Псевдомиксома брюшины: особенности диагностики и тактика лечения опухоли

Автор:

Онколог

08.12.2025

5 мин.

Псевдомиксома брюшины (pseudomyxoma peritonei) — это редкое и медленно прогрессирующее заболевание, характеризующееся накоплением в брюшной полости большого количества слизеподобного (муцинозного) асцита, который продуцируют опухолевые клетки. Чаще всего первичный очаг располагается в червеобразном отростке (аппендиксе). Несмотря на то, что псевдомиксома брюшины относится к злокачественным новообразованиям с низкой степенью агрессивности, без своевременного и правильного лечения она приводит к серьезным осложнениям из-за сдавления внутренних органов. Современные подходы к диагностике и лечению позволяют значительно улучшить прогноз и качество жизни пациентов.

Что такое псевдомиксома брюшины и почему она возникает

В основе заболевания лежит муцинозная опухоль, как правило, червеобразного отростка, реже — яичников, кишечника или других органов. Особенность этой опухоли в том, что она производит огромное количество густой слизи (муцина). При разрыве первичной опухоли или ее прорастании за пределы органа клетки вместе с муцином распространяются по всей брюшной полости. Этот процесс не является метастазированием в классическом понимании, когда клетки проникают в кровь или лимфу. Здесь происходит своего рода «посев» клеток по брюшине — тонкой выстилке, покрывающей внутренние органы и стенки живота. Попав на брюшину, клетки продолжают медленно делиться и вырабатывать слизь, которая постепенно заполняет все свободное пространство, приводя к состоянию, которое образно называют «желейный живот».

Важно понимать, что псевдомиксома брюшины не является единым заболеванием. В зависимости от строения опухолевых клеток и их агрессивности ее разделяют на несколько гистологических типов. Это разделение имеет ключевое значение для определения прогноза и выбора лечебной тактики.

Ключевые симптомы и первые признаки заболевания

Опасность псевдомиксомы брюшины заключается в ее длительном бессимптомном течении. Из-за медленного роста опухоли и постепенного накопления жидкости человек может годами не замечать никаких изменений. Первые жалобы часто неспецифичны и могут маскироваться под другие заболевания желудочно-кишечного тракта. Это приводит к тому, что диагноз нередко устанавливается на поздней стадии, когда объем опухолевых масс и асцита уже значителен.

Следует обратить внимание на следующие симптомы, особенно если они появляются постепенно и со временем нарастают:

Увеличение окружности живота. Это самый частый и характерный признак. Живот растет медленно, но неуклонно, одежда становится тесной в талии.
Чувство распирания и тяжести в животе. Пациенты описывают это как постоянное вздутие, которое не связано с приемом пищи.
Ноющие боли в животе. Боль обычно не острая, а тянущая, неопределенной локализации.
Снижение аппетита и потеря веса. Эти симптомы появляются на более поздних стадиях из-за сдавления желудка и кишечника.
Появление или увеличение паховых грыж. Повышенное внутрибрюшное давление может провоцировать их возникновение.
Нарушение функции кишечника. Могут возникать запоры или, наоборот, диарея.

Нередко псевдомиксома брюшины становится случайной находкой во время проведения операций по другим поводам (например, по поводу грыжи или кисты яичника) или при выполнении УЗИ или КТ органов брюшной полости.

Комплексная диагностика: как подтверждается диагноз

Постановка точного диагноза — это многоэтапный процесс, цель которого не только подтвердить наличие псевдомиксомы брюшины, но и оценить степень ее распространения, определить гистологический тип и спланировать лечение. Для этого используется комплекс современных методов.

Ниже представлена сводная таблица основных диагностических процедур и их роли в обследовании.

Метод исследования	Цель и значимость
Компьютерная томография (КТ) с контрастированием	Основной метод визуализации. Позволяет оценить объем и локализацию муцинозных масс, состояние внутренних органов, выявить первичный очаг (часто в области аппендикса) и спланировать операцию. Помогает рассчитать индекс перитонеального канцероматоза (PCI) — показатель распространенности опухоли.
Магнитно-резонансная томография (МРТ)	Используется в качестве дополнительного метода, особенно для оценки состояния органов малого таза, печени и диафрагмы. Дает более детальное изображение мягких тканей по сравнению с КТ.
Анализ крови на онкомаркеры	Определяются уровни РЭА (раково-эмбриональный антиген), СА 19-9, СА-125. При псевдомиксоме брюшины они часто повышены. Важно понимать, что эти маркеры неспецифичны, но их динамика помогает отслеживать эффективность лечения и выявлять рецидивы.
Диагностическая лапароскопия с биопсией	«Золотой стандарт» для подтверждения диагноза. Через небольшие проколы в брюшную полость вводится камера, что позволяет врачу визуально оценить состояние брюшины и взять образцы ткани (биопсию) для гистологического исследования.
Гистологическое исследование	Финальный и самый важный этап диагностики. Под микроскопом изучается строение опухолевых клеток из взятого биоптата. Именно этот анализ позволяет окончательно подтвердить диагноз псевдомиксомы брюшины и определить ее подтип (например, DPAM — диссеминированный перитонеальный аденомуциноз, или PMCA — перитонеальная муцинозная карцинома), от которого напрямую зависит тактика лечения и прогноз.

Современная тактика лечения: от наблюдения до сложнейших операций

Подход к лечению псевдомиксомы брюшины кардинально отличается от терапии большинства других злокачественных опухолей. Системная химиотерапия (внутривенное введение препаратов) показывает крайне низкую эффективность, поскольку препараты плохо проникают в муцинозные массы. Поэтому основой лечения является хирургическое вмешательство.

«Золотым стандартом» во всем мире признана комбинированная методика, состоящая из двух ключевых этапов, выполняемых в ходе одной операции:

Циторедуктивная хирургия (CRS). Это очень сложная и длительная операция, целью которой является полное удаление всех видимых опухолевых масс и муцина из брюшной полости. Хирург методично удаляет пораженную брюшину, а при необходимости — и части или целые органы, вовлеченные в процесс (сальник, селезенку, части кишечника, желчный пузырь, у женщин — матку с придатками). Успех всей тактики лечения напрямую зависит от того, насколько полно удалось выполнить циторедукцию.
Гипертермическая интраперитонеальная химиотерапия (HIPEC). Сразу после завершения хирургического этапа брюшная полость промывается подогретым до 41–42 °C раствором химиопрепарата. Высокая температура усиливает противоопухолевый эффект и глубину проникновения лекарства, позволяя уничтожить оставшиеся микроскопические опухолевые клетки, которые невозможно удалить хирургически. Процедура длится 60–90 минут, после чего раствор удаляется и операция завершается.

В некоторых случаях, при очень медленно текущих формах заболевания (DPAM) у пожилых пациентов с малым объемом опухоли, может быть выбрана тактика динамического наблюдения. Однако для большинства пациентов именно агрессивный комбинированный подход CRS + HIPEC дает шанс на длительную ремиссию и излечение.

Прогноз и факторы, влияющие на успех лечения

Прогноз при псевдомиксоме брюшины значительно лучше, чем при других формах перитонеального канцероматоза, и за последние десятилетия он существенно улучшился благодаря внедрению методики CRS + HIPEC. Однако он зависит от нескольких критически важных факторов.

Основные факторы, определяющие долгосрочный результат:

Гистологический тип опухоли. При низкозлокачественных формах (DPAM) 10-летняя выживаемость после адекватного лечения может достигать 70–80 %. При более агрессивных формах (PMCA) прогноз более серьезный, но все равно значительно лучше, чем при отсутствии специализированного лечения.
Полнота циторедуктивной операции. Это самый важный фактор. Если хирургу удалось удалить все видимые опухолевые очаги (полная циторедукция, CC-0), прогноз наилучший. Если остаются небольшие очаги (до 2,5 мм, CC-1), прогноз ухудшается, но шансы на контроль болезни остаются. При невозможности удалить крупные опухоли (CC-2, CC-3) эффективность процедуры HIPEC резко снижается.
Распространенность процесса. Чем меньше объем опухоли (низкий индекс PCI) на момент начала лечения, тем выше вероятность выполнения полной циторедукции и, соответственно, лучше прогноз.
Опыт клиники и хирургической бригады. Проведение CRS + HIPEC требует высочайшей квалификации хирургов, анестезиологов, реаниматологов и всего медицинского персонала. Лечение псевдомиксомы брюшины должно проводиться только в специализированных центрах, имеющих большой опыт выполнения таких вмешательств.

Лечение псевдомиксомы брюшины — это сложный и долгий путь, требующий от пациента и врачей терпения и совместных усилий. Однако современные методики позволяют эффективно бороться с этим редким заболеванием, давая пациентам надежду на долгую и полноценную жизнь.

Список литературы

Клинические рекомендации «Перитонеальный карциноматоз». Ассоциация онкологов России, Российское общество клинической онкологии. — 2020.
Онкология: национальное руководство / под ред. В. И. Чиссова, М. И. Давыдова. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2013.
Sugarbaker P. H. Peritoneal Carcinomatosis: Principles of Management. — Springer, 1996. — 410 p.
Moran B. J., Cecil T. D. The etiology, clinical presentation, and management of pseudomyxoma peritonei // Surgical Oncology Clinics of North America. — 2003. — Vol. 12, № 3. — P. 585–603.
Glehen O., Gilly F. N., Boutitie F., et al. Toward curative treatment of peritoneal carcinomatosis from nonovarian origin by cytoreductive surgery combined with perioperative intraperitoneal chemotherapy: a multi-institutional study of 1,290 patients // Cancer. — 2010. — Vol. 116, № 24. — P. 5608–5618.
ESMO-EURACAN Clinical Practice Guidelines for diagnosis, treatment and follow-up of GIST // Annals of Oncology. — 2021. — Vol. 32, Issue 12. — P. 1544–1560. (Примечание: Хотя эти рекомендации посвящены ГИСО, они часто служат общим руководством для редких опухолей и сарком, включая подходы к лечению перитонеальных диссеминаций).