесс, основанный на данных нескольких обследований. Врач не ставит стадию только на основании осмотра. Для точного стадирования неходжкинской лимфомы используются высокотехнологичные методы, которые позволяют заглянуть внутрь организма и составить полную картину заболевания.

Ключевыми методами являются:

• Компьютерная томография (КТ) шеи, грудной клетки, брюшной полости и таза с контрастированием. Это исследование позволяет детально рассмотреть практически все группы лимфатических узлов и внутренние органы, оценить их размеры и структуру.
• Позитронно-эмиссионная томография, совмещенная с КТ (ПЭТ/КТ). Это наиболее точный на сегодняшний день метод стадирования лимфом. Он позволяет не просто увидеть увеличенные лимфоузлы, но и определить, являются ли эти изменения следствием активного опухолевого процесса. Злокачественные клетки активно поглощают введенный радиофармпрепарат (фтордезоксиглюкозу), что делает их видимыми на снимках в виде «горячих» очагов.
• Биопсия костного мозга. Эта процедура необходима для того, чтобы проверить, распространилась ли неходжкинская лимфома на костный мозг. Поражение костного мозга автоматически означает IV стадию заболевания.

Стадия — это не приговор, а руководство к действию

Понимание стадии вашей неходжкинской лимфомы — это первый и очень важный шаг на пути к выздоровлению. Важно помнить, что стадия по классификации Ann Arbor является лишь одним из многих факторов, которые врач учитывает при составлении плана лечения. Огромное значение также имеют гистологический подтип НХЛ (их более 60, и все они ведут себя по-разному), возраст пациента, общее состояние здоровья и молекулярно-генетические характеристики опухоли.

Современная онкогематология располагает широким арсеналом эффективных методов лечения, которые подбираются индивидуально для каждого пациента. Стадия заболевания помогает определить отправную точку и выбрать оптимальный маршрут. Это ваш навигатор в лечебном процессе, который дает ясность и позволяет команде врачей действовать целенаправленно и эффективно.

Список литературы

1. Клинические рекомендации «Агрессивные нефолликулярные неходжкинские лимфомы». Разработчик: Национальное гематологическое общество, Национальное общество детских гематологов и онкологов. – 2020.
2. Российские клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфопролиферативных заболеваний / Под ред. И.В. Поддубной, В.Г. Савченко. – М.: Буки Веди, 2018. – 356 с.
3. DeVita, Hellman, and Rosenberg's Cancer: Principles & Practice of Oncology. 11-е изд. / Под ред. Vincent T. DeVita Jr., Theodore S. Lawrence, Steven A. Rosenberg. – Wolters Kluwer, 2019. – 2520 с.
4. WHO Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues / Под ред. S. H. Swerdlow, E. Campo, N. L. Harris и др. – 4-е изд., пересмотр. – Lyon: IARC Press, 2017. – 585 с.
5. NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology (NCCN Guidelines®). B-Cell Lymphomas. Версия 5.2023. National Comprehensive Cancer Network.
6. Tilly H., Gomes da Silva M., Vitolo U. и др. Diffuse large B-cell lymphoma (DLBCL): a consensus international expert opinion on current challenges and future perspectives. Annals of Oncology. 2015;26(9):1843-1853.