Ретроперитонеальный фиброз (болезнь ормонда): полное руководство

Ретроперитонеальный фиброз (РПФ), известный также как болезнь Ормонда, представляет собой редкое хроническое воспалительное заболевание, характеризующееся избыточным разрастанием фиброзной ткани в забрюшинном пространстве. Этот процесс ведет к формированию плотной фиброзной бляшки, которая может сдавливать расположенные анатомические структуры. Чаще всего страдают мочеточники, что вызывает их обструкцию и развитие гидронефроза, а впоследствии — почечной недостаточности. Также под воздействие могут попадать крупные кровеносные сосуды, нервы и лимфатические протоки, приводя к нарушениям их функций.

В большинстве случаев РПФ является идиопатическим, то есть его причина остается неизвестной, однако существуют и вторичные формы, ассоциированные с приемом некоторых лекарственных препаратов, аутоиммунными заболеваниями, инфекциями или злокачественными новообразованиями. Без адекватного лечения забрюшинный фиброз может прогрессировать, необратимо повреждая почки и другие жизненно важные органы. Ранняя диагностика заболевания, основанная на комплексном обследовании, включая методы визуализации и биопсию, позволяет своевременно начать терапию и предотвратить тяжелые осложнения.

Лечение ретроперитонеального фиброза обычно включает медикаментозные подходы, такие как применение глюкокортикостероидов и иммуносупрессантов, направленных на подавление воспаления и фиброза. В некоторых случаях требуются хирургические вмешательства, например, установка стентов для восстановления проходимости мочеточников или проведение уретеролиза. Эффективность терапии и прогноз зависят от своевременности постановки диагноза и адекватности выбранного лечебного протокола.

Что такое ретроперитонеальный фиброз (РПФ)

Ретроперитонеальный фиброз, или РПФ, представляет собой хроническое воспалительное заболевание, характеризующееся аномальным разрастанием фиброзной, то есть соединительной, ткани в забрюшинном пространстве. Этот процесс приводит к образованию плотной, часто инкапсулирующей фиброзной бляшки, которая может сдавливать и смещать жизненно важные анатомические структуры.

Анатомическое расположение и сущность забрюшинного фиброза

Забрюшинное пространство – это особая анатомическая область, расположенная позади брюшины, тонкой мембраны, которая выстилает брюшную полость. Оно простирается от диафрагмы до малого таза и содержит ряд критически важных органов и структур. К ним относятся почки, мочеточники, надпочечники, часть поджелудочной железы, крупные кровеносные сосуды, такие как брюшная аорта и нижняя полая вена, лимфатические узлы и нервные сплетения. При ретроперитонеальном фиброзе патологическая фиброзная ткань чаще всего формируется вокруг крупных сосудов, аорты и подвздошных артерий, а затем распространяется на мочеточники и другие соседние анатомические образования.

Эта фиброзная бляшка не является опухолью в привычном смысле слова; она состоит из зрелых фибробластов, коллагеновых волокон и воспалительных клеток. Постепенно увеличиваясь в размерах, она становится очень плотной и жесткой, что обусловливает ее способность вызывать компрессию и обструкцию окружающих структур.

Ключевые характеристики болезни Ормонда

Болезнь Ормонда, как идиопатический ретроперитонеальный фиброз, отличается прогрессирующим течением и значительной гетерогенностью проявлений. Различают две основные формы этого заболевания:

• Идиопатический ретроперитонеальный фиброз (ИРПФ): Это наиболее распространенный тип, составляющий до 70% всех случаев. При ИРПФ точная причина развития фиброза остается неизвестной. Предполагается, что в его основе лежат аутоиммунные механизмы, когда иммунная система ошибочно атакует собственные ткани, вызывая хроническое воспаление и последующее замещение нормальных тканей фиброзными.
• Вторичный ретроперитонеальный фиброз: Развивается как следствие других диагностированных состояний или внешних факторов. Причинами могут быть прием некоторых лекарственных препаратов (например, бета-адреноблокаторов, алкалоидов спорыньи), хронические инфекции (например, туберкулез), злокачественные новообразования (лимфомы, карциномы), травмы, предшествующие хирургические вмешательства или системные аутоиммунные заболевания (такие как системная красная волчанка, гранулематоз с полиангиитом).

Независимо от этиологии, обе формы забрюшинного фиброза имеют схожие клинические и патоморфологические проявления, что усложняет дифференциальную диагностику без детального обследования.

Механизм повреждения органов при ретроперитонеальном фиброзе

Основной механизм патологического воздействия при ретроперитонеальном фиброзе заключается в механической компрессии и инкапсуляции жизненно важных структур. Плотная фиброзная масса постепенно охватывает и сдавливает органы, что нарушает их нормальное функционирование. Чаще всего страдают мочеточники, которые проходят через забрюшинное пространство.

Сдавление мочеточников приводит к их обструкции, то есть закупорке, что препятствует свободному оттоку мочи из почек. В результате моча начинает скапливаться в почечных лоханках и чашечках, вызывая их расширение – состояние, известное как гидронефроз. Длительный гидронефроз, если его не лечить, может необратимо повредить почечную паренхиму и в конечном итоге привести к хронической почечной недостаточности. Помимо мочеточников, ретроперитонеальный фиброз способен сдавливать:

• Крупные кровеносные сосуды: Например, брюшную аорту и нижнюю полую вену, что может нарушать кровообращение в нижних конечностях и органах брюшной полости.
• Лимфатические сосуды: Их компрессия может вызывать лимфостаз – отек, связанный с застоем лимфы.
• Нервные стволы: Сдавление нервов может проявляться сильным болевым синдромом в поясничной области, животе или паху.

Этот процесс подчеркивает необходимость ранней диагностики и своевременного лечения ретроперитонеального фиброза для предотвращения необратимых повреждений органов.

Причины развития ретроперитонеального фиброза: Идиопатический и Вторичный

Ретроперитонеальный фиброз (РПФ) является заболеванием с разнообразной этиологией, то есть причинами развития. Выделяют две основные категории: идиопатический ретроперитонеальный фиброз, когда точная причина остается неизвестной, и вторичный, когда заболевание развивается на фоне других, уже диагностированных состояний или воздействий. Понимание этих различий имеет ключевое значение для постановки точного диагноза и выбора эффективной стратегии лечения.

Идиопатический ретроперитонеальный фиброз (ИРПФ): Когда причина неизвестна

Идиопатический ретроперитонеальный фиброз, также известный как болезнь Ормонда, представляет собой наиболее распространенную форму патологии, охватывающую до 70% всех случаев. При этой форме заболевания невозможно установить конкретный внешний или внутренний фактор, спровоцировавший развитие фиброзной бляшки. Предполагается, что в основе идиопатического РПФ лежат сложные аутоиммунные механизмы, при которых иммунная система организма ошибочно атакует собственные ткани забрюшинного пространства, вызывая хроническое воспаление и последующее образование фиброзной ткани.

Среди гипотез, объясняющих патогенез идиопатического ретроперитонеального фиброза, выделяют следующие:

• Аутоиммунная реакция: Наиболее поддерживаемая теория, предполагающая нарушение регуляции иммунной системы. Она приводит к активации фибробластов и чрезмерному синтезу коллагена и других компонентов внеклеточного матрикса. Часто обнаруживаются повышенные уровни аутоантител, хотя специфических для РПФ показателей пока не найдено.
• IgG4-связанное заболевание: Значительная часть случаев идиопатического забрюшинного фиброза связана с системным IgG4-связанным заболеванием. Это хроническое иммуновоспалительное состояние, которое может поражать различные органы и системы, приводя к образованию псевдоопухолевых инфильтратов и фиброзу. Диагностика требует выявления повышенного уровня иммуноглобулина G4 в крови и характерных гистологических признаков в биоптате.
• Генетическая предрасположенность: Отдельные исследования указывают на возможную роль генетических факторов в развитии идиопатического ретроперитонеального фиброза, хотя конкретные потенциальные гены еще требуют дальнейшего изучения.
• Локальное воспаление: Некоторые авторы связывают развитие идиопатического РПФ с локализованным атеросклеротическим процессом или воспалением вокруг брюшной аорты, известным как аортит. Однако является ли это причиной или сопутствующим фактором, до конца не установлено.

Вторичный ретроперитонеальный фиброз: Выявленные факторы риска

Вторичный ретроперитонеальный фиброз возникает в результате воздействия определенных, четко установленных факторов или является осложнением других заболеваний. Знание этих факторов крайне важно для дифференциальной диагностики и выбора тактики лечения. Вторичный РПФ может быть вызван следующими группами причин:

• Прием лекарственных препаратов: Некоторые лекарственные препараты известны своей способностью вызывать фиброзные изменения в забрюшинном пространстве. Особенно часто связываются с забрюшинным фиброзом:
  • Алкалоиды спорыньи (например, эрготамин, метисергид) — применялись для лечения мигрени.
  • Бета-адреноблокаторы (например, атенолол, метопролол) — используются для лечения гипертонии и сердечно-сосудистых заболеваний.
  • Метилдопа — гипотензивный препарат.
  • Бромокриптин — агонист дофаминовых рецепторов.
  • Гидралазин — вазодилататор.
  • Кокаин — наркотическое вещество.
• Злокачественные новообразования: Фиброз может развиваться как паранеопластический синдром (реакция организма на опухоль) или в результате прямого распространения опухолевых клеток и реакции на них. Чаще всего это связано с:
  • Лимфомами (Ходжкина и неходжкинскими).
  • Саркомами (например, ретроперитонеальными липосаркомами).
  • Карциномами различных органов (молочной железы, толстой кишки, легкого, желудка, предстательной железы) с метастатическим поражением забрюшинных лимфатических узлов.
  • Мезотелиомой.
• Аутоиммунные и системные воспалительные заболевания: Эти состояния могут вызывать системное воспаление, которое, в свою очередь, провоцирует развитие фиброза в забрюшинном пространстве. К ним относятся:
  • Системная красная волчанка.
  • Ревматоидный артрит.
  • Гранулематоз с полиангиитом (ранее гранулематоз Вегенера).
  • Саркоидоз.
  • Анкилозирующий спондилит.
  • Болезнь Крона и язвенный колит (воспалительные заболевания кишечника).
  • Системная склеродермия.
  • Васкулиты.
• Инфекции: Некоторые инфекционные агенты могут вызывать хроническое воспаление, приводящее к фиброзу. Примерами являются:
  • Туберкулез.
  • Грибковые инфекции (например, гистоплазмоз, актиномикоз).
  • Сифилис.
• Травмы, кровоизлияния и хирургические вмешательства:
  • Забрюшинные кровоизлияния (гематомы), например, после травмы или разрыва аневризмы брюшной аорты.
  • Предшествующие брюшные или тазовые хирургические операции, радиационная терапия.
  • Мочевые затеки после травмы или операций на мочевыводящих путях.
• Прочие редкие причины:
  • Атеросклероз брюшной аорты, который может сопровождаться локальным воспалением и способствовать формированию фиброзной ткани.
  • Лучевая терапия на область забрюшинного пространства.
  • Асбестоз.

Дифференциация и значение определения этиологии РПФ

Определение конкретной причины ретроперитонеального фиброза является критически важным этапом диагностического процесса. Различия между идиопатическим и вторичным РПФ, а также выявление специфического этиологического фактора при вторичной форме, напрямую влияют на выбор терапевтической тактики и прогноз заболевания. Например, при лекарственно обусловленном РПФ достаточно отменить причинный препарат, тогда как при связанном с онкологией фиброзе основное внимание уделяется лечению первичной опухоли. В случаях IgG4-связанного РПФ требуется специфическая иммуносупрессивная терапия.

Комплексный подход к диагностике, включающий сбор анамнеза, лабораторные исследования и методы визуализации, позволяет с высокой степенью точности установить этиологию забрюшинного фиброза и обеспечить соответствующее лечение, направленное не только на устранение симптомов, но и на воздействие на первопричину заболевания.

Механизмы формирования забрюшинного фиброза: Патогенез и развитие

Механизмы формирования забрюшинного фиброза представляют собой сложный каскад событий, включающий иммунологические нарушения, хроническое воспаление и аномальное ремоделирование тканей. Независимо от того, является ли ретроперитонеальный фиброз (РПФ) идиопатическим или вторичным, в его основе лежит чрезмерная активность фибробластов, приводящая к отложению избыточного количества коллагена и других компонентов внеклеточного матрикса в забрюшинном пространстве. Этот процесс ведет к образованию плотной фиброзной бляшки, которая сдавливает окружающие органы.

Роль воспаления и иммунных реакций в патогенезе РПФ

Развитие идиопатического ретроперитонеального фиброза часто начинается с хронического воспаления, которое считается ключевым триггером патологического процесса. Предполагается, что в основе лежит аутоиммунная реакция, при которой иммунная система ошибочно атакует собственные ткани. Гистологическое исследование пораженных тканей при РПФ обычно выявляет инфильтрацию лимфоцитами, плазматическими клетками и макрофагами, что указывает на активный иммунный ответ.

• Аутоиммунные механизмы: Иммунные клетки, такие как T-лимфоциты и B-лимфоциты, активируются и начинают продуцировать различные медиаторы воспаления. Эти медиаторы, или цитокины, играют центральную роль в поддержании воспалительного процесса и стимулировании фиброза.
• Цитокины и ростовые факторы: Выделяются такие провоспалительные цитокины, как интерлейкин-6 (IL-6), фактор некроза опухолей альфа (TNF-α), а также важнейший профибротический фактор — трансформирующий фактор роста бета (TGF-β). TGF-β считается основным регулятором фиброгенеза, поскольку он стимулирует пролиферацию фибробластов и выработку ими коллагена.
• IgG4-связанное заболевание: Значительная часть случаев идиопатического забрюшинного фиброза тесно связана с IgG4-связанным заболеванием, представляющим собой системное иммуновоспалительное состояние. Для него характерна инфильтрация тканей IgG4-положительными плазматическими клетками и повышенные уровни иммуноглобулина G4 в крови. Эти клетки и их продукты способствуют хроническому воспалению и активации фибробластов, что приводит к развитию фиброза в различных органах, включая забрюшинное пространство.

Активация фибробластов и формирование фиброзной бляшки

Центральным событием в патогенезе забрюшинного фиброза является активация фибробластов, резидентных клеток соединительной ткани. Под воздействием воспалительных медиаторов и ростовых факторов фибробласты претерпевают трансформацию.

• Трансформация в миофибробласты: Обычные фибробласты превращаются в миофибробласты – клетки, обладающие свойствами как фибробластов, так и гладкомышечных клеток. Миофибробласты характеризуются повышенной способностью к пролиферации и синтезу компонентов внеклеточного матрикса, а также экспрессией альфа-гладкомышечного актина, что придает им сократительную способность.
• Избыточный синтез внеклеточного матрикса: Активированные миофибробласты начинают продуцировать огромное количество коллагена (преимущественно I и III типов), эластина, фибронектина и протеогликанов. Эти белки и полисахариды накапливаются в забрюшинном пространстве, формируя плотную, неэластичную фиброзную бляшку.
• Ремоделирование и сокращение тканей: Сократительная активность миофибробластов способствует уплотнению фиброзной ткани и ее сжатию, что приводит к компрессии окружающих структур, таких как мочеточники и крупные сосуды. Со временем эта бляшка становится все более плотной и менее васкуляризованной, что усложняет ее рассасывание.

Молекулярные и клеточные основы прогрессирования забрюшинного фиброза

Прогрессирование ретроперитонеального фиброза обусловлено сложным взаимодействием множества сигнальных путей и клеточных факторов. Понимание этих механизмов важно для разработки целенаправленных терапевтических подходов.

Ниже представлены основные молекулярные и клеточные факторы, участвующие в прогрессировании фиброза:

Понимание этих сложных взаимодействий открывает перспективы для разработки новых терапевтических стратегий, направленных на прерывание фибротического каскада на различных этапах его развития.

Симптомы Ретроперитонеального Фиброза: Клинические проявления

Клинические проявления ретроперитонеального фиброза (РПФ) часто развиваются постепенно и могут быть неспецифическими на ранних стадиях, что затрудняет своевременную диагностику. Выраженность симптомов и их характер зависят от локализации, размера фиброзной бляшки и степени сдавления окружающих органов и структур в забрюшинном пространстве.

Ранние и неспецифические системные проявления РПФ

На начальных этапах развития ретроперитонеальный фиброз часто проявляется общими симптомами, связанными с хроническим воспалительным процессом. Эти признаки могут быть легко спутаны с другими заболеваниями, что ведет к задержке постановки правильного диагноза. Постепенное нарастание этих симптомов требует внимательного отношения.

К распространенным ранним и системным проявлениям забрюшинного фиброза относятся:

• Общее недомогание и слабость: Ощущение постоянной усталости, не проходящее после отдыха.
• Субфебрильная температура: Незначительное, но стойкое повышение температуры тела до 37,0–37,5 °C.
• Необъяснимая потеря веса: Снижение массы тела без изменения диеты или уровня физической активности.
• Анорексия: Снижение аппетита.
• Ночная потливость: Повышенное потоотделение в ночное время, не связанное с внешними факторами.
• Боли в пояснице или животе: Тупые, ноющие боли, которые могут иррадиировать (отдавать) в паховую область или бедра. Они обычно постоянны и усиливаются по мере прогрессирования фиброза.
• Повышение маркеров воспаления: При лабораторных исследованиях крови часто выявляются повышенная скорость оседания эритроцитов (СОЭ) и уровень С-реактивного белка (СРБ), что свидетельствует о системном воспалительном ответе.

Симптомы, обусловленные сдавлением мочеточников и почек

Наиболее характерными и клинически значимыми проявлениями ретроперитонеального фиброза являются симптомы, вызванные сдавлением мочеточников, что ведет к нарушению оттока мочи из почек. Этот механизм повреждения является ключевым и требует незамедлительного внимания для предотвращения необратимой почечной недостаточности.

Развитие фиброзной бляшки вокруг мочеточников приводит к следующим нарушениям и симптомам:

• Гидронефроз: Расширение почечных лоханок и чашечек из-за затрудненного оттока мочи. На начальных этапах может протекать бессимптомно, но по мере увеличения давления приводит к боли.
• Почечная колика: Острая, сильная боль в поясничной области, которая может отдавать в пах, бедро или половые органы. Возникает при внезапном ухудшении оттока мочи или при присоединении камней.
• Олигурия или анурия: Уменьшение или полное прекращение выделения мочи, если фиброз затрагивает оба мочеточника или единственную почку. Это состояние является неотложным и требует немедленной медицинской помощи.
• Почечная недостаточность: Снижение или полная утрата функции почек. Проявляется повышением уровня креатинина и мочевины в крови, отеками, анемией, артериальной гипертензией.
• Рецидивирующие инфекции мочевыводящих путей: Застой мочи создает благоприятную среду для размножения бактерий, что ведет к частым циститам, пиелонефритам.
• Артериальная гипертензия: Может развиваться как следствие ишемии почек из-за сдавления почечных артерий или как осложнение почечной недостаточности.

Проявления сдавления других органов и структур забрюшинного пространства

Помимо мочеточников, фиброзная бляшка при болезни Ормонда способна сдавливать и другие жизненно важные структуры, расположенные в забрюшинном пространстве, вызывая разнообразные и порой атипичные симптомы. Клинические проявления в этих случаях зависят от того, какие именно структуры затронуты фиброзным процессом.

Рассмотрим основные проявления сдавления других органов и структур:

Отличительные особенности клинической картины

Клиническая картина ретроперитонеального фиброза отличается значительной вариабельностью и может развиваться в течение длительного времени, прежде чем будет установлен правильный диагноз. Учитывая редкость болезни Ормонда и неспецифичность ее начальных симптомов, зачастую требуется высокая степень клинической настороженности. Заболевание протекает хронически, его проявления медленно прогрессируют, иногда с периодами ремиссий и обострений. Отсутствие четко очерченных специфических симптомов, которые бы однозначно указывали на РПФ, подчеркивает важность комплексного диагностического подхода, включающего как анамнез и физикальное обследование, так и инструментальные методы визуализации.

Комплексная диагностика ретроперитонеального фиброза: От осмотра до биопсии

Комплексная диагностика ретроперитонеального фиброза (РПФ) является многоэтапным процессом, требующим тщательного сбора информации и использования лабораторных и инструментальных методов исследования. Учитывая неспецифичность ранних симптомов и редкость этого заболевания, адекватная и своевременная постановка диагноза критически важна для предотвращения необратимых осложнений, таких как почечная недостаточность. Целью диагностики является не только подтверждение наличия фиброза, но и определение его типа (идиопатический или вторичный), оценка степени поражения органов и исключение других патологий со схожей клинической картиной.

Анамнез и физикальное обследование

Первичная оценка состояния пациента начинается со сбора подробного анамнеза и тщательного физикального обследования. Врачу необходимо получить максимум информации, чтобы составить полную картину заболевания.

• Сбор анамнеза: Выясняются жалобы пациента (боли в пояснице или животе, лихорадка, слабость, необъяснимая потеря веса), их длительность и характер. Уточняются сведения о перенесенных заболеваниях (особенно аутоиммунных, онкологических, инфекционных), принимаемых лекарственных препаратах (например, бета-адреноблокаторы, алкалоиды спорыньи), наличии аллергических реакций, предшествующих травмах или хирургических вмешательствах. Особое внимание уделяется выявлению факторов риска вторичного ретроперитонеального фиброза.
• Физикальное обследование: В ходе осмотра врач оценивает общее состояние, цвет кожных покровов, наличие отеков (особенно нижних конечностей или мошонки, что может указывать на сдавление лимфатических или венозных сосудов), пальпирует живот и поясничную область для выявления болезненности или объемных образований. Измеряется артериальное давление, поскольку артериальная гипертензия может быть следствием сдавления почечных артерий или развивающейся почечной недостаточности.

Лабораторные исследования

Лабораторные анализы играют важную роль в диагностике РПФ, помогая выявить признаки воспаления, нарушения функции почек и возможные причины вторичного фиброза.

Основные лабораторные показатели, которые исследуются при подозрении на ретроперитонеальный фиброз, включают:

Методы получения изображений: Ключ к локализации и оценке РПФ

Инструментальные методы получения изображений играют центральную роль в диагностике ретроперитонеального фиброза, позволяя обнаружить фиброзную бляшку, оценить ее размеры, локализацию, степень сдавления соседних структур и наличие гидронефроза.

• Ультразвуковое исследование (УЗИ) брюшной полости и почек: Это первичный, неинвазивный метод выявления. УЗИ позволяет обнаружить гидронефроз и оценить расширение мочеточников, но фиброзная бляшка сама по себе не всегда четко отображается, особенно на ранних стадиях или при небольших размерах. Метод эффективен для динамического наблюдения за состоянием почек.
• Компьютерная томография (КТ) с контрастным усилением: Является одним из основных методов диагностики ретроперитонеального фиброза. КТ позволяет четко отобразить фиброзную бляшку, определить ее размеры, плотность и распространенность, а также степень сдавления мочеточников, почечных лоханок и крупных сосудов. Контрастное усиление помогает отличить фиброз от сосудистых структур и опухолей.
• Магнитно-резонансная томография (МРТ) с контрастным усилением: Также высокоэффективный метод, особенно полезен при необходимости избегать ионизирующего излучения (например, у молодых пациентов) или при наличии почечной недостаточности (нефротоксичность контраста при КТ). МРТ лучше отображает мягкие ткани и позволяет оценить активность воспалительного процесса в бляшке. Для диагностики ретроперитонеального фиброза МРТ обеспечивает детализированную картину, особенно при использовании специальных последовательностей.
• Позитронно-эмиссионная томография, совмещенная с КТ (ПЭТ-КТ): Применяется в сложных случаях для дифференциальной диагностики между активным воспалительным фиброзом и злокачественными новообразованиями. Повышенное накопление радиофармпрепарата (например, фтордезоксиглюкозы, ФДГ) в бляшке может указывать на активный воспалительный процесс или наличие опухоли.
• Внутривенная урография (ВВУ) / Экскреторная урография: Исторически использовалась для оценки проходимости мочеточников и выявления гидронефроза. В настоящее время реже применяется в качестве первичного диагностического метода из-за меньшей информативности по сравнению с КТ и МРТ, однако может быть полезна для оценки функционального состояния мочевыделительной системы.
• Ретроградная пиелография (РПГ): Инвазивный метод, при котором контрастное вещество вводится непосредственно в мочеточник через цистоскоп. Используется при невозможности или недостаточной информативности других методов для оценки проходимости мочеточников.

Биопсия и гистологическое исследование: Подтверждение диагноза

Биопсия фиброзной бляшки с последующим гистологическим исследованием является золотым стандартом для окончательного подтверждения диагноза ретроперитонеального фиброза и его дифференциации от злокачественных новообразований, которые могут имитировать РПФ.

• Методы получения биоптата:
  • Чрескожная биопсия под контролем КТ или УЗИ: Наиболее распространенный и малоинвазивный метод. Позволяет получить образец ткани для гистологического анализа с минимальным риском.
  • Лапароскопическая биопсия: Применяется в случаях, когда чрескожная биопсия неинформативна или невозможна. Обеспечивает лучший доступ и обзор, позволяя взять более представительный образец.
  • Открытая хирургическая биопсия: Редко используется только для диагностических целей, чаще проводится при необходимости хирургического вмешательства по поводу обструкции (например, уретеролиза), когда попутно берется образец ткани.
• Гистологическое исследование: Патоморфолог изучает полученный биоптат. При ретроперитонеальном фиброзе обнаруживается плотная фиброзная ткань с инфильтрацией лимфоцитами, плазматическими клетками и макрофагами. При IgG4-связанном РПФ выявляются характерные гистологические признаки, такие как плотный лимфоплазмоцитарный инфильтрат с большим количеством IgG4-положительных плазматических клеток и извитой флебит. Отсутствие атипичных клеток позволяет исключить злокачественный процесс.

Дифференциальная диагностика

Поскольку симптомы и рентгенологические признаки ретроперитонеального фиброза могут быть схожи с другими заболеваниями, крайне важна тщательная дифференциальная диагностика. Она позволяет избежать ошибок и назначить правильное лечение.

Основные состояния, с которыми необходимо дифференцировать РПФ, включают:

• Злокачественные новообразования: Лимфомы, саркомы, метастазы в забрюшинные лимфатические узлы могут проявляться образованием забрюшинных масс, сдавливающих мочеточники и сосуды. Биопсия является ключевым методом для их исключения.
• Аневризма брюшной аорты: Может сопровождаться перианевризматическим фиброзом, который имитирует РПФ. Методы получения изображений помогают отличить.
• Хронический панкреатит: В редких случаях может вызывать забрюшинный фиброз в верхних отделах.
• Инфекционные процессы: Туберкулез, актиномикоз, гистоплазмоз могут приводить к формированию гранулематозного воспаления и фиброза.
• Другие системные аутоиммунные заболевания: Гранулематоз с полиангиитом, системная красная волчанка, саркоидоз, при которых забрюшинный фиброз может быть одним из проявлений.

Точная и всесторонняя диагностика ретроперитонеального фиброза является краеугольным камнем успешного лечения, поскольку позволяет не только определить масштабы поражения, но и выявить первопричину заболевания, что критически важно для выбора наиболее эффективной терапевтической стратегии.

Современные подходы к лечению ретроперитонеального фиброза: медикаментозные и хирургические

Лечение ретроперитонеального фиброза (РПФ) — это комплексный процесс, направленный на устранение симптомов, восстановление функции пораженных органов, прежде всего почек, остановку прогрессирования фиброзного процесса и предотвращение его рецидивов. Выбор терапевтической стратегии зависит от типа фиброза (идиопатический или вторичный), степени его активности, объема поражения и наличия осложнений, таких как обструкция мочеточников. В большинстве случаев применяется комбинация медикаментозных и, при необходимости, хирургических методов.

Медикаментозная терапия ретроперитонеального фиброза

Медикаментозное лечение является краеугольным камнем в терапии ретроперитонеального фиброза, особенно при его идиопатической форме. Основная цель — подавить воспаление, остановить фиброз и уменьшить размеры фиброзной бляшки. Лечение часто бывает длительным и требует регулярного наблюдения.

Глюкокортикостероиды

Глюкокортикостероиды (ГКС) — препараты первой линии для лечения идиопатического ретроперитонеального фиброза благодаря их мощному противовоспалительному и иммуносупрессивному действию. Они способствуют уменьшению воспалительного инфильтрата в фиброзной бляшке, что может привести к ее сокращению и ослаблению компрессии.

• Начальная дозировка: Часто назначают преднизолон в дозе 1 мг/кг массы тела в сутки, но не более 60 мг в сутки. При быстром улучшении или достижении целевого эффекта доза постепенно снижается.
• Продолжительность терапии: Лечение обычно длится от 6 до 12 месяцев, а иногда и дольше, с медленным снижением дозы для предотвращения рецидивов. Преждевременное прекращение или слишком быстрое снижение дозы ГКС может спровоцировать обострение заболевания.
• Контроль: Необходим постоянный контроль маркеров воспаления (скорость оседания эритроцитов, С-реактивный белок) и функции почек (креатинин, мочевина) для оценки эффективности терапии. Также контролируются возможные побочные эффекты глюкокортикостероидов, такие как повышение артериального давления, гипергликемия, остеопороз, желудочно-кишечные расстройства.

Иммуносупрессивные и антифибротические препараты

Если монотерапия глюкокортикостероидами неэффективна, имеются противопоказания к их длительному применению или развиваются серьезные побочные эффекты, добавляются другие иммуносупрессивные или антифибротические средства. Они позволяют снизить дозу ГКС (стероид-сберегающая терапия) и усилить противовоспалительное действие.

Список препаратов, используемых при РПФ, включает:

• Азатиоприн: Часто используется в комбинации с глюкокортикостероидами. Дозировка обычно составляет 1-2 мг/кг массы тела в сутки. Его действие направлено на подавление пролиферации лимфоцитов, что снижает иммунный ответ.
• Микофенолата мофетил: Эффективный иммуносупрессант, применяемый в дозах 1-2 г в сутки. Ингибирует пролиферацию Т- и В-лимфоцитов, уменьшая воспаление.
• Метотрексат: Может применяться в низких дозах (например, 7,5-15 мг в неделю) как иммуномодулирующее средство.
• Циклофосфамид: Резервный препарат, используемый при тяжелом и рефрактерном к другой терапии течении заболевания из-за его потенциальной токсичности. Назначается по строгим показаниям.
• Тамоксифен: Обладает антифибротическим действием, несмотря на то что изначально был разработан как антиэстрогенный препарат. Считается, что он ингибирует пролиферацию фибробластов и синтез коллагена. Дозировка обычно составляет 20 мг два раза в сутки. Может использоваться как альтернатива или дополнение к ГКС.

Биологическая терапия, особенно при IgG4-связанном РПФ

При выявлении IgG4-связанного ретроперитонеального фиброза, помимо глюкокортикостероидов, могут быть рекомендованы биологические препараты. Эти средства целенаправленно воздействуют на звенья иммунной системы, играющие ключевую роль в патогенезе IgG4-связанных заболеваний.

• Ритуксимаб: Моноклональное антитело, нацеленное на В-лимфоциты, которые производят патологические IgG4 антител. Он эффективно снижает уровень IgG4 и уменьшает воспаление, что приводит к регрессии фиброзных изменений. Дозировка и схемы введения определяются индивидуально, часто это два внутривенных введения по 1000 мг с интервалом в 2 недели или еженедельно по 375 мг/м2 в течение четырех недель.
• Тоцилизумаб: Моноклональное антитело к рецептору интерлейкина-6 (IL-6), мощному провоспалительному цитокину. Может использоваться при неэффективности или непереносимости других методов, но его роль при РПФ менее изучена по сравнению с ритуксимабом при IgG4-РПФ.

Выбор конкретного препарата и схемы лечения всегда остается за лечащим врачом и основывается на индивидуальной клинической ситуации, сопутствующих заболеваниях и потенциальных рисках.

Хирургические методы лечения ретроперитонеального фиброза

Хирургическое вмешательство при ретроперитонеальном фиброзе чаще всего показано при развитии обструкции мочеточников, которая угрожает функции почек, или в случаях, когда медикаментозная терапия не принесла желаемого результата. Основная цель хирургии — восстановить нормальный отток мочи и предотвратить дальнейшее повреждение почек.

Временные меры по восстановлению оттока мочи

При острой обструкции мочеточников, особенно когда функции почек быстро ухудшаются, могут потребоваться неотложные процедуры для отведения мочи.

• Установка мочеточникового стента: Это малоинвазивная процедура, при которой тонкая гибкая трубка (стент) вводится в мочеточник, проходя через область сдавления, и соединяет почечную лоханку с мочевым пузырем. Стент восстанавливает отток мочи и облегчает гидронефроз. Однако стенты являются временным решением, требуют регулярной замены (каждые 3-6 месяцев) и могут вызывать дискомфорт или инфекции.
• Перкутанная нефростомия: Если установка стента невозможна или неэффективна, выполняется нефростомия. Это процедура установки дренажной трубки непосредственно в почечную лоханку через кожу поясницы. Нефростома обеспечивает прямой отток мочи из почки, минуя обструкцию, и является жизненно важной мерой при двусторонней обструкции или обструкции единственной почки.

Радикальное хирургическое вмешательство: Уретеролиз

Уретеролиз — это основной хирургический метод лечения ретроперитонеального фиброза, направленный на окончательное устранение обструкции мочеточников. Суть операции заключается в выделении и освобождении мочеточников от окружающей фиброзной ткани.

• Техника операции: Во время уретеролиза хирург отделяет мочеточники от фиброзной бляшки. Для предотвращения повторного сдавления освобожденный мочеточник может быть транспонирован (перемещен) за брюшину (интраперитонеально) или покрыт аутологичной тканью, например, большим сальником, который служит барьером между мочеточником и фиброзной массой.
• Доступы:
  • Открытый уретеролиз: Традиционный метод, требующий большого разреза. Позволяет хорошо визуализировать и мобилизовать мочеточники, но сопряжен с более длительным восстановлением.
  • Лапароскопический уретеролиз: Менее инвазивный подход с использованием небольших разрезов и видеооборудования. Предпочтителен при отсутствии выраженного спаечного процесса и значительно сокращает период реабилитации.
  • Робот-ассистированный уретеролиз: Использует роботизированные системы (например, Da Vinci) для большей точности и маневренности инструментов, что минимизирует инвазивность и улучшает результаты.
• Эффективность: Уретеролиз часто приводит к стойкому восстановлению проходимости мочеточников и улучшению функции почек. Однако требуется тщательное послеоперационное наблюдение.

Устранение сдавления других сосудистых структур

В случаях, когда ретроперитонеальный фиброз вызывает значимое сдавление крупных кровеносных сосудов (например, нижней полой вены, подвздошных сосудов), могут потребоваться специализированные сосудистые операции. Эти вмешательства направлены на восстановление нормального кровотока и предотвращение таких осложнений, как тромбоз или ишемия конечностей.

Такие операции включают:

• Венолизис: Освобождение вены от сдавления фиброзной тканью.
• Шунтирование: Создание обходного пути для кровотока в случае необратимого сужения или тромбоза сосуда.
• Пликация нижней полой вены: В редких случаях, при тромбозе.

При этом решения о сосудистой коррекции принимаются индивидуально мультидисциплинарной командой специалистов.

Комбинированные подходы и последующее наблюдение

Эффективное лечение ретроперитонеального фиброза часто подразумевает комбинированный подход, сочетающий медикаментозную терапию с хирургическим вмешательством. Например, перед плановым уретеролизом могут быть назначены глюкокортикостероиды для уменьшения воспаления и размеров бляшки, что облегчает операцию. После операции медикаментозное лечение, как правило, продолжается для предотвращения рецидивов фиброза.

После завершения активной фазы лечения крайне важно обеспечить долгосрочное наблюдение. Оно включает регулярные клинические осмотры, лабораторные исследования (особенно контроль функции почек и маркеров воспаления) и периодические методы визуализации (УЗИ, КТ или МРТ) для своевременного выявления возможного рецидива или прогрессирования заболевания. Цель такого наблюдения — поддерживать длительную ремиссию и минимизировать риск осложнений.

Ведение пациентов после лечения и прогноз при Ретроперитонеальном Фиброзе

После завершения активной фазы лечения ретроперитонеального фиброза (РПФ) ключевое значение приобретает систематическое долгосрочное наблюдение. Оно направлено на поддержание достигнутой ремиссии, раннее выявление возможных рецидивов заболевания или осложнений, а также на контроль за функцией органов, пострадавших от фиброзного процесса. Эффективность терапии и дальнейший прогноз при ретроперитонеальном фиброзе в значительной степени зависят от адекватности послеоперационного и посттерапевтического ведения пациентов.

Важность долгосрочного наблюдения после лечения РПФ

Долгосрочное наблюдение после лечения ретроперитонеального фиброза является критически важным компонентом ведения пациентов. РПФ, особенно его идиопатическая форма, склонен к рецидивам, даже после успешного медикаментозного лечения или хирургического вмешательства. Цель этого наблюдения заключается не только в контроле за состоянием фиброзной бляшки, но и в мониторинге общего состояния здоровья пациента, коррекции возможных побочных эффектов длительной терапии и предотвращении развития хронической почечной недостаточности.

Регулярный мониторинг позволяет своевременно выявить повышение активности заболевания, появление новых очагов фиброза или нарастание обструкции мочеточников. Раннее вмешательство в случае рецидива значительно улучшает прогноз и помогает избежать необратимых повреждений органов, особенно почек. Таким образом, диспансерное наблюдение является залогом длительной ремиссии и сохранения качества жизни.

Протокол наблюдения: Что включает регулярный мониторинг

Протокол наблюдения за пациентами с ретроперитонеальным фиброзом после лечения включает регулярные клинические осмотры, лабораторные исследования и методы визуализации. Частота и объем обследований могут варьироваться в зависимости от индивидуальных особенностей пациента, тяжести заболевания, ответа на лечение и наличия сопутствующих патологий.

Клиническая оценка и анамнез

При каждом визите проводится тщательная клиническая оценка, которая включает сбор анамнеза на предмет появления новых или усиления старых симптомов, таких как боли в пояснице или животе, лихорадка, необъяснимая потеря веса, отеки нижних конечностей или симптомы нарушения мочеиспускания. Физикальное обследование направлено на выявление признаков рецидива или осложнений, таких как пальпируемое образование, отеки, изменения артериального давления.

Лабораторные исследования для мониторинга состояния

Регулярные лабораторные анализы позволяют контролировать активность воспалительного процесса, функцию почек и безопасность проводимой терапии. Особое внимание уделяется следующим показателям:

• Общий анализ крови (ОАК): Оценивается наличие анемии и уровень лейкоцитов.
• Скорость оседания эритроцитов (СОЭ) и С-реактивный белок (СРБ): Являются маркерами системного воспаления и их повышение может указывать на активность фиброзного процесса или рецидив.
• Биохимический анализ крови: Контролируются уровни креатинина, мочевины, электролитов для оценки функции почек. При нарушении функции почек контролируется также уровень альбумина, общего белка, кальция и фосфора.
• Общий анализ мочи: Выявляет протеинурию, гематурию, лейкоцитурию, что может свидетельствовать о нарушении функции почек или инфекции мочевыводящих путей.
• Уровень IgG4 в сыворотке крови: При IgG4-связанном РПФ этот показатель контролируется для оценки ответа на терапию и выявления возможного рецидива.
• Контроль побочных эффектов терапии: При приеме глюкокортикостероидов и иммуносупрессантов необходимо регулярно проверять уровень глюкозы в крови, липидный профиль, плотность костной ткани (денситометрия) и другие параметры, чтобы предотвратить или своевременно купировать нежелательные эффекты.

Инструментальные методы визуализации

Методы визуализации необходимы для оценки размеров фиброзной бляшки, ее активности, наличия или отсутствия обструкции мочеточников и состояния почек.

• Ультразвуковое исследование (УЗИ) почек и мочевого пузыря: Используется для динамического контроля за состоянием почек, выявления гидронефроза и оценки размеров забрюшинного образования. Метод безопасен и доступен.
• Компьютерная томография (КТ) или магнитно-резонансная томография (МРТ) брюшной полости и забрюшинного пространства с контрастным усилением: Эти методы являются наиболее информативными для оценки размеров, плотности, активности фиброзной бляшки и ее взаимоотношения с окружающими структурами. Частота их проведения определяется клинической ситуацией, обычно 1-2 раза в год или по показаниям при подозрении на рецидив. МРТ предпочтительнее для оценки активности фиброза (активный фиброз накапливает контраст).

Примерная схема долгосрочного наблюдения может выглядеть следующим образом:

Важно отметить, что данная таблица представляет собой общие рекомендации, и конкретный план наблюдения должен быть индивидуализирован лечащим врачом.

Риск рецидива и его факторы при ретроперитонеальном фиброзе

Рецидив ретроперитонеального фиброза представляет собой возвращение или нарастание фиброзного процесса после периода ремиссии, достигнутой на фоне лечения. Частота рецидивов варьируется, но может достигать 30-50% случаев, особенно при идиопатической форме заболевания. Понимание факторов, увеличивающих риск рецидива, помогает в планировании более интенсивного наблюдения и поддерживающей терапии.

К основным факторам, повышающим вероятность рецидива, относятся:

• Неполное или неадекватное начальное лечение: Преждевременная отмена глюкокортикостероидов или недостаточная доза иммуносупрессантов.
• Высокая активность воспаления на момент диагностики: Значительное повышение СОЭ и СРБ.
• Большие размеры фиброзной бляшки: Обширный фиброз сложнее поддается полному разрешению.
• Наличие IgG4-связанного ретроперитонеального фиброза: Эта форма заболевания имеет свои особенности течения и требует специфического подхода к терапии и мониторингу. Рецидивы могут быть более частыми при отсутствии поддерживающей терапии ритуксимабом.
• Поражение других органов: Вовлечение в фиброзный процесс органов за пределами забрюшинного пространства.
• Развитие осложнений: Гидронефроз или почечная недостаточность до начала лечения.
• Несоблюдение рекомендаций: Отсутствие приверженности пациента к длительной поддерживающей терапии и регулярному наблюдению.

Признаками возможного рецидива являются возобновление системных симптомов (лихорадка, слабость, боли), повышение маркеров воспаления в крови, а также увеличение размеров фиброзной бляшки или нарастание гидронефроза по данным инструментальных исследований. В таких случаях может потребоваться коррекция схемы лечения или возобновление активной терапии.

Прогноз заболевания и факторы, влияющие на исход

Прогноз при ретроперитонеальном фиброзе значительно улучшился в последние десятилетия благодаря ранней диагностике и современным методам лечения. Однако он остается вариабельным и зависит от множества факторов. Основная цель терапии — предотвратить развитие хронической почечной недостаточности, которая является самым серьезным осложнением РПФ.

Благоприятный прогноз обычно ассоциируется со следующими условиями:

• Ранняя диагностика: Чем раньше выявлен фиброз и начато лечение, тем выше шансы на полный регресс и предотвращение повреждения почек.
• Эффективный ответ на начальную терапию: Быстрое уменьшение размеров фиброзной бляшки и нормализация функции почек.
• Идиопатический характер заболевания: Вторичные формы РПФ могут иметь более сложный прогноз, зависящий от основного заболевания.
• Поддерживающая терапия: Длительный прием иммуносупрессивных препаратов снижает риск рецидивов.
• Отсутствие осложнений: Если удалось избежать развития выраженного гидронефроза, почечной недостаточности или тромбоза крупных сосудов, прогноз лучше.

Несмотря на возможность рецидивов, большинство пациентов при адекватном лечении и долгосрочном наблюдении достигают длительной ремиссии и сохраняют приемлемое качество жизни. Однако у некоторых больных, особенно при поздней диагностике или агрессивном течении заболевания, может развиться необратимая почечная недостаточность, требующая заместительной почечной терапии (диализ или трансплантация почки). Именно поэтому контроль почечной функции является краеугольным камнем всего процесса ведения пациентов.

Поддержание качества жизни и психосоциальная поддержка

Жизнь с хроническим заболеванием, таким как ретроперитонеальный фиброз, требует от пациента значительных усилий по адаптации. Поддержание высокого качества жизни и обеспечение психосоциальной поддержки играют не меньшую роль, чем медицинское лечение.

Для улучшения качества жизни рекомендуется следующее:

• Приверженность лечению: Строгое соблюдение предписаний врача относительно приема медикаментов и графика обследований. Это основа для предотвращения рецидивов и осложнений.
• Здоровый образ жизни: Сбалансированное питание, регулярная умеренная физическая активность (по согласованию с врачом) способствуют укреплению организма и снижению риска сопутствующих заболеваний. Отказ от курения и чрезмерного употребления алкоголя также важен.
• Контроль боли: При наличии хронического болевого синдрома необходимо применять адекватные методы обезболивания под контролем врача.
• Психологическая поддержка: Диагноз хронического заболевания, необходимость длительного лечения и риск рецидивов могут вызывать тревогу, депрессию и страх. Работа с психологом, участие в группах поддержки для пациентов с хроническими заболеваниями могут значительно облегчить эмоциональное состояние.
• Образование пациента: Понимание своего заболевания, его механизмов, принципов лечения и важности наблюдения дает пациенту возможность активно участвовать в процессе лечения и принимать информированные решения.
• Социальная адаптация: Поддержание социальных связей, хобби и интересов помогает сохранить полноценную жизнь, несмотря на болезнь.

Взаимодействие с многопрофильной командой специалистов, включающей ревматологов, нефрологов, урологов, хирургов и психологов, позволяет обеспечить всестороннее ведение пациента, направленное не только на контроль заболевания, но и на поддержание общего благополучия и максимального качества жизни.

Профилактика ретроперитонеального фиброза: Меры по снижению риска

Профилактика ретроперитонеального фиброза (РПФ) представляет собой сложную задачу, поскольку идиопатическая форма заболевания, составляющая большинство случаев, не имеет чётко установленных причин. Однако для вторичного РПФ, а также для предотвращения рецидивов уже диагностированного состояния, существуют конкретные меры, направленные на минимизацию рисков. Эти подходы фокусируются на управлении известными факторами, которые могут спровоцировать развитие или обострение фиброзного процесса.

Профилактика вторичного ретроперитонеального фиброза: Контроль известных факторов

Для предотвращения развития вторичного ретроперитонеального фиброза (РПФ) необходимо активно контролировать и, по возможности, устранять факторы, которые могут его спровоцировать. Это включает внимательное отношение к медикаментозной терапии, своевременное лечение сопутствующих заболеваний и осторожность в отношении травм.

Минимизация воздействия лекарственных препаратов

Некоторые лекарственные средства известны своей способностью вызывать вторичный забрюшинный фиброз. Осознанное и контролируемое применение таких препаратов является важной профилактической мерой. Если пациенту назначена терапия одним из потенциально опасных препаратов, необходимо регулярно обсуждать с врачом соотношение пользы и риска, а также быть внимательным к появлению любых неспецифических симптомов, которые могут указывать на начало фиброзного процесса.

К лекарственным препаратам, ассоциированным с развитием РПФ, относятся:

• Алкалоиды спорыньи: Метисергид, эрготамин. Ранее применялись для лечения мигрени, но их использование сократилось из-за рисков фиброза.
• Бета-адреноблокаторы: Некоторые представители группы, например, атенолол, метопролол, могут быть связаны с РПФ, особенно при длительном применении.
• Антигипертензивные средства: Метилдопа, гидралазин.
• Дофаминергические агонисты: Бромокриптин.
• Нелегальные вещества: Кокаин.

При необходимости длительной терапии этими препаратами врач должен регулярно проводить обследование, включающее оценку функции почек и при необходимости — ультразвуковое исследование забрюшинного пространства, для раннего выявления возможных изменений.

Своевременное лечение основного заболевания

Вторичный ретроперитонеальный фиброз часто является следствием или проявлением других системных заболеваний. Эффективное и своевременное лечение этих первичных состояний является ключевой стратегией профилактики РПФ.

Особенно важно уделять внимание следующим группам заболеваний:

• Аутоиммунные и системные воспалительные заболевания: Системная красная волчанка, гранулематоз с полиангиитом, саркоидоз, ревматоидный артрит, воспалительные заболевания кишечника (болезнь Крона, язвенный колит). Контроль активности этих заболеваний с помощью достаточной иммуносупрессивной или противовоспалительной терапии может предотвратить распространение воспаления на забрюшинное пространство.
• Инфекции: Туберкулез, некоторые грибковые инфекции. Ранняя диагностика и полноценный курс противоинфекционной терапии критически важны.
• Злокачественные новообразования: Лимфомы, саркомы, карциномы с метастазами в забрюшинные лимфатические узлы. Эффективное лечение онкологического заболевания (химиотерапия, лучевая терапия, хирургия) может устранить первопричину фиброза или предотвратить его развитие.

Регулярные обследования и строгий контроль за течением этих заболеваний помогают снизить риск развития ретроперитонеального фиброза как осложнения.

Осторожность при травмах, кровоизлияниях и радиационном воздействии

Травмы, внутренние кровоизлияния (гематомы) в забрюшинном пространстве и предшествующая лучевая терапия могут служить провоцирующими факторами для развития локального фиброза. Хотя не всегда возможно полностью предотвратить такие события, минимизация их последствий важна.

• После травм: Тщательное наблюдение за состоянием пациента после забрюшинных травм и своевременное устранение гематом или мочевых затёков снижает риск хронического воспаления и фиброза.
• Лучевая терапия: При проведении лучевой терапии на область живота или таза, использование современных методик, таких как модулированная по интенсивности лучевая терапия (IMRT), позволяет минимизировать дозу облучения на окружающие здоровые ткани, включая забрюшинное пространство.
• Хирургические вмешательства: После операций в брюшной полости и забрюшинном пространстве, достаточное дренирование и профилактика инфекционных осложнений уменьшают вероятность развития послеоперационного фиброза.

Общие рекомендации для поддержания здоровья и потенциального снижения риска

Хотя не существует специфических мер первичной профилактики идиопатического ретроперитонеального фиброза, общий здоровый образ жизни и внимание к своему здоровью могут способствовать укреплению иммунной системы и уменьшению системного воспаления, что теоретически может снизить риск развития или смягчить течение заболевания.

Здоровый образ жизни и сбалансированное питание

Поддержание общего здоровья и активного образа жизни является фундаментом для профилактики многих заболеваний, включая те, что могут быть связаны с воспалительными процессами.

• Сбалансированное питание: Рацион, богатый фруктами, овощами, цельнозерновыми продуктами и нежирными белками, обеспечивает организм необходимыми витаминами и противоокислителями, которые помогают бороться с окислительным стрессом и воспалением. Рекомендуется ограничить потребление обработанных продуктов, красного мяса, насыщенных и трансжиров, а также сахара, которые могут способствовать хроническому воспалению.
• Регулярная физическая активность: Умеренные, но регулярные физические нагрузки (например, ходьба, плавание, йога) улучшают кровообращение, поддерживают здоровый вес и регулируют иммунную систему, способствуя снижению уровня системного воспаления.
• Поддержание нормального веса: Избыточный вес и ожирение связаны с хроническим системным воспалением, что может быть фактором риска для ряда заболеваний, включая фиброз.
• Отказ от вредных привычек: Курение и злоупотребление алкоголем оказывают негативное влияние на иммунную систему и способствуют развитию воспалительных процессов в организме, что может усугубить предрасположенность к фиброзу.

Контроль хронического воспаления и регулярные медицинские осмотры

Внимательное отношение к своему организму и своевременное обращение к врачу при появлении любых тревожных симптомов могут сыграть важную роль в ранней диагностике.

• Управление стрессом: Хронический стресс может негативно влиять на иммунную систему и усугублять воспалительные процессы. Методы расслабления, практики сосредоточения, достаточный сон помогают снизить уровень стресса.
• Регулярные медицинские осмотры: Периодические визиты к врачу и прохождение плановых обследований позволяют выявить отклонения в состоянии здоровья на ранней стадии, до развития выраженных симптомов. Оценка показателей воспаления (СОЭ, СРБ) в рамках общих анализов может дать намёк на скрытые воспалительные процессы.
• Внимательность к симптомам: Не игнорируйте необъяснимые боли в пояснице или животе, лихорадку, необъяснимую потерю веса, слабость, появление отёков. Своевременное обращение к специалисту при их появлении может ускорить диагностику и предотвратить прогрессирование болезни.

Предотвращение рецидивов забрюшинного фиброза: Непрерывный контроль

Для пациентов, уже прошедших лечение от ретроперитонеального фиброза (РПФ), профилактика рецидивов становится ключевым аспектом долгосрочного ведения. Заболевание имеет склонность к возвращению, особенно если не соблюдается поддерживающая терапия.

Основными подходами для предотвращения рецидивов являются:

• Строгое соблюдение назначенной терапии: После активного лечения (глюкокортикостероиды, иммуносупрессанты) часто требуется длительная поддерживающая терапия. Нельзя самостоятельно прекращать приём препаратов или изменять их дозировку, даже при улучшении самочувствия, так как это значительно повышает риск рецидива.
• Регулярное медицинское наблюдение: Постоянное наблюдение за состоянием здоровья, включающее клинические осмотры, лабораторные исследования (СОЭ, СРБ, креатинин) и периодические методы визуализирующих исследований (УЗИ, КТ или МРТ), позволяет своевременно выявить признаки возможного рецидива. Это даёт возможность скорректировать лечение до того, как фиброз нанесёт необратимый вред органам.
• Информированность пациента: Понимание природы своего заболевания, важности длительного наблюдения и соблюдения рекомендаций врача помогает пациенту активно участвовать в процессе профилактики рецидивов.

Такой подход обеспечивает не только контроль над ретроперитонеальным фиброзом, но и поддерживает приемлемое качество жизни пациента на протяжении длительного времени.

Список литературы

1. Harrison’s Principles of Internal Medicine. 20th ed. / D.L. Kasper, A.S. Fauci, S.L. Hauser [et al.]. – New York: McGraw-Hill Education, 2018. – 2608 p.
2. Kelley’s Textbook of Rheumatology. 10th ed. / G.S. Firestein, R.C. Budd, S.E. Gabriel [et al.]. – Philadelphia: Elsevier, 2017. – 1864 p.
3. Ревматология: национальное руководство / под ред. Е.Л. Насонова, В.А. Насоновой. — 2-е изд., перераб. и доп. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2021. — 720 с.
4. Vaglio M., Salvarani C., Buzio C. Retroperitoneal fibrosis // Orphanet Journal of Rare Diseases. – 2013. – Vol. 8. – P. 44.
5. Wallace Z.S., Nasonov E., Jacobsohn L. et al. The 2019 American College of Rheumatology/European League Against Rheumatism Classification Criteria for IgG4-Related Disease // Arthritis & Rheumatology. – 2020. – Vol. 72, № 1. – P. 7-19.
6. Wallwork R., Vaidya S., Periselneris J., Bhogal R., Saravanan V. Idiopathic Retroperitoneal Fibrosis: A Narrative Review // Journal of Clinical Medicine. – 2020. – Vol. 9, № 12. – P. 4060.