Дыхательная недостаточность при атрезии хоан: неотложная помощь и стабилизация

Дыхательная недостаточность у новорождённых – это состояние, требующее немедленной реакции, особенно если её причиной является атрезия хоан. Атрезия хоан (АХ) представляет собой врождённый порок развития, при котором носовые ходы полностью или частично заращены костной или мембранозной тканью, что препятствует нормальному носовому дыханию. Поскольку младенцы до нескольких месяцев жизни являются так называемыми облигатными носовыми дыхателями, то есть дышат преимущественно через нос, двусторонняя атрезия хоан становится критическим состоянием, угрожающим жизни ребёнка с первых минут после рождения. Оперативное и грамотное оказание неотложной помощи в таких случаях играет решающую роль в стабилизации состояния и сохранении жизни маленького пациента.

Что такое атрезия хоан и почему она вызывает проблемы с дыханием

Атрезия хоан — это редкий врождённый порок развития, при котором задние отделы носовых ходов, называемые хоанами, остаются закрытыми. В норме хоаны соединяют полость носа с носоглоткой, обеспечивая свободный проход воздуха к лёгким. При их атрезии или заращении этот путь блокируется, что создаёт серьёзное препятствие для дыхания. Этот порок может быть как односторонним, поражающим только один носовой ход, так и двусторонним, когда закрыты оба носовых хода. Односторонняя атрезия хоан часто диагностируется не сразу и может проявляться только затруднением носового дыхания с одной стороны или хроническими выделениями из носа. Однако двусторонняя атрезия хоан является неотложным состоянием, так как новорождённые физиологически приспособлены к дыханию через нос. Их язык относительно большой, а гортань расположена высоко, что затрудняет постоянное ротовое дыхание, особенно во время сна или кормления. При полном заращении обоих носовых ходов ребёнок не может дышать, что приводит к быстрому развитию дыхательной недостаточности и угрозе асфиксии. В таких ситуациях крайне важно как можно быстрее обеспечить альтернативный путь для поступления воздуха.

Как распознать дыхательную недостаточность при атрезии хоан: ключевые признаки

Распознавание дыхательной недостаточности, вызванной атрезией хоан, у новорождённого требует внимательности и понимания специфических симптомов, которые отличают это состояние от других причин затруднённого дыхания. Поскольку критическое состояние возникает сразу после рождения при двусторонней атрезии хоан, знание этих признаков позволяет немедленно принять меры. Обратите внимание на следующие ключевые симптомы:

• Цианоз: Кожные покровы и слизистые оболочки ребёнка приобретают синюшный оттенок, что свидетельствует о недостатке кислорода в крови. Этот симптом может усиливаться, когда ребёнок пытается дышать через нос, и уменьшаться или исчезать при плаче, так как во время плача ротовая полость открывается, и воздух поступает через рот.
• Затруднённое дыхание: Вы заметите, что ребёнок совершает активные попытки вдоха, прилагая значительные усилия. Это может проявляться втяжением межреберий (углубления кожи между рёбрами), подключичных ямок и надключичных областей, а также раздуванием крыльев носа, даже если носовые ходы закрыты.
• Стридор: Это шумное, свистящее или хрипящее дыхание, возникающее при прохождении воздуха через суженные или обструктивные дыхательные пути. При атрезии хоан стридор может быть менее выражен, чем при патологии гортани, но всё же может присутствовать из-за попыток вдоха при закрытых носовых путях.
• Апноэ и брадикардия: В тяжёлых случаях дыхательная недостаточность может приводить к периодам остановки дыхания (апноэ) и замедлению сердечного ритма (брадикардии), что является крайне тревожным признаком и требует немедленного вмешательства.
• Проблемы с кормлением: Ребёнок не может одновременно сосать грудь или бутылочку и дышать, так как для этого ему нужен свободный носовой проход. Он будет задыхаться, отрываться от груди, беспокоиться, что делает кормление невозможным.
• Парадоксальное дыхание: Грудь и живот движутся несинхронно: при вдохе грудная клетка втягивается, а живот выпячивается, и наоборот. Это указывает на выраженное нарушение механики дыхания.

Особенностью дыхательной недостаточности при атрезии хоан является её временное улучшение при плаче или крике ребёнка, когда он вынужден открывать рот и дышать через него. Этот "плачевый тест" является важным диагностическим критерием, позволяющим отличить атрезию хоан от других причин дыхательных расстройств у новорождённых.

Неотложная помощь при дыхательной недостаточности, вызванной атрезией хоан

При выявлении признаков дыхательной недостаточности, связанной с атрезией хоан (АХ), необходимо действовать незамедлительно, так как каждая секунда имеет значение для жизни новорождённого. Цель неотложной помощи – немедленно обеспечить проходимость дыхательных путей и поступление кислорода в лёгкие ребёнка. Ниже представлен пошаговый план действий, который поможет стабилизировать состояние ребёнка до прибытия квалифицированной медицинской помощи. Эти действия направлены на обеспечение ротового дыхания, поскольку носовое дыхание невозможно.

Важно понимать, что новорождённые до 4-6 месяцев являются преимущественно носовыми дыхателями. При атрезии хоан их естественный путь для воздуха перекрыт. Поэтому ключевым моментом первой помощи является обеспечение возможности дыхания через рот. Это часто требует механического поддержания ротовой полости открытой, чтобы язык не перекрывал доступ воздуха.

Эти меры являются жизненно важными и направлены на поддержание жизнедеятельности ребёнка до того как его осмотрит врач. Не паникуйте, действуйте чётко и последовательно.

Стабилизация дыхания в условиях медицинского учреждения

После прибытия в медицинское учреждение первоочередной задачей врачей является немедленная стабилизация дыхания ребёнка и подтверждение диагноза атрезии хоан. Процесс включает ряд диагностических и терапевтических мероприятий, направленных на обеспечение адекватного газообмена. Ключевые этапы стабилизации дыхания:

1. Подтверждение диагноза:
   • Зондирование носовых ходов: Врач попытается ввести тонкий зонд или катетер через каждый носовой ход. При атрезии хоан зонд встретит препятствие.
   • Риноскопия: Осмотр носовых ходов с помощью специального инструмента (риноскопа) или эндоскопа позволяет визуализировать место заращения и его характер (костный или мембранозный).
   • Компьютерная томография (КТ): КТ носоглотки с высоким разрешением является золотым стандартом для подтверждения диагноза атрезии хоан. Она позволяет точно определить локализацию, протяжённость и тип атрезии, а также исключить другие аномалии.
2. Временные меры по обеспечению дыхания:
   • Оральный воздуховод (ротоглоточный воздуховод): Это одно из самых быстрых и эффективных решений. Специальная изогнутая канюля вставляется в ротовую полость ребёнка, чтобы предотвратить западение языка и обеспечить свободный проход воздуха через рот в носоглотку. Существуют специальные воздуховоды для новорождённых с атрезией хоан, которые фиксируются во рту и позволяют обеспечить постоянное ротовое дыхание, в том числе во время кормления.
   • Кислородотерапия: Подача увлажнённого кислорода через лицевую маску или назальные канюли (если возможно) для компенсации гипоксии и улучшения сатурации крови.
   • Эндотрахеальная интубация: В самых тяжёлых случаях, когда ротоглоточный воздуховод не обеспечивает адекватного дыхания, может потребоваться эндотрахеальная интубация. Это процедура, при которой специальная трубка вводится через рот (или нос) в трахею, обеспечивая прямой доступ воздуха к лёгким и позволяя подключить ребёнка к аппарату искусственной вентиляции лёгких (ИВЛ).
3. Мониторинг жизненно важных показателей:
   • Постоянный мониторинг частоты сердечных сокращений, частоты дыхания, артериального давления и насыщения крови кислородом (сатурации). Это позволяет своевременно выявить любые ухудшения и скорректировать терапию.

Важно понимать, что все эти меры являются временными и направлены на поддержание жизни и стабилизацию состояния ребёнка. Окончательное лечение атрезии хоан всегда хирургическое. После успешной стабилизации дыхательной функции ребёнка начинается подготовка к оперативному вмешательству, которое позволит восстановить проходимость носовых путей.

Дальнейшие действия и перспективы для ребёнка с атрезией хоан

После успешной стабилизации дыхания ребёнка, страдающего атрезией хоан, ключевым этапом является планирование и проведение окончательного лечения, которое носит хирургический характер. Цель операции – восстановление нормальной проходимости носовых ходов, что критически важно для полноценного развития ребёнка. Этапы дальнейших действий и перспективы:

1. Хирургическое лечение:
   • Чрезносовая перфорация: Это наиболее распространённый подход, особенно при мембранозной атрезии. Через носовой ход вводятся микроинструменты, с помощью которых создаётся отверстие в заращённой хоане.
   • Транспалатальный доступ: При костной атрезии или в случаях, когда чрезносовой доступ неэффективен, может быть использован транспалатальный доступ – операция проводится через твёрдое небо.
   • Бужирование и стентирование: После создания отверстия в носовых ходах для предотвращения повторного заращения (рестеноза) часто устанавливаются временные стенты или проводятся регулярные процедуры бужирования (расширения) в послеоперационном периоде. Стенты обычно остаются на срок от нескольких недель до нескольких месяцев.
2. Послеоперационный уход и наблюдение:
   • После операции ребёнок требует тщательного наблюдения для контроля дыхания, состояния носовых ходов и предотвращения осложнений, таких как инфекции или рестеноз.
   • Родители обучаются правилам ухода за носом, включая регулярное промывание и очищение, чтобы поддерживать проходимость.
3. Мультидисциплинарный подход:
   • Ведение ребёнка с атрезией хоан часто требует участия команды специалистов: неонатологов, оториноларингологов, анестезиологов, челюстно-лицевых хирургов, а также педиатров и генетиков (так как атрезия хоан может сочетаться с другими врождёнными пороками, например, синдромом CHARGE).
4. Долгосрочный прогноз:
   • Прогноз для детей с атрезией хоан, получивших своевременную диагностику и адекватное лечение, обычно благоприятен. Большинство детей после успешной операции ведут полноценную жизнь с нормальным носовым дыханием.
   • Однако у некоторых пациентов, особенно при двусторонней атрезии хоан, могут потребоваться повторные операции или процедуры бужирования для поддержания проходимости носовых ходов на протяжении первых лет жизни. Регулярное наблюдение у ЛОР-врача является обязательным.

Своевременная диагностика, эффективная неотложная помощь и квалифицированное хирургическое лечение позволяют преодолеть это сложное врождённое состояние и обеспечить ребёнку возможность дышать свободно и полноценно развиваться.

Список литературы

1. Богомильский М.Р., Чистякова В.Р. Детская оториноларингология: Учебник. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2007.
2. Шабалов Н.П. Неонатология: Учебное пособие. — В 2 томах. — 7-е изд., испр. и доп. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2018.
3. Клинические рекомендации "Врождённые аномалии (пороки развития) носа". Министерство здравоохранения Российской Федерации. Москва, 2021.
4. Пальчун В.Т., Крюков А.И., Кунельская Н.Л. Оториноларингология: национальное руководство. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2016.