Основные подходы и цели в лечении антифосфолипидного синдрома

Основные подходы и цели в лечении антифосфолипидного синдрома (АФС) направлены на предотвращение главных опасностей этого состояния — тромбозов и осложнений беременности. АФС — это хроническое аутоиммунное заболевание, при котором иммунная система ошибочно вырабатывает антитела к собственным фосфолипидам, компонентам клеточных мембран. Это приводит к повышенной свертываемости крови. Грамотно подобранная терапия позволяет контролировать риски, предотвращать жизнеугрожающие состояния и поддерживать высокое качество жизни. Лечение всегда подбирается индивидуально, с учетом истории болезни, наличия или отсутствия тромботических событий и планов на беременность.

Главные цели терапии антифосфолипидного синдрома: чего мы добиваемся

Стратегия лечения антифосфолипидного синдрома строится вокруг нескольких ключевых задач. Понимание этих целей помогает пациенту осознанно подходить к терапии и соблюдать рекомендации врача. Основная задача — не «вылечить» АФС, так как это хроническое состояние, а управлять им, минимизируя риски.

Вот основные цели, которые преследует терапия:

• Профилактика первичного тромбоза. Если у человека обнаружены антифосфолипидные антитела, но тромботических событий (инсультов, инфарктов, тромбозов вен) еще не было, главная цель — не допустить их возникновения. Это особенно важно при наличии дополнительных факторов риска, таких как курение, ожирение, прием оральных контрацептивов или длительная неподвижность.
• Профилактика повторного тромбоза (вторичная профилактика). У пациентов, которые уже перенесли тромбоз, риск рецидива очень высок. Поэтому основная цель лечения в этом случае — предотвратить повторные эпизоды, которые могут быть еще более опасными.
• Обеспечение благополучного течения беременности. Антифосфолипидный синдром является одной из ведущих причин привычного невынашивания беременности. Цель терапии у беременных женщин — предотвратить потерю плода, развитие тяжелых осложнений, таких как преэклампсия (высокое давление и белок в моче) и задержка роста плода.
• Контроль нетромботических проявлений АФС. Хотя тромбозы — главное проявление, синдром может сопровождаться и другими симптомами: снижением уровня тромбоцитов (тромбоцитопения), поражением клапанов сердца, кожными проявлениями (сетчатое ливедо), неврологическими нарушениями. Лечение направлено и на стабилизацию этих состояний.

Медикаментозная терапия АФС: основа основ

Основу лечения антифосфолипидного синдрома составляют препараты, влияющие на свертываемость крови. Выбор конкретного лекарства, его дозировки и длительности приема зависит от клинической картины. Условно все препараты можно разделить на две большие группы.

Антиагреганты — это препараты, которые препятствуют «склеиванию» тромбоцитов, самых маленьких клеток крови, отвечающих за формирование первичного тромба. Самым известным представителем этой группы является низкодозированный аспирин. Его назначают для первичной профилактики тромбозов у носителей антифосфолипидных антител без тромбозов в прошлом, а также в комбинации с другими препаратами во время беременности.

Антикоагулянты — это препараты, которые напрямую воздействуют на факторы свертывания крови (белки плазмы), замедляя образование фибринового сгустка, который составляет основу тромба. Они являются главным средством для профилактики повторных тромбозов. К ним относятся:

• Антагонисты витамина К (например, варфарин). Это «золотой стандарт» в лечении АФС с тромбозами. Эффективность этих препаратов требует постоянного лабораторного контроля с помощью анализа крови на МНО (международное нормализованное отношение), чтобы поддерживать его в целевом диапазоне (обычно 2,0–3,0).
• Низкомолекулярные гепарины (НМГ). Это инъекционные препараты (например, эноксапарин, надропарин), которые являются препаратами выбора для лечения АФС во время беременности, так как они не проникают через плаценту и безопасны для плода. Также их используют для лечения острых тромбозов.
• Прямые оральные антикоагулянты (ПОАК). Это более современная группа препаратов (ривароксабан, апиксабан), которые не требуют постоянного контроля МНО. Однако их роль в лечении антифосфолипидного синдрома, особенно при высоком риске артериальных тромбозов, все еще активно изучается, и во многих случаях варфарин остается предпочтительным вариантом.

Тактика лечения в зависимости от клинической ситуации

Подход к лечению АФС не является универсальным и сильно зависит от индивидуальных особенностей пациента. Врач-гематолог или ревматолог определяет стратегию на основе множества факторов. Для лучшего понимания можно выделить несколько типичных сценариев.

Ниже представлена таблица, которая обобщает основные подходы к лечению в разных ситуациях.

Антифосфолипидный синдром и беременность: особый подход к лечению

Планирование и ведение беременности при антифосфолипидном синдроме требует особого внимания и совместной работы гематолога и акушера-гинеколога. Без адекватной терапии риски для матери и плода очень высоки. Современные подходы позволяют подавляющему большинству женщин с АФС успешно выносить и родить здорового ребенка.

Лечение начинается еще на этапе планирования. Как правило, назначается низкодозированный аспирин. С момента наступления беременности к терапии добавляются ежедневные подкожные инъекции низкомолекулярных гепаринов (НМГ) в профилактических дозах. Такая комбинированная терапия значительно снижает риск выкидыша и других осложнений, улучшая кровоток в плаценте.

Важно понимать, что варфарин противопоказан во время беременности (особенно в первом триместре) из-за его способности вызывать пороки развития у плода. Поэтому, если женщина с АФС, постоянно принимающая варфарин, планирует беременность, ее заблаговременно переводят на НМГ. Терапия гепаринами продолжается на протяжении всей беременности и в послеродовом периоде (обычно 6 недель) для профилактики тромбозов у матери.

Лечение катастрофического АФС: интенсивная терапия

Катастрофический антифосфолипидный синдром (КАФС) — это редкое, но крайне тяжелое и жизнеугрожающее осложнение, при котором в течение короткого времени (нескольких дней или недель) происходит множественное тромбообразование в мелких сосудах различных органов. Это приводит к быстрому развитию полиорганной недостаточности.

Лечение КАФС проводится в условиях отделения реанимации и интенсивной терапии. Подход всегда комплексный и агрессивный. Он включает:

• Высокие дозы антикоагулянтов. Обычно используется внутривенное введение нефракционированного гепарина.
• Глюкокортикостероиды. Применяются для подавления чрезмерной активности иммунной системы.
• Плазмаферез. Процедура «очистки» плазмы крови от патологических антифосфолипидных антител и других медиаторов воспаления.
• Внутривенный иммуноглобулин. Помогает модулировать иммунный ответ.

Цель такого интенсивного лечения — остановить «тромботическую бурю», спасти жизнь пациента и по возможности восстановить функцию пораженных органов.

Контроль за лечением и коррекция образа жизни

Эффективность и безопасность лечения антифосфолипидного синдрома во многом зависят от регулярного контроля и активного участия самого пациента. При приеме варфарина ключевым является регулярный мониторинг МНО. Слишком низкие значения говорят о недостаточном эффекте и риске тромбоза, а слишком высокие — о риске кровотечений. Важно строго соблюдать дозировку и информировать врача обо всех принимаемых препаратах и даже пищевых добавках, так как многие из них могут влиять на действие варфарина.

Помимо медикаментозной терапии, огромную роль играет коррекция образа жизни. Эти меры направлены на снижение общего тромботического риска:

• Отказ от курения. Курение значительно повреждает стенки сосудов и повышает свертываемость крови.
• Контроль артериального давления и уровня холестерина. Гипертония и атеросклероз — мощные факторы риска тромбозов.
• Поддержание нормального веса. Ожирение увеличивает нагрузку на сердечно-сосудистую систему.
• Регулярная физическая активность. Помогает улучшить кровообращение и предотвратить застой крови в венах.
• Отказ от комбинированных оральных контрацептивов. Эстрогены, содержащиеся в них, повышают риск тромбообразования.

Прогноз и долгосрочное ведение пациентов с АФС

Прогноз при антифосфолипидном синдроме в наши дни в целом благоприятный, при условии своевременной диагностики, правильно подобранной терапии и строгого соблюдения рекомендаций. Лечение, как правило, является пожизненным, особенно если в анамнезе уже были тромбозы. Это требует от пациента дисциплины и постоянного взаимодействия с лечащим врачом.

Главная задача долгосрочного ведения — найти баланс между эффективной профилактикой тромбозов и минимизацией риска кровотечений. Регулярные визиты к гематологу или ревматологу, лабораторный контроль и внимание к собственному состоянию позволяют людям с АФС вести полноценную, активную жизнь, работать, путешествовать и создавать семью. Современная медицина обладает всеми необходимыми инструментами, чтобы успешно управлять этим сложным состоянием.

Список литературы

1. Клинические рекомендации «Антифосфолипидный синдром». Ассоциация ревматологов России. — 2018.
2. Насонов Е.Л. Антифосфолипидный синдром. — М.: Литтерра, 2004. — 440 с.
3. Tektonidou M.G., Andreoli L., Limper M., et al. EULAR recommendations for the management of antiphospholipid syndrome in adults // Annals of the Rheumatic Diseases. — 2019. — Vol. 78(10). — P. 1296–1304.
4. Ruiz-Irastorza G., Crowther M., Branch W., Khamashta M.A. Antiphospholipid syndrome // The Lancet. — 2010. — Vol. 376(9751). — P. 1498–1509.
5. Kaul M., Erkan D., Sammaritano L.R., Lockshin M.D. Antiphospholipid syndrome: the current state of the art // Annali di Reumatologia. — 2014. — Vol. 13(1). — P. 1–13.