Симптомы болезни Гиршпрунга у взрослых для своевременного обращения к врачу

Ключевые симптомы болезни Гиршпрунга у взрослых в первую очередь связаны с тяжелым, упорным хроническим запором, который не поддается стандартному лечению. Болезнь Гиршпрунга (БГ) — это врожденная аномалия развития толстой кишки, при которой на определенном ее участке отсутствуют нервные клетки (ганглии), отвечающие за нормальное сокращение и расслабление кишечной стенки. Из-за этого пораженный сегмент постоянно находится в состоянии спазма, что создает функциональное препятствие для продвижения кишечного содержимого. Хотя диагноз чаще всего устанавливается в раннем детстве, в некоторых случаях, при коротком пораженном участке, проявления могут быть стертыми и впервые ярко заявить о себе или быть правильно распознаны уже в зрелом возрасте, после многих лет безуспешной борьбы с «ленивым кишечником».

Основные проявления болезни Гиршпрунга у взрослых: на что обратить внимание

Клиническая картина врожденного аганглиоза толстой кишки у взрослых складывается из группы симптомов, которые могут проявляться с разной интенсивностью. Основой является нарушение эвакуаторной функции кишечника, к которому присоединяются другие признаки, вызванные застоем каловых масс и хронической интоксикацией организма.

Вот главные проявления, которые должны стать поводом для углубленного обследования:

• Тяжелые хронические запоры. Это не просто редкий стул, а состояние, требующее постоянных усилий для опорожнения кишечника. Пациентам приходится регулярно прибегать к слабительным средствам в высоких дозах, очистительным клизмам или даже мануальным методам для эвакуации содержимого прямой кишки.
• Вздутие живота (метеоризм). Постоянное чувство распирания и видимое увеличение живота в объеме. Это происходит из-за скопления газов и каловых масс в отделах кишки, расположенных выше суженного аганглионарного участка.
• Боли в животе. Боль может носить разный характер: от тупой, ноющей до схваткообразной. Обычно она усиливается по мере накопления содержимого в кишечнике и ослабевает после его опорожнения.
• Ощущение неполного опорожнения. Даже после дефекации сохраняется чувство, что кишечник опорожнился не полностью.
• Снижение аппетита и потеря веса. Эти симптомы развиваются на фоне постоянного дискомфорта в животе, тошноты и нарушения всасывания питательных веществ из-за хронического воспаления и застоя.

Хронический запор — ключевой признак аганглиоза

Запор при болезни Гиршпрунга имеет свои отличительные черты, которые помогают заподозрить именно эту патологию. Важно понимать, что это не тот запор, который возникает эпизодически из-за смены питания или стресса. Это состояние, которое сопровождает человека на протяжении многих лет, часто с самого детства, и со временем только усугубляется. Кишечник просто не может самостоятельно выполнять свою работу из-за отсутствия нервного аппарата в его конечном отделе.

Характерные особенности запора при БГ у взрослых:

• Раннее начало. Большинство пациентов отмечают, что проблемы со стулом были у них «сколько себя помнят», но им ставили диагнозы вроде «синдром раздраженного кишечника» или «хронический колит».
• Отсутствие позывов на дефекацию. Многие пациенты не испытывают естественного желания опорожнить кишечник в течение нескольких дней или даже недель.
• Неэффективность стандартной терапии. Диета с высоким содержанием клетчатки, обильное питье и большинство пероральных слабительных средств не приносят ожидаемого облегчения или их эффект со временем ослабевает. Помогают только очистительные клизмы или сильнодействующие препараты.
• Формирование каловых камней (копролитов). Длительный застой приводит к уплотнению каловых масс и образованию очень твердых фрагментов, которые еще больше затрудняют эвакуацию.

Отличия симптомов БГ у взрослых от детской формы

Классическая форма болезни Гиршпрунга проявляется у новорожденных отсутствием отхождения мекония (первородного кала) в первые 48 часов жизни, вздутием живота и рвотой. Однако у взрослых заболевание протекает иначе, что и затрудняет диагностику. Причина в протяженности пораженного участка: у взрослых чаще всего встречается короткосегментарная или ультракороткая форма аганглиоза, когда нервные клетки отсутствуют лишь на небольшом отрезке прямой или сигмовидной кишки.

В детстве компенсаторные возможности организма справляются с таким небольшим препятствием. Симптомы могут ограничиваться умеренными запорами, которые корректируются диетой или мягкими слабительными. С возрастом же стенка кишки выше пораженного участка растягивается, теряет тонус, что приводит к усугублению запоров и появлению всей палитры симптомов, характерных для взрослой формы БГ.

Группы симптомов: от хронического дискомфорта до угрожающих состояний

Для лучшего понимания всей картины проявлений симптомы врожденного аганглиоза можно разделить на несколько групп. Эта классификация поможет оценить серьезность ситуации.

«Красные флаги»: симптомы, требующие немедленного обращения за медицинской помощью

Несмотря на то, что болезнь Гиршпрунга — это хроническое состояние, иногда оно может приводить к развитию острых, жизнеугрожающих осложнений. При появлении следующих признаков необходимо немедленно вызвать скорую помощь или обратиться в приемное отделение больницы. Эти симптомы могут указывать на развитие токсического мегаколона или острого энтероколита.

• Внезапное появление жидкого, зловонного стула после длительного периода запора.
• Резкое повышение температуры тела до 38 °C и выше.
• Сильная, нарастающая боль в животе.
• Значительное, быстро увеличивающееся вздутие живота, которое становится напряженным на ощупь.
• Неукротимая рвота.
• Выраженная слабость, бледность, холодный пот, падение артериального давления.

Промедление в такой ситуации крайне опасно, так как энтероколит может привести к перфорации кишки и развитию перитонита.

Когда необходимо записаться на прием к врачу

Обращение к специалисту (колопроктологу или гастроэнтерологу) необходимо, если вы отмечаете у себя многолетние, упорные запоры, которые не поддаются лечению диетой и стандартными слабительными. Не стоит списывать эти проблемы на «индивидуальные особенности» организма. Своевременная диагностика болезни Гиршпрунга у взрослых позволяет не только избавиться от мучительных симптомов, но и предотвратить развитие тяжелых осложнений, значительно улучшив качество жизни.

Поводом для плановой консультации являются:

• Запоры, требующие регулярного использования клизм или сильнодействующих слабительных.
• Постоянное вздутие и дискомфорт в животе.
• Проблемы со стулом, которые беспокоят с детского или подросткового возраста.
• Отсутствие эффекта от ранее установленных диагнозов и проводимого лечения (например, при диагнозе «синдром раздраженного кишечника с запором»).

Правильная интерпретация симптомов — первый и самый важный шаг на пути к постановке верного диагноза и началу эффективного лечения врожденного аганглиоза.

Список литературы

1. Клинические рекомендации «Болезнь Гиршпрунга у детей» / Общероссийская общественная организация «Российская ассоциация детских хирургов». — 2021.
2. Детская хирургия: национальное руководство / под ред. Ю. Ф. Исакова, А. Ф. Дронова. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009. — 1168 с.
3. Основы колопроктологии / под ред. Г. И. Воробьева. — М.: Медицинское информационное агентство, 2006. — 432 с.
4. Langer J. C. Hirschsprung disease // Current opinion in pediatrics. — 2013. — Vol. 25, № 3. — P. 368–374.
5. Ambartsumyan L., Kapur R. P. Hirschsprung disease and the enteric nervous system // Pediatric and Developmental Pathology. — 2021. — Vol. 24, № 1. — P. 11–25.
6. De Lorijn F., Boeckxstaens G. E., Taminiau J. A., Benninga M. A. Hirschsprung's disease: a new view on a well-known disease // Gastroenterology research and practice. — 2011. — Vol. 2011. — Article ID 624536.