Формы болезни Гиршпрунга у взрослых: понимание классификации для выбора тактики лечения

Понимание конкретной формы болезни Гиршпрунга является ключевым этапом на пути к выздоровлению. Это врожденное заболевание, характеризующееся отсутствием нервных клеток (ганглиев) в стенке толстой кишки, у взрослых классифицируется в первую очередь по протяженности пораженного сегмента. Именно от длины участка, лишенного иннервации, зависят тяжесть симптомов, особенности диагностики и, что самое важное, выбор оптимальной хирургической тактики. Точное определение формы БГ позволяет врачу составить персонализированный план лечения, направленный на полное восстановление функции кишечника и улучшение качества жизни.

Почему болезнь Гиршпрунга у взрослых требует особого подхода к классификации

Хотя болезнь Гиршпрунга является врожденной, ее диагностика во взрослом возрасте имеет свои особенности. Чаще всего это происходит потому, что у пациента присутствует форма с очень коротким пораженным участком. В таких случаях симптомы могут быть стертыми, неспецифичными и на протяжении десятилетий маскироваться под диагноз «хронический запор» или «синдром раздраженного кишечника». Организм длительное время компенсирует нарушение, и только с возрастом, когда компенсаторные механизмы истощаются, клиническая картина становится очевидной.

Именно поэтому классификация БГ у взрослых так важна. Она помогает отличить это заболевание от других причин хронических запоров. В отличие от детей, у которых часто встречаются более протяженные формы, у взрослых пациентов преобладают ультракороткий и короткосегментарный варианты. Понимание этого факта направляет диагностический поиск и объясняет, почему проблема не была выявлена в детстве.

Основной принцип классификации: протяженность пораженного участка

Главным критерием для разделения болезни Гиршпрунга на формы служит длина сегмента толстой кишки, в котором отсутствуют ганглионарные клетки. Эти нервные клетки образуют сплетения в стенке кишечника и работают как дирижеры, координируя волнообразные сокращения (перистальтику), которые продвигают каловые массы. Если ганглиев нет, участок кишки становится функционально «парализованным»: он не может расслабляться и участвовать в перистальтике, создавая механическое препятствие.

Таким образом, чем длиннее этот аганглионарный сегмент, тем выше находится препятствие и тем более выраженными и тяжелыми будут проявления заболевания. Этот анатомический принцип лежит в основе самой важной и общепринятой классификации, которая напрямую влияет на объем будущего хирургического вмешательства.

Анатомические формы болезни Гиршпрунга: от ректальной до тотальной

В зависимости от того, как далеко простирается зона аганглиоза, выделяют несколько основных анатомических форм заболевания. Каждая из них имеет свои характерные особенности течения.

• Ректальная (ультракороткая) форма. Поражение затрагивает только самый конечный отдел прямой кишки, протяженностью не более 2–4 см. Это самая легкая форма, которая чаще всего и диагностируется у взрослых. Симптомы могут ограничиваться упорными запорами, которые поддаются коррекции диетой и слабительными на протяжении многих лет.
• Ректосигмоидная (короткосегментарная) форма. Это наиболее распространенный вариант БГ. Зона аганглиоза охватывает всю прямую кишку и распространяется на часть сигмовидной кишки. Проявления здесь более выражены: запоры носят стойкий характер, живот часто вздут, могут потребоваться регулярные очистительные клизмы.
• Длинносегментарная форма. Пораженный участок распространяется за пределы сигмовидной кишки, захватывая нисходящую ободочную, а иногда и поперечную ободочную кишку. Такая форма обычно проявляется тяжелыми симптомами с раннего детства и у взрослых встречается крайне редко, так как требует хирургического лечения в более раннем возрасте.
• Тотальный аганглиоз толстой кишки. Это самая редкая и тяжелая форма, при которой нервные клетки отсутствуют во всей толстой кишке, а иногда и в части тонкой. Заболевание проявляется с первых дней жизни картиной низкой кишечной непроходимости и практически никогда не диагностируется впервые во взрослом возрасте.

Как форма заболевания влияет на выбор лечебной тактики

Определение анатомической формы болезни Гиршпрунга — не просто академический интерес, а практическая необходимость. От этого напрямую зависит стратегия лечения, которая всегда хирургическая. Цель операции — удалить неработающий сегмент кишки и соединить здоровый участок с анальным каналом. Объем операции диктуется именно протяженностью аганглиоза.

Для наглядности приведем сравнительную таблицу, показывающую связь между формой БГ и лечебным подходом.

Клиническая классификация: оценка тяжести состояния

Помимо анатомической классификации, в клинической практике используется разделение болезни Гиршпрунга по стадиям компенсации. Эта классификация отражает не столько протяженность поражения, сколько текущее состояние пациента и способность его организма справляться с заболеванием.

• Компенсированная стадия. Запоры носят нерегулярный характер, стул достигается после приема слабительных или периодических клизм. Общее состояние пациента удовлетворительное. Чаще всего соответствует ультракороткой форме БГ.
• Субкомпенсированная стадия. Запоры становятся постоянными, слабительные теряют эффективность. Для опорожнения кишечника требуются регулярные сифонные клизмы. Пациент может терять в весе, появляются признаки интоксикации (слабость, утомляемость).
• Декомпенсированная стадия. Развиваются симптомы низкой кишечной непроходимости. Консервативные методы неэффективны. Нарастают признаки каловой интоксикации, могут развиться тяжелые осложнения, такие как токсический мегаколон или перфорация кишки. Эта стадия требует экстренного хирургического вмешательства.

Понимание как анатомической формы, так и клинической стадии заболевания позволяет врачам составить наиболее точный прогноз и выбрать оптимальное время и метод лечения, чтобы вернуть пациенту контроль над здоровьем кишечника и высокое качество жизни.

Список литературы

1. Клинические рекомендации «Болезнь Гиршпрунга у взрослых». Разраб.: Ассоциация колопроктологов России. — М., 2021.
2. Ачкасов С.И., Шелыгин Ю.А., Фоменко О.Ю. и др. Основы колопроктологии. — М.: Литтерра, 2022. — 448 с.
3. Детская хирургия: национальное руководство / под ред. Ю.Ф. Исакова, А.Ф. Дронова. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009. — 1168 с.
4. Holschneider A.M., Puri P. Hirschsprung's Disease and Allied Disorders. — 3rd ed. — Berlin, Heidelberg: Springer-Verlag, 2008. — 506 p.
5. Coran A.G., Adzick N.S., Krummel T.M., Laberge J.M., Shamberger R.C., Caldamone A.A. Pediatric Surgery. — 7th ed. — Philadelphia: Elsevier Mosby, 2012. — Vol. 2. — P. 1285–1310.