Что делать при подозрении на симптомы тромботической тромбоцитопенической пурпуры

При подозрении на симптомы тромботической тромбоцитопенической пурпуры (ТТП) первоочередной и единственно верной тактикой является немедленное обращение за экстренной медицинской помощью. ТТП — это редкое, но жизнеугрожающее заболевание крови, характеризующееся образованием множественных микроскопических тромбов в мелких сосудах по всему организму. Промедление может привести к необратимому повреждению жизненно важных органов, таких как мозг, почки и сердце. Ваша главная задача — как можно быстрее оказаться под наблюдением специалистов, способных провести срочную диагностику и начать специфическое лечение.

Ключевые симптомы тромботической тромбоцитопенической пурпуры, требующие немедленного внимания

Распознать признаки заболевания на раннем этапе критически важно. Хотя симптомы могут варьироваться, существует классический набор проявлений, сочетание которых должно вызвать максимальную настороженность. Обратите внимание на следующие признаки, особенно если они появились внезапно и быстро нарастают:

• Пурпура и петехии. Это подкожные кровоизлияния, которые выглядят как мелкие красные или фиолетовые точки (петехии) или более крупные синяки (пурпура), появляющиеся без видимой причины или после минимальной травмы. Их возникновение связано с резким падением уровня тромбоцитов — клеток крови, отвечающих за свертывание.
• Неврологические нарушения. Это один из самых грозных признаков ТТП. Симптомы могут варьироваться от сильной головной боли, спутанности сознания и дезориентации до более серьезных проявлений, таких как судороги, нарушения речи или зрения и даже развитие состояний, похожих на инсульт. Причина — нарушение кровоснабжения головного мозга из-за микротромбов.
• Бледность, слабость и одышка. Эти симптомы указывают на развитие микроангиопатической гемолитической анемии. Это процесс, при котором эритроциты (красные кровяные тельца) разрушаются, проходя через мелкие сосуды, частично перекрытые тромбами. Недостаток эритроцитов приводит к кислородному голоданию тканей.
• Признаки поражения почек. Снижение количества выделяемой мочи, появление в ней крови (моча цвета «мясных помоев») или развитие отеков могут свидетельствовать о нарушении функции почек из-за тромбозов в их сосудах.
• Лихорадка. Повышение температуры тела без явных признаков инфекции также может быть одним из компонентов клинической картины тромботической тромбоцитопенической пурпуры.

Почему при симптомах ТТП нельзя ждать и заниматься самолечением

Ожидание или попытки самостоятельного лечения при подозрении на тромботическую тромбоцитопеническую пурпуру смертельно опасны. Важно понимать механизм заболевания: в его основе лежит дефицит или неактивность фермента ADAMTS13. Этот фермент в норме «разрезает» большие молекулы фактора фон Виллебранда, не давая им вызывать избыточное склеивание тромбоцитов. При ТТП этот процесс нарушается, что приводит к лавинообразному образованию микротромбов.

Эти микротромбы закупоривают мелкие сосуды (артериолы и капилляры) по всему телу. Это двойной удар по организму. Во-первых, нарушается кровоснабжение жизненно важных органов, что ведет к их ишемии (кислородному голоданию) и быстрому повреждению. Во-вторых, на образование этих тромбов расходуется огромное количество тромбоцитов, что приводит к их резкому дефициту в крови (тромбоцитопении) и повышает риск серьезных кровотечений. Без специализированного лечения, направленного на удаление антител и восполнение фермента, состояние прогрессирует очень быстро, приводя к полиорганной недостаточности и фатальному исходу.

Пошаговый план действий при подозрении на ТТП

Если вы или ваш близкий человек обнаружили у себя сочетание описанных выше симптомов, необходимо действовать быстро, четко и без паники. Вот алгоритм, которому нужно следовать:

1. Немедленно вызовите скорую помощь. Позвоните по номеру 103 или 112. При разговоре с диспетчером четко и спокойно опишите самые тревожные симптомы: «появились синяки по всему телу без причины», «спутанность сознания», «сильная головная боль», «затрудненная речь». Обязательно скажите, что подозреваете серьезное заболевание крови. Это поможет направить к вам профильную бригаду или подготовить приемное отделение больницы.
2. Соберите важную информацию для врачей. Пока едет скорая, подготовьтесь к разговору с медиками. Вспомните и, если возможно, запишите: точное время появления первых симптомов; все перенесенные недавно заболевания (особенно инфекции); список всех принимаемых лекарств и добавок; наличие хронических или аутоиммунных заболеваний.
3. Не принимайте никаких лекарств самостоятельно. Категорически запрещено принимать обезболивающие (особенно аспирин или ибупрофен, так как они могут усилить кровоточивость), жаропонижающие или любые другие препараты без назначения врача.
4. Оставайтесь в покое. Обеспечьте больному максимальный покой, уложите его. Не давайте пить или есть до приезда врачей, особенно при наличии неврологических симптомов.

Что ожидать в медицинском учреждении: первые шаги диагностики

После госпитализации диагностический поиск начнется незамедлительно, так как время играет решающую роль. Лечение часто начинают на основании клинического подозрения, не дожидаясь результатов всех анализов.

Первоочередные диагностические шаги включают:

• Осмотр врачом-гематологом или реаниматологом. Специалист оценит общее состояние, неврологический статус, состояние кожных покровов и соберет подробный анамнез.
• Срочные анализы крови. Будет выполнен общий анализ крови, который покажет критически низкий уровень тромбоцитов и признаки анемии. Обязательно исследуется мазок периферической крови под микроскопом — в нем врач увидит шизоциты — фрагменты разрушенных эритроцитов, что является ключевым признаком микроангиопатической гемолитической анемии.
• Биохимический анализ крови. Оценивается функция почек (уровень креатинина и мочевины), печени, а также уровень лактатдегидрогеназы (ЛДГ), который при ТТП резко повышается из-за разрушения клеток.
• Специфические тесты. Наиболее точным тестом для подтверждения диагноза является определение активности фермента ADAMTS13 и наличия антител к нему. Однако выполнение этого анализа занимает время (от нескольких дней), поэтому лечение начинается эмпирически, на основании клинической картины и результатов рутинных тестов.

Отличия тромботической тромбоцитопенической пурпуры от других состояний

Симптомы ТТП могут быть схожи с проявлениями других заболеваний, что иногда затрудняет диагностику. Важно понимать основные различия, хотя окончательный диагноз может поставить только врач. Ниже представлена таблица для сравнения тромботической тромбоцитопенической пурпуры с двумя другими похожими состояниями.

Список литературы

1. Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура: клинические рекомендации / Национальное гематологическое общество, Национальное общество детских гематологов и онкологов. — 2021.
2. Руководство по гематологии: в 3 т. / под ред. А. И. Воробьева. — 3-е изд., перераб. и доп. — М.: Ньюдиамед, 2005. — Т. 3. — 416 с.
3. Scully M, Cataland S, Coppo P, et al. Consensus on the standardization of terminology in thrombotic thrombocytopenic purpura and related thrombotic microangiopathies. J Thromb Haemost. 2017;15(2):312-322.
4. George JN. Thrombotic thrombocytopenic purpura. N Engl J Med. 2006;354(18):1927-1935.
5. Joly BS, Coppo P, Veyradier A. Thrombotic thrombocytopenic purpura. Blood. 2017;129(21):2836-2846.