Лимфатические мальформации (лимфангиомы) у детей: как распознать и лечить

Автор:

Детский хирург

16.11.2025

4 мин.

Лимфатические мальформации (ЛМ), также известные как лимфангиомы, у детей — это врожденные доброкачественные образования, которые возникают из-за аномального развития лимфатических сосудов. Они представляют собой скопления кист или полостей, заполненных лимфой. Важно сразу отметить, что лимфангиома — это не раковая опухоль и она не имеет склонности к злокачественному перерождению. Появление такого образования может вызвать серьезное беспокойство у родителей, однако современные подходы к диагностике и лечению позволяют эффективно справляться с этой патологией, обеспечивая ребенку полноценную жизнь.

Что такое лимфатическая мальформация и почему она возникает

Лимфатическая мальформация — это порок развития, который закладывается еще на этапе внутриутробного формирования лимфатической системы. Эта система в норме отвечает за отток жидкости из тканей и является частью иммунитета. При лимфангиоме часть лимфатических сосудов не соединяется с общей системой и образует замкнутые, расширенные полости (кисты), в которых скапливается лимфатическая жидкость. Причина таких сбоев в развитии до конца не изучена, но считается, что это случайная аномалия, в большинстве случаев не связанная с генетическими мутациями. Важно понимать: появление лимфатической мальформации не связано с действиями родителей во время беременности или после родов. Это не является результатом инфекции, травмы или неправильного ухода.

Основные признаки и симптомы лимфангиомы у ребенка

Лимфатическая мальформация может быть заметна при рождении или проявиться в первые годы жизни ребенка, часто после перенесенной инфекции или травмы, которые провоцируют ее рост. Внешние проявления зависят от размера, типа и расположения образования. Родителям стоит обратить внимание на следующие симптомы.

Вот наиболее характерные признаки, которые могут указывать на наличие лимфангиомы:

Мягкое, эластичное образование. На ощупь лимфангиома обычно мягкая, безболезненная, с гладкой или бугристой поверхностью. Кожа над ней может быть неизмененной, бледной или иметь синюшный оттенок.
Медленный рост. Как правило, образование растет пропорционально росту ребенка. Однако оно может резко увеличиться в размерах при воспалении, кровоизлиянии в полость кисты или на фоне ОРВИ.
Типичные места расположения. Чаще всего лимфатические мальформации локализуются в области шеи, лица (щеки, губы, язык), подмышечных впадин и грудной клетки. Реже они встречаются в брюшной полости или на конечностях.
Функциональные нарушения. Если образование расположено в критически важных зонах, оно может сдавливать окружающие органы и вызывать серьезные симптомы. Например, лимфангиома на шее может затруднять дыхание и глотание, а образование в области языка — мешать приему пищи и речи.

Классификация лимфатических мальформаций: почему это важно для лечения

Для выбора правильной тактики лечения крайне важно определить тип лимфатической мальформации. От этого зависит, будет ли эффективна склеротерапия, потребуется ли хирургическое вмешательство или возможно динамическое наблюдение. Врачи выделяют три основных типа образований в зависимости от размера кист, из которых они состоят.

Ниже представлена классификация, которая лежит в основе планирования терапии:

Макрокистозная лимфатическая мальформация. Состоит из одной или нескольких крупных кист (более 1–2 см в диаметре). Такие образования хорошо поддаются лечению методом склеротерапии.
Микрокистозная лимфангиома. Состоит из множества мелких полостей, похожих на губку. Такие мальформации сложнее поддаются склерозированию и чаще требуют хирургического иссечения или комплексного подхода.
Смешанная форма. Сочетает в себе признаки макро- и микрокистозного строения. Тактика лечения в этом случае подбирается индивидуально.

Определение типа образования — ключевой шаг, поскольку позволяет выбрать наиболее щадящий и эффективный метод с минимальными рисками для ребенка.

Современные методы диагностики: как подтверждают диагноз

Предварительный диагноз врач может поставить уже при осмотре на основании характерного внешнего вида образования. Однако для его подтверждения, определения точных размеров, типа и связи с окружающими структурами (сосудами, нервами, органами) необходимо провести инструментальные исследования. Это позволяет спланировать лечение и избежать осложнений.

Основными методами диагностики лимфангиомы являются:

Ультразвуковое исследование (УЗИ). Это первый и основной метод диагностики. Он безопасен, безболезнен и очень информативен. УЗИ позволяет увидеть структуру образования, отличить кисты от плотной ткани, оценить размеры и кровоток.
Магнитно-резонансная томография (МРТ). МРТ является «золотым стандартом» для диагностики лимфатических мальформаций. Исследование дает послойное изображение мягких тканей в высоком разрешении, что позволяет детально изучить границы образования, его отношение к жизненно важным структурам (трахее, пищеводу, крупным сосудам). Это особенно важно при планировании хирургического вмешательства.

Подходы к лечению лимфангиомы: от наблюдения до хирургии

Выбор метода лечения лимфатической мальформации зависит от ее типа, размера, расположения и наличия осложнений. Не все лимфангиомы требуют немедленного вмешательства. Если образование небольшое, не вызывает функциональных нарушений и косметического дефекта, возможна выжидательная тактика с регулярным наблюдением у хирурга.

В случаях, когда лечение необходимо, применяются современные малоинвазивные и хирургические методы. В таблице ниже представлены основные подходы к лечению.

Метод лечения	Суть метода	Показания	Преимущества	Недостатки
Склеротерапия	Введение в полость кисты специального препарата (склерозанта), который вызывает склеивание ее стенок и последующее рубцевание.	Преимущественно макрокистозные и смешанные формы ЛМ.	Малая травматичность, отсутствие разрезов и шрамов, проводится под контролем УЗИ.	Требуется несколько сеансов, не всегда эффективна при микрокистозных формах.
Хирургическое иссечение	Полное или частичное удаление образования хирургическим путем.	Микрокистозные формы, неэффективность склеротерапии, сдавление жизненно важных органов.	Позволяет радикально удалить образование, особенно при четких границах.	Высокая травматичность, риск повреждения нервов и сосудов, оставляет рубец.
Медикаментозная терапия	Применение препаратов (например, сиролимуса), которые подавляют рост аномальных сосудов.	Сложные, распространенные формы ЛМ, не поддающиеся другим методам лечения.	Позволяет контролировать рост образования и уменьшать его объем без операции.	Длительный прием, возможны побочные эффекты, требует постоянного контроля.

Возможные осложнения и когда нужно срочно обратиться к врачу

Хотя лимфангиома является доброкачественным образованием, она может приводить к осложнениям, требующим немедленной медицинской помощи. Родителям важно знать тревожные симптомы, при появлении которых следует незамедлительно обратиться к врачу или вызвать скорую помощь.

К таким «красным флагам» относятся:

Резкое и быстрое увеличение образования в размерах. Это может быть признаком воспаления (лимфангита) или кровоизлияния в полость кисты.
Появление боли, покраснения и повышения температуры кожи над образованием. Это классические симптомы инфекционного воспаления.
Затруднение дыхания или глотания. Свидетельствует о сдавлении дыхательных путей или пищевода и требует экстренной помощи.
Изменение голоса (осиплость). Может указывать на сдавление гортанного нерва.
Внезапное появление синюшности или уплотнения в области мальформации. Вероятный признак внутреннего кровотечения.

Своевременное обращение за помощью при этих симптомах позволяет избежать серьезных последствий и быстро стабилизировать состояние ребенка.

Прогноз и жизнь ребенка после лечения лимфатической мальформации

Прогноз для детей с лимфатическими мальформациями в подавляющем большинстве случаев благоприятный. Современные методы лечения позволяют добиться хорошего функционального и косметического результата. После успешного лечения ребенок может вести абсолютно нормальный, активный образ жизни без каких-либо ограничений. Важно понимать, что лимфангиомы, особенно микрокистозные, могут рецидивировать, то есть появляться снова. Поэтому после завершения лечения необходимо регулярное наблюдение у детского хирурга для контроля состояния. Главное — не паниковать и тесно сотрудничать с лечащим врачом, следуя всем его рекомендациям.

Список литературы

Детская хирургия: национальное руководство / под ред. Ю. Ф. Исакова, А. Ф. Дронова. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009. — 1168 с.
Сосудистые мальформации (капиллярные, венозные, артериовенозные, лимфатические): клинические рекомендации РФ / Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России. — 2021.
Wassef M, Blei F, Adams D, et al. Vascular Anomalies Classification: Recommendations From the International Society for the Study of Vascular Anomalies. Pediatrics. 2015;136(1):e203–e214.
Котлукова Н. П., Трунина И. И., Семенова Н. А. Сосудистые аномалии у детей: современные подходы к диагностике и лечению // Педиатрия. Журнал им. Г. Н. Сперанского. — 2017. — Т. 96, № 2. — С. 136–143.
Ashcraft's Pediatric Surgery / Edited by George W. Holcomb III, J. Patrick Murphy, Daniel J. Ostlie. — 7th ed. — Elsevier, 2019. — 1344 p.