Апластический криз при сфероцитозе: угроза парвовируса B19 и первая помощь

Апластический криз при наследственном сфероцитозе — это внезапное и жизнеугрожающее состояние, при котором костный мозг временно прекращает вырабатывать красные кровяные тельца (эритроциты). Чаще всего его провоцирует инфицирование парвовирусом B19. Для человека со сфероцитозом, чьи эритроциты и так живут недолго, такая остановка «конвейера» приводит к стремительному развитию тяжелой анемии. Понимание механизма развития этого осложнения, знание его симптомов и четкий план действий — ключевые факторы для сохранения здоровья и жизни.

Что такое апластический криз и почему он возникает при наследственном сфероцитозе

Чтобы понять суть апластического криза, важно вспомнить особенности наследственного сфероцитоза. При этом заболевании эритроциты имеют неправильную, сферическую форму, из-за чего они становятся хрупкими и быстро разрушаются в селезенке. Их продолжительность жизни значительно короче нормы. Для компенсации этих потерь костный мозг работает в усиленном режиме, постоянно производя новые эритроциты. Этот процесс отражается в анализе крови повышенным уровнем ретикулоцитов — молодых форм эритроцитов.

Апластический криз возникает, когда этот отлаженный компенсаторный механизм внезапно дает сбой. Костный мозг на время перестает производить предшественников эритроцитов. Поскольку старые, дефектные эритроциты продолжают разрушаться с прежней скоростью, а новые не поступают в кровь, уровень гемоглобина и количество эритроцитов начинают катастрофически падать. Это и есть апластический, или, точнее, эритробластический криз — временная остановка кроветворения, затрагивающая именно красный росток.

У здорового человека, чьи эритроциты живут около 120 дней, недельная остановка их производства пройдет практически незамеченной. Но для пациента с наследственным сфероцитозом, у которого эритроциты живут всего 15–25 дней, это становится критической ситуацией.

Роль парвовируса B19 как главного провокатора криза

Основной причиной развития апластического криза у пациентов с гемолитическими анемиями, включая наследственный сфероцитоз, является инфицирование парвовирусом B19. Этот вирус широко распространен, особенно в детских коллективах, и вызывает заболевание, известное как инфекционная эритема, или «пятая болезнь». Она проявляется характерной сыпью на щеках («синдром пощечины»), туловище и конечностях, а также легкими гриппоподобными симптомами.

Опасность парвовируса B19 заключается в его тропности, то есть в избирательном поражении определенных клеток. Его мишенью являются эритрокариоциты — молодые клетки костного мозга, из которых в норме развиваются эритроциты. Попадая в организм, вирус встраивается в эти клетки-предшественники и блокирует их созревание и деление. Это и приводит к временной остановке производства эритроцитов, которая длится в среднем 7–10 дней, пока иммунная система не справится с инфекцией.

Важно понимать, что заражение парвовирусом B19 — это не следствие неправильного ухода или слабого иммунитета. Это распространенная инфекция, передающаяся воздушно-капельным путем, и избежать контакта с ней крайне сложно, особенно ребенку.

Ключевые симптомы: как распознать апластический криз

Распознать апластический криз вовремя — жизненно важно. Его симптомы нарастают быстро, в течение нескольких дней, и связаны с резким падением уровня гемоглобина и кислородным голоданием тканей. В отличие от других состояний, апластический криз имеет свои характерные признаки, которые необходимо знать.

Основные проявления апластического криза:

• Выраженная слабость и утомляемость. Человек становится вялым, апатичным, сонливым, ему трудно выполнять обычные действия.
• Резкая бледность. Кожа и слизистые оболочки приобретают очень светлый, почти «восковой» оттенок.
• Одышка и учащенное сердцебиение (тахикардия). Появляются даже при минимальной физической нагрузке или в покое. Это попытка организма компенсировать недостаток кислорода в крови.
• Головокружение, потемнение в глазах, возможны обмороки. Это признаки недостаточного кровоснабжения головного мозга.
• Исчезновение желтухи. Это один из самых важных и парадоксальных симптомов. При сфероцитозе из-за постоянного распада эритроцитов (гемолиза) у пациента часто наблюдается легкая желтушность кожи и склер. Во время апластического криза производство дефектных эритроцитов прекращается, гемолиз временно останавливается, и желтуха исчезает.

Чтобы не спутать апластический криз с гемолитическим, который также является осложнением сфероцитоза, но требует другого подхода, обратите внимание на ключевые различия. Для вашего удобства они сведены в таблицу.

План действий: первая помощь и когда вызывать скорую

При появлении симптомов, указывающих на апластический криз, действовать нужно незамедлительно. Это состояние требует экстренной медицинской помощи и госпитализации. Промедление может привести к тяжелым последствиям, включая гипоксическую кому и сердечную недостаточность.

Ваш алгоритм действий должен быть следующим:

1. Оцените состояние. Если вы заметили у себя или своего ребенка с диагностированным сфероцитозом нарастающую слабость, резкую бледность и особенно исчезновение привычной желтушности — это сигнал тревоги.
2. Немедленно вызовите скорую помощь. По телефону четко сообщите диспетчеру, что у пациента имеется диагноз «наследственный сфероцитоз» и есть подозрение на апластический криз. Опишите ключевые симптомы: бледность, слабость, одышку.
3. Не пытайтесь добраться до больницы самостоятельно. Поездка на личном транспорте может быть опасной из-за риска резкого ухудшения состояния и потери сознания.
4. Обеспечьте покой. До приезда медиков уложите пациента, обеспечьте приток свежего воздуха. Не давайте никаких лекарств без назначения врача, особенно препараты железа или витамины — в данной ситуации они абсолютно бесполезны.

Не стоит паниковать или винить себя. Вы не могли предотвратить заражение вирусом. Главное сейчас — вовремя распознать опасность и как можно быстрее передать пациента в руки специалистов.

Что происходит в больнице: основы лечения

Основная цель лечения апластического криза — быстро восполнить дефицит эритроцитов и гемоглобина, чтобы предотвратить тяжелое кислородное голодание органов и тканей. В условиях стационара это достигается с помощью заместительной терапии.

Главным и единственным эффективным методом лечения является переливание донорской эритроцитарной массы (гемотрансфузия). Эта процедура позволяет быстро поднять уровень гемоглобина до безопасных значений, восстановить нормальную доставку кислорода к органам и значительно улучшить самочувствие пациента. Количество переливаний зависит от исходной тяжести анемии.

Важно понимать, что гемотрансфузия — это мост, который помогает организму пережить опасный период. Сам по себе апластический криз, вызванный парвовирусом B19, является самопроходящим состоянием. Через 7–14 дней иммунная система справляется с вирусом, и костный мозг самостоятельно возобновляет выработку эритроцитов в полном объеме. После перенесенной инфекции, как правило, формируется стойкий пожизненный иммунитет, и повторные апластические кризы, вызванные парвовирусом B19, не случаются.

Список литературы

1. Клинические рекомендации «Наследственный сфероцитоз». Разработчики: Национальное гематологическое общество, Национальное общество детских гематологов, онкологов. — 2021.
2. Руководство по гематологии : в 3 т. / под ред. А. И. Воробьева. — 3-е изд., перераб. и доп. — М. : Ньюдиамед, 2005. — Т. 3. — 416 с.
3. Шабалов Н. П. Детские болезни : учебник для вузов. — 9-е изд., перераб. и доп. — СПб. : Питер, 2021. — 928 с.
4. Hematology: Basic Principles and Practice / под ред. R. Hoffman, E. J. Benz, L. E. Silberstein [и др.]. — 7-е изд. — Elsevier, 2018.
5. Heegaard E. D., Brown K. E. Human parvovirus B19 // Clinical Microbiology Reviews. — 2002. — Vol. 15, No. 3. — P. 485–505.
6. Bolton-Maggs P. H., Langer J. C., Iolascon A., Tittensor P., King M. J. Guidelines for the diagnosis and management of hereditary spherocytosis — 2011 update // British Journal of Haematology. — 2012. — Vol. 156, No. 1. — P. 37–49.