Подготовка к операциям и стоматологу при диагнозе болезнь Гланцмана

Тщательная подготовка к операциям и стоматологическим вмешательствам при диагнозе «болезнь Гланцмана» является ключевым условием для предотвращения жизнеугрожающих кровотечений и обеспечения безопасности пациента. Этот процесс требует слаженной работы междисциплинарной команды врачей во главе с гематологом и строгого соблюдения индивидуального плана гемостатической терапии. Успех любого инвазивного вмешательства, от удаления зуба до сложной хирургической операции, напрямую зависит от заблаговременного планирования и применения специальных препаратов для коррекции нарушений свертываемости крови.

Почему стандартная подготовка не подходит при тромбастении Гланцмана

Стандартный подход к хирургическим вмешательствам неприменим для пациентов с тромбастенией Гланцмана (ТГ) из-за уникальной природы этого заболевания. В основе ТГ лежит качественный дефект тромбоцитов — клеток крови, отвечающих за формирование первичного сгустка и остановку кровотечения. У здорового человека при повреждении сосуда тромбоциты «слипаются» друг с другом (этот процесс называется агрегацией) и образуют пробку, которая закрывает дефект. При болезни Гланцмана тромбоциты не могут полноценно агрегировать из-за отсутствия или дефекта ключевых рецепторов на их поверхности. Можно представить, что тромбоциты — это кирпичики, а связующий их раствор — это и есть механизм агрегации. При ТГ кирпичики есть, но раствора нет, и прочную стенку-тромб построить невозможно. Поэтому даже незначительные повреждения тканей, неизбежные при любой операции или стоматологической процедуре, могут привести к длительному и обильному кровотечению, которое невозможно остановить обычными методами.

Обычные предоперационные анализы, такие как общий анализ крови с подсчетом количества тромбоцитов, не выявят проблемы, так как количество этих клеток при тромбастении Гланцмана обычно в норме. Проблема не в количестве, а в их функции. Именно поэтому необходим специализированный подход, который учитывает этот скрытый, но критически важный дефект системы свертывания.

Ключевая роль гематолога и междисциплинарной команды

Центральной фигурой в процессе подготовки к любому вмешательству является врач-гематолог, специализирующийся на нарушениях свертываемости крови. Именно он координирует действия всей медицинской команды и разрабатывает индивидуальную стратегию профилактики кровотечения. Пациенту или его представителям крайне важно заранее проинформировать хирурга или стоматолога о диагнозе, но окончательное решение о тактике ведения принимается совместно с гематологом.

В состав междисциплинарной команды обычно входят:

• Гематолог: оценивает риски, разрабатывает план гемостатической поддержки, контролирует состояние пациента до, во время и после процедуры.
• Хирург или стоматолог: выполняет само вмешательство, используя максимально щадящие техники и местные средства для остановки кровотечения.
• Анестезиолог: подбирает препараты для наркоза, которые не влияют на функцию тромбоцитов, и контролирует состояние пациента во время операции.
• Врач-трансфузиолог: обеспечивает наличие и готовность необходимых компонентов крови (в первую очередь, тромбоцитарного концентрата).
• Специалисты лаборатории: проводят специфические тесты для оценки функции тромбоцитов и контроля эффективности терапии.

Такой командный подход позволяет предвидеть и предотвратить большинство осложнений, связанных с кровотечением при тромбастении Гланцмана, и делает проведение необходимых процедур безопасным.

Этапы предоперационной подготовки: пошаговый план

Подготовка к плановому вмешательству — это многоступенчатый процесс, который начинается за несколько недель до назначенной даты. Четкое следование этому плану минимизирует риски и создает предсказуемые условия для работы хирургов.

Ниже представлен общий алгоритм действий для пациента и его лечащих врачей.

• Шаг 1. Консультация с гематологом. Как только становится известно о необходимости операции или стоматологической процедуры, первый визит должен быть к гематологу. На этом этапе определяется степень риска, обсуждается объем вмешательства и составляется предварительный план.
• Шаг 2. Выбор медицинского учреждения. Проводить вмешательства пациентам с ТГ следует только в многопрофильных стационарах, где есть опыт ведения пациентов с нарушениями гемостаза, круглосуточная лаборатория, отделение реанимации и банк крови.
• Шаг 3. Лабораторная диагностика. Перед операцией проводится расширенное обследование системы гемостаза, включая оценку агрегации тромбоцитов и скрининг на наличие антитромбоцитарных антител. Это важно, так как наличие антител может сделать трансфузии тромбоцитов неэффективными.
• Шаг 4. Разработка плана гемостатической терапии. Гематолог совместно с хирургом и анестезиологом составляет детальный письменный план, в котором прописаны дозы, время введения и названия препаратов для профилактики кровотечения.
• Шаг 5. Госпитализация. Обычно пациента госпитализируют за 1–2 дня до процедуры для начала введения препаратов и мониторинга состояния.
• Шаг 6. Предоперационная подготовка. Непосредственно перед вмешательством вводится первая доза гемостатического препарата под контролем лабораторных показателей.

Основные методы гемостатической поддержки при ТГ

Выбор конкретного метода профилактики кровотечения при болезни Гланцмана зависит от объема операции, наличия у пациента антител к тромбоцитам и доступности препаратов в клинике. Основные стратегии включают использование концентратов тромбоцитов, рекомбинантного активированного фактора VII и антифибринолитиков.

В таблице ниже кратко описаны основные варианты медикаментозной поддержки.

Подготовка к стоматологическому лечению: особые моменты

Стоматологические вмешательства, даже такие, как профессиональная гигиена полости рта или лечение кариеса, требуют особого внимания при тромбастении Гланцмана. Слизистая оболочка полости рта богато кровоснабжается, что создает высокий риск кровотечений.

Подготовка к визиту к стоматологу включает все те же этапы, что и подготовка к большой операции, но с некоторыми особенностями:

• Профилактика лучше лечения. Регулярные осмотры и тщательная домашняя гигиена позволяют избежать многих инвазивных процедур.
• Малоинвазивный подход. Стоматолог должен выбирать методы лечения, которые минимально травмируют ткани.
• Обязательная системная терапия. Удаление зуба, имплантация или любая другая хирургическая процедура в полости рта проводятся только на фоне введения гемостатических препаратов (концентратов тромбоцитов или эптакога альфа).
• Местные гемостатические средства. Дополнительно к системной терапии в лунку удаленного зуба помещают гемостатические губки, накладывают швы и могут использовать специальные капы для создания давления.
• Антифибринолитики. Полоскание рта раствором транексамовой кислоты является эффективным дополнением для контроля кровоточивости десен.

Безопасное обезболивание и послеоперационный уход

Важнейшим аспектом подготовки и последующего ведения является правильный выбор обезболивающих средств. Многие популярные анальгетики могут усугубить нарушение свертываемости.

Категорически запрещены нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП), так как они дополнительно подавляют функцию тромбоцитов. К ним относятся:

• Ибупрофен.
• Ацетилсалициловая кислота (аспирин).
• Кетопрофен.
• Диклофенак.
• Нимесулид и другие.

Разрешенными и безопасными анальгетиками при ТГ считаются:

• Парацетамол.
• Опиоидные анальгетики (назначаются врачом строго по показаниям при сильном болевом синдроме).

Послеоперационный уход продолжается в стационаре под наблюдением врачей до тех пор, пока риск кровотечения не будет сведен к минимуму. После выписки домой важно тщательно следить за своим состоянием. Необходимо немедленно связаться с лечащим врачом или обратиться в больницу при появлении следующих симптомов: возобновления кровотечения из раны, появления новых синяков на теле, крови в моче или кале, сильной головной боли или головокружения.

Психологическая подготовка пациента и семьи

Предстоящая операция или визит к стоматологу могут вызывать сильную тревогу и страх как у самого пациента, так и у его близких. Это абсолютно нормальная реакция. Важной частью подготовки является создание спокойной и уверенной атмосферы. Понимание четкого плана действий, знание того, что команда врачей готова к любым ситуациям, и открытый диалог с гематологом помогают значительно снизить уровень стресса. Не стесняйтесь задавать врачам любые вопросы, которые вас беспокоят. Чем лучше вы понимаете предстоящий процесс, тем спокойнее вы будете себя чувствовать. Поддержка семьи и позитивный настрой играют огромную роль в успешном исходе любого лечения.

Список литературы

1. Клинические рекомендации «Тромбастения Гланцмана» / Разработчики: Национальное гематологическое общество, Национальное общество детских гематологов, онкологов. — 2021.
2. Руководство по гематологии: в 3 т. / под ред. А. И. Воробьева. — 3-е изд., перераб. и доп. — М.: Ньюдиамед, 2005. — Т. 3.
3. Hoffman R., Benz E. J., Silberstein L. E., et al., eds. Hematology: Basic Principles and Practice. 7th ed. Elsevier; 2018.
4. Nurden A. T., Pillois X., Nurden P. Glanzmann thrombasthenia: a review of the current status of diagnosis and treatment // Transfus Apher Sci. 2012;46(3):297–303.
5. Lanza F. Glanzmann's thrombasthenia // Hematology Education: the education program for the annual congress of the European Hematology Association. 2006:395–399.
6. Berliner S., Horowitz I., Martinowitz U., Brenner B., Seligsohn U. Dental surgery in patients with severe Glanzmann's thrombasthenia // Oral Surg Oral Med Oral Pathol. 1992;74(2):169–171.