Последствия гемолитико-уремического синдрома: прогноз и риски осложнений

Перенесенный гемолитико-уремический синдром (ГУС) — серьезное испытание для организма, особенно для детского. После завершения острой фазы заболевания и выписки из стационара у пациентов и их близких возникает главный вопрос: какими будут долгосрочные последствия для здоровья? Прогноз зависит от множества факторов, включая тип синдрома, тяжесть течения и своевременность начатого лечения. Хотя большинство пациентов, особенно детей с типичной формой ГУС, полностью восстанавливаются, ключевое значение имеет пожизненное диспансерное наблюдение для раннего выявления и коррекции возможных осложнений, в первую очередь со стороны почек.

Общий прогноз после перенесенного гемолитико-уремического синдрома

Прогноз после гемолитико-уремического синдрома напрямую зависит от его формы. Важно различать два основных типа заболевания, так как их исходы и риски значительно отличаются.

• Типичный ГУС (ассоциированный с шига-токсином E. coli, STEC-HUS). Эта форма встречается наиболее часто, особенно у детей. При адекватной поддерживающей терапии в острой фазе, включая диализ при необходимости, прогноз в целом благоприятный. Полное восстановление функции почек наблюдается у 70–85% детей. Однако у оставшихся 15–30% могут развиться долгосрочные последствия.
• Атипичный ГУС (аГУС). Эта форма связана с генетическими нарушениями в системе комплемента и имеет более серьезный прогноз. Без специфической терапии (например, препаратами, блокирующими систему комплемента) атипичный гемолитико-уремический синдром часто приводит к терминальной стадии почечной недостаточности и имеет высокий риск рецидивов. Современная таргетная терапия значительно улучшила прогноз для пациентов с аГУС.

Таким образом, для большинства пациентов с самой распространенной формой заболевания — типичным ГУС — прогноз хороший. Однако это не отменяет необходимости тщательного и длительного врачебного контроля, поскольку осложнения могут проявиться спустя годы или даже десятилетия после перенесенного эпизода.

Краткосрочные и долгосрочные риски для почек

Почки являются основным органом-мишенью при гемолитико-уремическом синдроме. Повреждение мелких сосудов (микроангиопатия) внутри почечных клубочков лежит в основе всех почечных осложнений.

В острой фазе заболевания главным риском является развитие острого почечного повреждения (ОПП) — резкого снижения функции почек, которое часто требует проведения заместительной почечной терапии (диализа). После стихания острого процесса возможны различные сценарии:

• Полное восстановление. Почечная функция возвращается к нормальным значениям. Это наиболее частый исход у детей с типичным ГУС.
• Неполное восстановление. Функция почек улучшается, но не достигает исходного уровня. Это состояние требует постоянного наблюдения, так как оно является предвестником развития хронической болезни почек.
• Отсутствие восстановления. В редких случаях функция почек не восстанавливается, и пациент нуждается в пожизненной заместительной почечной терапии (диализ) или трансплантации почки.

Даже при кажущемся полном восстановлении после ГУС сохраняются долгосрочные риски. Вот основные из них, представленные в виде таблицы для наглядности.

Внепочечные осложнения гемолитико-уремического синдрома

Хотя почки страдают в первую очередь, системный характер микроангиопатии при ГУС может затрагивать и другие органы. Внепочечные осложнения чаще встречаются в острой фазе заболевания, но иногда могут иметь и долгосрочные последствия.

• Неврологические нарушения. Поражение сосудов головного мозга может вызывать судороги, нарушения сознания, инсульты. У большинства пациентов эти симптомы полностью проходят, но в тяжелых случаях могут остаться стойкие неврологические дефициты.
• Поражение желудочно-кишечного тракта. В острой фазе могут развиваться панкреатит (воспаление поджелудочной железы), ишемический колит. В долгосрочной перспективе это может приводить к нарушению функции поджелудочной железы (например, к сахарному диабету) или стриктурам кишечника, но это редкие осложнения.
• Сердечно-сосудистая система. Прямое повреждение сердца при ГУС встречается редко. Основной долгосрочный риск связан с развитием артериальной гипертензии, которая повышает нагрузку на сердце и сосуды.

Важно понимать, что тяжелые внепочечные проявления значительно утяжеляют прогноз заболевания в целом и требуют особого внимания при дальнейшем наблюдении.

План наблюдения и контроля после ГУС

Всем пациентам, перенесшим гемолитико-уремический синдром, независимо от степени восстановления почечной функции, необходимо пожизненное наблюдение у врача-нефролога. Цель такого наблюдения — максимально раннее выявление признаков прогрессирования болезни почек и своевременное начало лечения для замедления этого процесса.

Стандартный план диспансерного наблюдения включает следующие обязательные компоненты:

• Регулярное измерение артериального давления. Это простое, но чрезвычайно важное исследование. Контроль давления необходим не реже 1–2 раз в год, а при наличии гипертензии — гораздо чаще.
• Анализы мочи. Общий анализ мочи для выявления даже небольшого количества белка и эритроцитов. Более точным методом является определение соотношения белок/креатинин в утренней порции мочи или сбор суточной мочи на белок.
• Анализы крови. Определение уровня креатинина в сыворотке крови. На основе этого показателя, а также возраста, пола и веса пациента, врач рассчитывает скорость клубочковой фильтрации (СКФ) — главный показатель функции почек, который показывает, насколько эффективно они очищают кровь.
• Ультразвуковое исследование почек. Позволяет оценить размеры почек, их структуру. Со временем почки, поврежденные в результате ГУС, могут уменьшаться в размерах.

Частота визитов к врачу и объем обследований определяются индивидуально. В первый год после заболевания контроль обычно проводится каждые 3–6 месяцев, затем, при стабильном состоянии, — ежегодно.

Факторы, влияющие на долгосрочный прогноз

Не у всех пациентов, перенесших гемолитико-уремический синдром, развиваются осложнения. Существует несколько факторов, которые помогают врачам оценить индивидуальные риски и определить, кто нуждается в более пристальном наблюдении.

К факторам, ухудшающим долгосрочный прогноз, относятся:

• Тяжесть острой фазы. Длительный период анурии (отсутствия мочи) — более 10–14 дней, а также необходимость проведения диализа в течение длительного времени (более месяца) являются неблагоприятными прогностическими признаками.
• Атипичная форма ГУС. Как уже упоминалось, аГУС без специфического лечения имеет значительно худший прогноз.
• Наличие тяжелых внепочечных проявлений (особенно поражения центральной нервной системы) в остром периоде.
• Возраст пациента. Хотя ГУС чаще встречается у детей, у подростков и взрослых он протекает тяжелее и чаще оставляет после себя серьезные последствия.
• Сохранение протеинурии и/или артериальной гипертензии через год после перенесенного заболевания.

Понимание этих факторов риска позволяет сформировать группы пациентов для более интенсивного наблюдения и раннего вмешательства, что является ключом к сохранению функции почек на долгие годы.

Список литературы

1. Гемолитико-уремический синдром. Клинические рекомендации Министерства здравоохранения РФ. — 2021.
2. Национальное руководство. Нефрология / под ред. Н. А. Мухина. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2018. — 816 с.
3. Loirat C., Fakhouri F., Ariceta G., et al. An international consensus approach to the management of atypical hemolytic uremic syndrome in children. Pediatr Nephrol. 2016;31(1):15–39.
4. Avner E. D., Harmon W. E., Niaudet P., Yoshikawa N., Emma F., Goldstein S. L. Pediatric Nephrology. 7th ed. Springer; 2016.
5. KDIGO 2012 Clinical Practice Guideline for the Evaluation and Management of Chronic Kidney Disease. Kidney Int Suppl. 2013;3(1):1–150.