Неотложная помощь при кровотечении у пациента с болезнью Гланцмана

Неотложная помощь при кровотечении у пациента с болезнью Гланцмана — это комплекс срочных мер, направленных на остановку кровопотери и стабилизацию состояния. Тромбастения Гланцмана (ТГ) является редким наследственным заболеванием, при котором нарушается функция тромбоцитов — клеток крови, отвечающих за формирование первичного сгустка. Из-за дефекта на их поверхности тромбоциты не могут «склеиваться» друг с другом, что делает даже незначительные травмы потенциально опасными. Понимание правильного алгоритма действий в экстренной ситуации имеет решающее значение для предотвращения тяжелых последствий и сохранения здоровья пациента.

Что такое тромбастения Гланцмана и почему кровотечения так опасны

Тромбастения Гланцмана — это качественное нарушение функции тромбоцитов, а не их недостаток. При этом заболевании количество тромбоцитов в крови обычно находится в пределах нормы, но они не способны выполнять свою главную задачу — агрегацию, то есть соединение друг с другом для создания тромбоцитарной пробки, которая «закрывает» поврежденный сосуд. Это происходит из-за отсутствия или дефекта специального белкового комплекса (интегрина αIIbβ3) на мембране тромбоцитов.

Именно поэтому кровотечения при ТГ отличаются от обычных. Они могут быть не столько интенсивными, сколько очень длительными и трудноостанавливаемыми. Опасность заключается в том, что стандартные методы первой помощи, эффективные у здоровых людей, могут оказаться недостаточными. Кровопотеря, даже постепенная, способна привести к развитию анемии, геморрагическому шоку и представлять угрозу для жизни. Чаще всего при тромбастении Гланцмана возникают кожно-слизистые кровотечения: носовые, десневые, маточные, а также длительные кровотечения после порезов, ушибов, удаления зубов или хирургических вмешательств.

Алгоритм первой помощи на дому: пошаговая инструкция

При возникновении кровотечения у пациента с ТГ крайне важно действовать быстро, но без паники. Правильная последовательность действий поможет контролировать ситуацию до прибытия медицинской помощи или консультации с лечащим врачом. Ниже представлен базовый алгоритм действий при наружных кровотечениях (порезы, ссадины, носовые кровотечения).

• Сохраняйте спокойствие. Ваша уверенность и спокойствие передадутся пациенту, особенно если это ребенок. Паника может усилить сердцебиение и, как следствие, кровотечение.
• Механическая остановка. Прижмите к месту кровотечения чистую марлевую салфетку или стерильный бинт. Давление должно быть умеренным, но постоянным, в течение как минимум 15–20 минут. Не следует постоянно проверять, остановилась ли кровь, так как это может нарушить формирующийся сгусток.
• Применение холода. Приложите к области травмы (поверх повязки) пузырь со льдом или любой холодный предмет, завернутый в ткань. Холод вызывает сужение кровеносных сосудов (вазоконстрикцию), что помогает уменьшить интенсивность кровотока.
• Использование местных гемостатических средств. Если это рекомендовано вашим гематологом, используйте местные средства для остановки крови, такие как гемостатическая губка или порошок. Они накладываются непосредственно на рану под давящую повязку.
• Связь с врачом. Даже если кровотечение кажется незначительным и вам удалось его остановить, необходимо связаться с лечащим гематологом. Специалист даст рекомендации по дальнейшим действиям, возможно, потребуется коррекция терапии или прием дополнительных препаратов.

Когда необходимо немедленно вызывать скорую помощь

Некоторые ситуации требуют безотлагательного обращения за квалифицированной медицинской помощью. Промедление может быть критически опасным. Важно уметь распознавать эти «красные флаги» и немедленно вызывать бригаду скорой помощи, обязательно сообщив диспетчеру о диагнозе «тромбастения Гланцмана».

Вот список состояний, при которых вызов скорой помощи является обязательным:

• Обильное, неконтролируемое кровотечение. Если кровотечение не удается остановить в течение 20–30 минут с помощью вышеописанных методов.
• Травма головы. Любой удар по голове, даже без видимых повреждений, может привести к опасному внутричерепному кровоизлиянию.
• Сильная боль в животе, вздутие. Эти симптомы могут указывать на внутреннее кровотечение в брюшной полости.
• Появление крови в моче или кале. Изменение цвета кала на черный, дегтеобразный также является грозным признаком желудочно-кишечного кровотечения.
• Кровохарканье. Появление крови при кашле может свидетельствовать о легочном кровотечении.
• Общие признаки значительной кровопотери. К ним относятся резкая слабость, бледность кожи, холодный липкий пот, головокружение, учащенное сердцебиение, спутанность или потеря сознания.
• Крупные гематомы (синяки). Быстрое появление больших, напряженных, болезненных гематом после незначительной травмы или без видимой причины.

Специализированная медицинская помощь при тромбастении Гланцмана

Лечение кровотечений в условиях стационара направлено на восполнение дефицита функции тромбоцитов и стабилизацию системы свертывания крови. Терапевтическая тактика зависит от тяжести и локализации кровотечения. Важно понимать, что обычные кровоостанавливающие препараты могут быть неэффективны.

Основные методы лечения включают:

• Трансфузии тромбоцитов. Это основной метод лечения тяжелых кровотечений. Переливание донорских тромбоцитов позволяет временно восполнить дефект и обеспечить нормальный гемостаз. Однако частое применение этого метода может привести к развитию аллоиммунизации — выработке антител к донорским тромбоцитам, что снижает эффективность последующих трансфузий.
• Рекомбинантный активированный фактор свертывания VII (рФVIIа). Этот препарат активирует свертывание крови в обход тромбоцитарного звена. Он является терапией выбора для пациентов с антителами к тромбоцитам или в случаях, когда трансфузии нежелательны.
• Антифибринолитические препараты. Лекарства, такие как транексамовая или аминокапроновая кислота, не останавливают кровотечение напрямую, но помогают укрепить уже образовавшийся фибриновый сгусток, предотвращая его преждевременное растворение. Они особенно эффективны при слизистых кровотечениях (носовых, десневых, маточных).

Подготовка к экстренной ситуации: что должно быть под рукой

Продуманная подготовка помогает снизить уровень стресса в экстренной ситуации и действовать более эффективно. Каждому пациенту с ТГ и его семье рекомендуется иметь «тревожный набор» и четкий план действий.

Для вашего удобства мы собрали основную информацию в виде таблицы.

Особенности помощи при разных видах кровотечений

Хотя общие принципы оказания помощи едины, некоторые распространенные типы кровотечений при тромбастении Гланцмана требуют особого подхода.

• Носовые кровотечения (эпистаксис). Необходимо усадить пациента, слегка наклонив голову вперед (не назад, чтобы кровь не затекала в горло). Следует зажать крылья носа пальцами на 15–20 минут. Можно вставить в носовой ход ватный или марлевый тампон, смоченный раствором транексамовой кислоты (по согласованию с врачом) или перекисью водорода.
• Кровоточивость десен. После чистки зубов или при спонтанном кровотечении следует прополоскать рот холодной водой. Можно приложить к десне марлевый тампон, смоченный раствором антифибринолитика. Важно использовать мягкую зубную щетку и избегать травмирования десен.
• Обильные менструальные кровотечения (меноррагии). Это серьезная проблема для женщин с ТГ, требующая планового наблюдения у гематолога и гинеколога. В экстренных случаях применяются высокие дозы антифибринолитиков или гормональная терапия по назначению врача. Самолечение недопустимо.
• Порезы и ссадины. После обработки раны антисептиком необходимо наложить давящую повязку, используя местные гемостатические материалы. При глубоких порезах следует немедленно обратиться в травмпункт, проинформировав персонал о диагнозе.

Жизнь с тромбастенией Гланцмана требует повышенного внимания и готовности к экстренным ситуациям. Четкое знание алгоритмов первой помощи, тесный контакт с лечащим гематологом и заблаговременная подготовка позволяют эффективно контролировать заболевание и вести полноценную жизнь.

Список литературы

1. Клинические рекомендации «Тромбастения Гланцмана». Разработчик: Национальное гематологическое общество, Национальное общество детских гематологов, онкологов. – Министерство здравоохранения Российской Федерации, 2021.
2. Руководство по гематологии: в 3 т. / под ред. А. И. Воробьева. – 3-е изд., перераб. и доп. – М.: Ньюдиамед, 2005. – Т. 3. – 416 с.
3. Nurden A.T., Pillois X. Glanzmann thrombasthenia: state of the art. // Haematologica. – 2018. – Vol. 103(6). – P. 931-939.
4. Guidelines for the management of hemophilia and other inherited bleeding disorders. – World Federation of Hemophilia, 3rd edition, 2020.
5. Hoffman R., Benz E.J., Silberstein L.E., et al. Hematology: Basic Principles and Practice. – 7th ed. – Elsevier, 2018. – 2400 p.