Третичный гиперпаратиреоз: редкая форма заболевания и подходы к лечению

Третичный гиперпаратиреоз представляет собой редкое и сложное эндокринное расстройство, которое развивается как осложнение длительно существующего вторичного гиперпаратиреоза, чаще всего на фоне терминальной хронической болезни почек. [4] Это состояние характеризуется автономной, неконтролируемой гиперпродукцией паратгормона околощитовидными железами, которая сохраняется даже после устранения первоначальной причины, такой как дефицит витамина D или низкий уровень кальция. [1, 3] Понимание механизмов развития, своевременная диагностика и выбор правильной тактики лечения являются критически важными для предотвращения тяжелых осложнений, связанных с поражением костей, сердечно-сосудистой системы и других органов.

Механизм развития и причины третичного гиперпаратиреоза

Ключевой механизм развития третичного гиперпаратиреоза — это переход от зависимой гиперфункции околощитовидных желез к их полной автономии. [5] Изначально вторичный гиперпаратиреоз является компенсаторной реакцией организма на хронически низкий уровень кальция в крови, что часто наблюдается при почечной недостаточности. Однако многолетняя постоянная стимуляция приводит к необратимым изменениям: клетки желез разрастаются (формируется диффузная гиперплазия или даже аденомы) и начинают производить избыточное количество паратгормона уже независимо от уровня кальция в крови. [12] Основными причинами, приводящими к этому состоянию, являются:

• Длительная терминальная стадия хронической болезни почек, особенно у пациентов, длительно находящихся на диализе.
• Неадекватная или недостаточная коррекция уровней кальция, фосфора и витамина D в течение многих лет.
• Естественное прогрессирование вторичного гиперпаратиреоза, когда компенсаторные механизмы исчерпывают себя.

Отличия третичного гиперпаратиреоза от вторичного

Главное отличие этих двух состояний заключается в механизме регуляции. При вторичном гиперпаратиреозе повышенная выработка паратгормона является адекватным ответом на провоцирующий фактор (гипокальциемию, гиперфосфатемию). Как только этот фактор устраняется, уровень паратгормона постепенно приходит в норму. При третичном гиперпаратиреозе железы работают автономно, и высокий уровень паратгормона и гиперкальциемия сохраняются даже после успешной трансплантации почки и нормализации функции почек, что и является диагностическим критерием. [3, 7]

Симптомы и клиническая картина заболевания

Симптомы третичного гиперпаратиреоза обусловлены двумя основными процессами: непосредственно высоким уровнем паратгормона и сопутствующей гиперкальциемией. Многие пациенты испытывают постоянную усталость, слабость в мышцах и эмоциональную лабильность, что значительно снижает качество жизни. Со стороны костной системы развивается тяжелый остеопороз, который приводит к болям в костях и патологическим переломам даже при незначительных травмах. [10] Отложение кальция в мягких тканях и стенках сосудов (кальцифилаксия) вызывает сильные боли в суставах и кожные язвы, а также значительно повышает риск инфарктов и инсультов. [2] Нефрокальциноз (отложение кальция в почках) может усугублять функцию почек даже после трансплантации.

Современные подходы к лечению третичного гиперпаратиреоза

Лечение третичного гиперпаратиреоза является комплексным и требует индивидуального подхода. Поскольку заболевание характеризуется автономной работой желез, консервативная терапия часто оказывается неэффективной и используется как подготовительный этап или вспомогательный метод. Основным и наиболее радикальным методом лечения является хирургическое вмешательство — паратиреоидэктомия. [7] Многих пациентов беспокоит перспектива операции, однако современные хирургические методики позволяют провести ее с минимальными рисками и высокой эффективностью, что в большинстве случаев приводит к полному разрешению гиперкальциемии и значительному улучшению состояния.

• Хирургическое лечение (паратиреоидэктомия): Золотым стандартом является субтотальная паратиреоидэктомия (удаление 3,5 желез) или тотальная паратиреоидэктомия с аутотрансплантацией части ткани в предплечье. Это позволяет нормализовать уровень кальция и паратгормона в долгосрочной перспективе.
• Медикаментозная терапия: Может применяться для временного контроля уровня кальция и паратгормона перед операцией или у пациентов с высоким хирургическим риском. К препаратам относятся кальцимиметики (цинакальцет), которые повышают чувствительность рецепторов к кальцию, и бисфосфонаты для защиты костной ткани.
• Наблюдение и мониторинг: После успешного лечения необходим пожизненный контроль уровней кальция, фосфора и паратгормона для предотвращения рецидивов и коррекции возможной гипокальциемии.

Прогноз и долгосрочное наблюдение

Прогноз для пациентов с третичным гиперпаратиреозом напрямую зависит от своевременности диагностики и адекватности лечения. Успешно проведенная операция, как правило, приводит к быстрой нормализации биохимических показателей и значительному улучшению качества жизни: исчезают костные боли, снижается риск переломов и сердечно-сосудистых осложнений. Однако пациенты нуждаются в пожизненном наблюдении у эндокринолога и нефролога для контроля функции возможного трансплантата почки и уровней кальция, так как существует риск развития гипопаратиреоза после операции. Раннее выявление и лечение этого состояния являются залогом предотвращения инвалидизации и сохранения долгосрочного здоровья.

Список литературы

1. Дедов И.И., Мельниченко Г.А. Эндокринология. Национальное руководство. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2016. — С. 512-525.
2. Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению вторичного и третичного гиперпаратиреоза у пациентов с хронической болезнью почек. — М., 2016.
3. Shane E. Hyperparathyroidism // In: Primer on the Metabolic Bone Diseases and Disorders of Mineral Metabolism. — American Society for Bone and Mineral Research, 2018. — P. 342-351.
4. Тепперман Дж., Тепперман Х. Физиология обмена веществ и эндокринной системы. Вводный курс. — М.: Бином, 2016. — С. 288-301.
5. National Kidney Foundation. KDOQI Clinical Practice Guidelines for Bone Metabolism and Disease in Chronic Kidney Disease // American Journal of Kidney Diseases. — 2003. — Vol. 42 (4 Suppl 3). — P. S1-S201.