Жизнь с наследственным сфероцитозом: рекомендации по питанию и образу жизни

Жизнь с наследственным сфероцитозом, хроническим состоянием, характеризующимся изменением формы эритроцитов, требует осознанного подхода к ежедневному режиму, питанию и физическим нагрузкам. Хотя диагноз может вызывать тревогу, важно понимать, что при соблюдении определенных правил большинство людей с этой патологией могут вести полноценную и активную жизнь. Основная цель управления состоянием в повседневной жизни — минимизировать риски осложнений, таких как гемолитические кризы, и поддерживать высокий уровень энергии и общее самочувствие. Эти рекомендации помогут выстроить безопасный и здоровый образ жизни для себя или своего ребенка.

Ключевые принципы питания при наследственном сфероцитозе

Правильно выстроенный рацион играет фундаментальную роль в управлении симптомами наследственного сфероцитоза (НС). Поскольку организм постоянно работает над производством новых эритроцитов взамен разрушенных, он нуждается в адекватном поступлении «строительных материалов». Главный акцент в диете делается на обеспечении достаточного количества фолиевой кислоты, при этом требуется осторожность с препаратами железа.

Основной нутриент, потребность в котором значительно возрастает при НС, — это фолиевая кислота (витамин B9). Она необходима для синтеза ДНК и, соответственно, для производства всех новых клеток, включая эритроциты. При ускоренном гемолизе, то есть разрушении эритроцитов, костный мозг работает в усиленном режиме, что истощает запасы фолатов. Их дефицит может спровоцировать апластический криз — опасное состояние, при котором выработка кровяных телец резко снижается. Поэтому рацион должен быть богат продуктами, содержащими фолиевую кислоту. В большинстве случаев гематолог также назначает прием фолиевой кислоты в виде добавок, дозировку которых подбирает индивидуально.

К вопросу о железе следует подходить с особой осторожностью. В отличие от железодефицитной анемии, при гемолитической анемии, характерной для наследственного сфероцитоза, уровень железа в организме часто бывает нормальным или даже повышенным. Это происходит потому, что при распаде эритроцитов высвобождается железо, которое может накапливаться в тканях. Бесконтрольный прием препаратов железа может привести к его избытку (гемосидерозу) и повреждению внутренних органов, в первую очередь печени и сердца. Поэтому принимать железосодержащие добавки можно только по прямому назначению врача и после анализа крови на уровень ферритина.

Для лучшего понимания, какие продукты стоит включить в свой рацион, ознакомьтесь с таблицей ниже.

Физическая активность и спорт: что можно и чего следует избегать

Поддержание физической активности важно для общего здоровья, однако при наследственном сфероцитозе выбор вида спорта требует взвешенного подхода. Основной ограничивающий фактор — это спленомегалия, или увеличение селезенки, которое наблюдается у многих пациентов. Увеличенная селезенка более уязвима и подвержена риску разрыва при травмах живота, что является жизнеугрожающим состоянием.

Из-за этого риска следует избегать контактных и травмоопасных видов спорта. К ним относятся:

• Все виды борьбы (дзюдо, самбо, карате)
• Командные игры с высоким риском столкновений (футбол, хоккей, регби, баскетбол)
• Экстремальные виды спорта (горные лыжи, сноуборд, скейтбординг)

Почему это так важно? Селезенка при НС работает как фильтр, который активно удаляет деформированные эритроциты из кровотока, из-за чего ее размеры увеличиваются. Расположенная в левом подреберье, она плохо защищена ребрами. Прямой удар или падение на живот могут привести к ее разрыву и массивному внутреннему кровотечению. Поэтому выбор в пользу более безопасных видов активности — это не перестраховка, а необходимое условие безопасности.

Предпочтение следует отдавать циклическим видам спорта, где риск травмы живота минимален:

• Плавание
• Велоспорт (по ровной местности)
• Бег трусцой
• Спортивная ходьба
• Йога, пилатес, гимнастика без акробатических элементов
• Танцы

Важно также прислушиваться к своему организму. Хроническая анемия может вызывать повышенную утомляемость. Не стоит стремиться к олимпийским рекордам. Нагрузку нужно увеличивать постепенно, а при появлении слабости, головокружения или одышки — прекратить тренировку и отдохнуть.

Профилактика кризов: как снизить риски осложнений

Гемолитические и апластические кризы — это периоды резкого ухудшения состояния, которые могут быть спровоцированы различными факторами. Понимание этих триггеров и их предотвращение — залог стабильного течения наследственного сфероцитоза. Чаще всего пусковым механизмом для кризов служат инфекционные заболевания.

Инфекции, особенно вирусные, вызывают общую реакцию иммунной системы и могут значительно усиливать гемолиз, приводя к гемолитическому кризу. Его симптомы — резкое падение гемоглобина, усиление желтухи, лихорадка, боли в животе. Особую опасность представляет парвовирус B19, который вызывает у здоровых людей легкое заболевание (инфекционную эритему), а у пациентов с НС может спровоцировать тяжелый апластический криз — временное прекращение выработки эритроцитов костным мозгом. Это состояние требует немедленной госпитализации.

Меры профилактики кризов включают:

• Соблюдение правил гигиены. Регулярное и тщательное мытье рук — простой, но эффективный способ снизить риск заражения респираторными и кишечными инфекциями.
• Избегание контактов с больными. В периоды сезонных эпидемий гриппа и ОРВИ стоит ограничить посещение мест массового скопления людей.
• Своевременная вакцинация. Плановые прививки согласно национальному календарю обязательны. Они защищают от опасных инфекций, которые могут стать триггером криза. Вакцинацию следует проводить в период стабильного состояния здоровья, вне обострения.
• Внимательное отношение к здоровью. При первых признаках любого инфекционного заболевания (повышение температуры, кашель, боль в горле) необходимо обратиться к врачу. Нельзя заниматься самолечением, так как некоторые препараты могут негативно влиять на кроветворение.

Ежедневный режим и общие рекомендации для поддержания здоровья при НС

Помимо диеты и контроля физических нагрузок, стабильному самочувствию способствуют простые, но важные элементы здорового образа жизни. Они помогают организму лучше справляться с хронической гемолитической анемией и снижают общую нагрузку на системы и органы.

• Достаточная гидратация. Употребление достаточного количества чистой воды в течение дня помогает поддерживать нормальную вязкость крови и облегчает работу сердечно-сосудистой системы.
• Полноценный сон и отдых. Из-за анемии организм может испытывать повышенную утомляемость. Важно обеспечить себе или ребенку достаточное время для сна (8–10 часов в зависимости от возраста) и избегать переутомления.
• Управление стрессом. Сильные эмоциональные переживания могут стать дополнительной нагрузкой для организма. Методики релаксации, хобби и спокойная обстановка дома способствуют лучшему самочувствию.
• Регулярное наблюдение у гематолога. Постоянный контакт с лечащим врачом, регулярная сдача анализов крови и прохождение УЗИ органов брюшной полости (для контроля размеров селезенки и состояния желчного пузыря) позволяют вовремя отслеживать изменения в состоянии и корректировать тактику ведения.

Особенности образа жизни после спленэктомии

В некоторых случаях, при тяжелом течении наследственного сфероцитоза, частых кризах или выраженной анемии, может быть рекомендована спленэктомия — хирургическое удаление селезенки. Эта операция значительно улучшает показатели крови и общее состояние, так как устраняется главный орган, разрушающий эритроциты. Однако жизнь без селезенки накладывает свои обязательства, главным из которых является пожизненный повышенный риск тяжелых бактериальных инфекций.

Селезенка играет важную роль в иммунной защите от так называемых инкапсулированных бактерий (пневмококк, менингококк, гемофильная палочка). После ее удаления риск развития молниеносного сепсиса, вызванного этими микроорганизмами, значительно возрастает. Поэтому ключевым элементом безопасности становится строгая профилактика:

• Обязательная вакцинация. Перед плановой спленэктомией или как можно скорее после нее необходимо провести вакцинацию против пневмококковой, менингококковой и гемофильной (тип b) инфекций. Ревакцинация проводится по схеме, определенной врачом.
• Повышенная бдительность. Любое повышение температуры тела выше 38 °C у человека без селезенки является поводом для немедленного обращения за медицинской помощью. Нельзя ждать, что «само пройдет». Врача всегда необходимо информировать об отсутствии селезенки.
• Профилактический прием антибиотиков. В некоторых случаях, особенно детям в первые годы после операции, может быть назначен длительный профилактический курс антибиотиков.

Соблюдение этих правил позволяет свести к минимуму риски и вести абсолютно нормальную жизнь после спленэктомии, забыв о многих проблемах, связанных с гемолизом.

Список литературы

1. Клинические рекомендации «Наследственный сфероцитоз». Разработчик: Национальное общество детских гематологов, онкологов. – Министерство здравоохранения Российской Федерации, 2021.
2. Руководство по детской гематологии и онкологии / под ред. А. Г. Румянцева, А. А. Масчана, Е. В. Жуковской. – М.: МИА, 2015. – 646 с.
3. Руководство по гематологии: в 3 т. / под ред. А. И. Воробьева. – 3-е изд., перераб. и доп. – М.: Ньюдиамед, 2005. – Т. 3. – 416 с.
4. Bolton-Maggs P. H. B., Langer J. C., Iolascon A., Tittensor P., King M-J. Guidelines for the diagnosis and management of hereditary spherocytosis – 2011 update // British Journal of Haematology. – 2012. – Vol. 156(1). – P. 37–49.
5. Kaushansky K., Lichtman M. A., Prchal J. T., Levi M. M., Press O. W., Burns L. J., Caligiuri M. A. Williams Hematology, 9th Edition. – McGraw-Hill Education, 2016. – 2512 p.