Распознавание симптомов тромботической тромбоцитопенической пурпуры на ранней стадии

Распознавание симптомов тромботической тромбоцитопенической пурпуры (ТТП) на ранней стадии — ключевой фактор для успешного лечения и предотвращения жизнеугрожающих осложнений. Это редкое и опасное заболевание крови, которое развивается стремительно и требует неотложной медицинской помощи. Оно характеризуется образованием множественных микроскопических тромбов в мелких сосудах, что приводит к нарушению кровоснабжения жизненно важных органов, резкому снижению уровня тромбоцитов и разрушению эритроцитов. Понимание первых, порой неспецифических, признаков ТТП позволяет вовремя обратиться к врачу и начать необходимое лечение, что значительно повышает шансы на полное выздоровление.

Что такое тромботическая тромбоцитопеническая пурпура и почему важна ранняя диагностика

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура — это острое заболевание, в основе которого лежит дефицит или низкая активность особого фермента ADAMTS13. В норме этот фермент «разрезает» крупные молекулы фактора фон Виллебранда — белка, участвующего в свертывании крови. При ТТП фермент не работает должным образом, из-за чего в кровотоке циркулируют слишком крупные молекулы этого фактора. Они действуют как «липкие нити», заставляя тромбоциты (кровяные пластинки, отвечающие за остановку кровотечений) склеиваться друг с другом и образовывать тромбы в мелких сосудах по всему организму. Этот процесс имеет два губительных последствия: во-первых, расходуется огромное количество тромбоцитов, что ведет к их дефициту (тромбоцитопении) и риску кровотечений. Во-вторых, образовавшиеся микротромбы закупоривают сосуды, нарушая кровоснабжение мозга, почек, сердца и других органов. Ранняя диагностика критически важна, потому что без лечения повреждение органов может стать необратимым, а смертность достигает 90%. Своевременно начатая терапия позволяет спасти жизнь и сохранить функции органов.

«Пять классических признаков» ТТП: миф или реальность на раннем этапе

В медицинской литературе часто описывается так называемая «классическая пентада» симптомов тромботической тромбоцитопенической пурпуры. Однако полагаться на наличие всех пяти признаков для постановки диагноза — опасное заблуждение, так как полный набор симптомов проявляется далеко не у всех пациентов, особенно на начальных стадиях заболевания. Ожидание полной клинической картины может привести к фатальной потере времени.

Вот из чего состоит классическая пентада:

• Тромбоцитопения (низкий уровень тромбоцитов), проявляющаяся кровоизлияниями.
• Микроангиопатическая гемолитическая анемия (разрушение эритроцитов в мелких сосудах).
• Неврологические нарушения.
• Нарушение функции почек.
• Лихорадка (повышение температуры тела).

Важно понимать, что на ранней стадии ТТП у большинства пациентов наблюдается только сочетание первых двух признаков — тромбоцитопении и анемии, которые могут сопровождаться неспецифическими неврологическими симптомами, например, головной болью. Поражение почек и выраженная лихорадка чаще развиваются позже. Поэтому диагностика должна основываться на первых подозрительных проявлениях, а не на ожидании всей пентады.

Первые и самые частые симптомы тромботической тромбоцитопенической пурпуры

Первые признаки заболевания часто неспецифичны и могут напоминать грипп, отравление или сильный стресс. Именно поэтому им могут не придавать должного значения. Следует с особым вниманием отнестись к сочетанию нескольких из перечисленных ниже симптомов.

Кожные проявления и кровоточивость

Это самые заметные ранние признаки, связанные с низким уровнем тромбоцитов. Кровь не может нормально сворачиваться, и даже минимальные повреждения капилляров приводят к подкожным кровоизлияниям.

• Петехии — мелкая точечная сыпь красного или фиолетового цвета, похожая на уколы иголкой. Чаще всего появляется на ногах, лодыжках, внутренней поверхности рук. Не бледнеет при надавливании.
• Пурпура — более крупные (от 3 мм до 1 см) пятна фиолетового или багрового цвета, которые представляют собой слившиеся петехии.
• Экхимозы — обычные синяки, которые появляются без видимой причины или от незначительного давления.
• Кровоточивость десен при чистке зубов.
• Носовые кровотечения, которые трудно остановить.

Признаки гемолитической анемии

Эти симптомы вызваны массовым разрушением эритроцитов, которые повреждаются, проходя через закупоренные микротромбами сосуды.

• Резкая слабость и утомляемость — организм испытывает кислородное голодание из-за недостатка эритроцитов, переносящих кислород.
• Бледность кожи и слизистых оболочек.
• Желтушность кожи и склер (иктеричность) — возникает из-за повышения уровня билирубина, продукта распада гемоглобина из разрушенных эритроцитов.
• Потемнение мочи — моча может приобретать цвет темного пива или чая из-за попадания в нее свободного гемоглобина.
• Одышка и учащенное сердцебиение при малейшей физической нагрузке.

Неврологические нарушения

Это одни из самых грозных и характерных для ТТП симптомов. Они вызваны нарушением кровоснабжения головного мозга. Особенностью является их изменчивый, «мерцающий» характер: симптомы могут появляться и исчезать в течение нескольких часов.

• Сильная головная боль, не поддающаяся лечению обычными анальгетиками.
• Спутанность сознания, дезориентация во времени и пространстве.
• Нарушения речи (афазия) — трудности с подбором слов, невнятная речь.
• Нарушения зрения — двоение в глазах, временная слепота, выпадение полей зрения.
• Слабость или онемение в конечностях, судороги, в тяжелых случаях — инсульт или кома.

На что обратить внимание: таблица-памятка

Чтобы систематизировать информацию и помочь в оценке состояния, воспользуйтесь следующей таблицей. Она наглядно показывает, как могут проявляться симптомы ТТП и почему каждый из них важен.

Когда необходимо немедленно обратиться к врачу

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура — это неотложное состояние. Промедление может стоить жизни. Вызывать скорую помощь необходимо при появлении любого из следующих сочетаний симптомов:

• Появление на коже синяков или мелкоточечной сыпи в сочетании с необычной усталостью, слабостью или бледностью.
• Любые неврологические нарушения (головная боль, нарушение речи, зрения, спутанность сознания), особенно если они возникли на фоне слабости или кожных проявлений.
• Пожелтение кожи или белков глаз, сопровождающееся потемнением мочи.
• Боль в животе или груди на фоне вышеперечисленных симптомов.

При обращении к врачу или в службу скорой помощи обязательно подробно опишите все симптомы, даже если они кажутся вам не связанными между собой. Сочетание кожных, гематологических и неврологических признаков является ключевым для подозрения на ТТП.

Список литературы

1. Клинические рекомендации «Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура». Национальное гематологическое общество, 2021 г.
2. Руководство по гематологии: в 3 т. / под ред. А. И. Воробьева. — 3-е изд., перераб. и доп. — М.: Ньюдиамед, 2005. — Т. 3. — 416 с.
3. Scully M., Cataland S. R., Peyvandi F. et al. Diagnostic and therapeutic challenges in thrombotic thrombocytopenic purpura and haemolytic uraemic syndrome // British Journal of Haematology. 2014. Vol. 164, № 6. P. 764–775.
4. George J. N. How I treat patients with thrombotic thrombocytopenic purpura // Blood. 2010. Vol. 116, № 20. P. 4060–4069.
5. Joly B. S., Coppo P., Veyradier A. Thrombotic thrombocytopenic purpura // Blood. 2017. Vol. 129, № 21. P. 2836–2846.