Типы и классификация атрезии трикуспидального клапана в кардиохирургии

Автор:

Кардиохирург, Хирург

22.11.2025

5 мин.

Типы и классификация атрезии трикуспидального клапана (АТК) — это ключевой аспект, который определяет всю дальнейшую тактику ведения пациента и планирование сложнейших кардиохирургических вмешательств. Атрезия трехстворчатого клапана представляет собой врожденный порок сердца, при котором отсутствует или полностью не развит клапан между правым предсердием и правым желудочком. Из-за этого кровь не может естественным путем поступать в правый желудочек и далее в легкие для обогащения кислородом. Понимание точного анатомического варианта порока жизненно важно, так как от него зависит не только выбор метода хирургической коррекции, но и прогноз для жизни ребенка. Эта система классификаций может показаться сложной, но она является дорожной картой для хирурга, позволяющей выбрать оптимальный и наиболее безопасный путь лечения.

Что такое атрезия трехстворчатого клапана и почему важна ее классификация

Атрезия трикуспидального клапана — это критический врожденный порок сердца, при котором трехстворчатый клапан, выполняющий роль «двери» между правым предсердием и правым желудочком, не сформировался. Вместо клапана имеется сплошная мышечная или фиброзная ткань, полностью перекрывающая путь крови. Это приводит к тому, что вся венозная кровь, возвращающаяся к сердцу, не может попасть в правый желудочек, который остается недоразвитым (гипоплазированным). Для выживания ребенка необходимы сопутствующие аномалии, такие как дефект межпредсердной перегородки (ДМПП), через который кровь из правого предсердия сбрасывается в левое, и дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП), через который кровь попадает в легочную артерию.

Точная классификация АТК имеет фундаментальное значение. Она позволяет кардиохирургам и кардиологам ответить на главные вопросы:

Как кровь попадает в легкие для насыщения кислородом?
Насколько велик или мал этот кровоток?
Как расположены главные артерии сердца — аорта и легочная артерия?
Какие сопутствующие аномалии присутствуют и как они влияют на общую картину?

Ответы на эти вопросы формируют основу для выбора хирургической стратегии. Разные типы атрезии трикуспидального клапана требуют совершенно разных подходов: от паллиативных операций в первые дни жизни до планирования многоэтапной гемодинамической коррекции. Поэтому классификация — это не просто формальность, а жизненно важный инструмент для спасения ребенка.

Основная классификация атрезии трикуспидального клапана по анатомическим признакам

Наиболее широко используемая в клинической практике классификация атрезии трехстворчатого клапана основана на двух ключевых анатомических особенностях: соотношении магистральных сосудов (аорты и легочной артерии) и состоянии легочного кровотока. Эта система позволяет точно описать гемодинамику (движение крови) при конкретном варианте порока.

Ниже представлена таблица с основной классификацией, которая помогает систематизировать варианты порока.

Тип	Соотношение магистральных сосудов	Состояние легочного кровотока (зависит от ДМЖП и стеноза легочной артерии)
Тип I (около 70% случаев)	Нормальное (неизмененное)	подтип (a): атрезия легочной артерии (легочный кровоток зависит от открытого артериального протока); подтип (b): стеноз (сужение) легочной артерии (ограниченный легочный кровоток); подтип (c): без стеноза легочной артерии (повышенный легочный кровоток).
Тип II (около 25–30% случаев)	D-транспозиция магистральных сосудов (аорта отходит от правого желудочка, легочная артерия — от левого)	подтип (a): стеноз или атрезия легочной артерии; подтип (b): без стеноза легочной артерии (значительно повышенный легочный кровоток).
Тип III (редкий, около 3–5% случаев)	L-транспозиция или другие сложные аномалии расположения сосудов	Вариабельное состояние легочного кровотока.

Важно понимать, что означает каждый из этих типов. При типе I атрезии трикуспидального клапана сосуды расположены правильно, и главная проблема заключается в том, как кровь попадает в легкие. Если легочная артерия сужена (стеноз, подтип b), у ребенка будет выраженная синюшность (цианоз) из-за нехватки кислорода. Если же стеноза нет (подтип c), то в легкие, наоборот, поступает слишком много крови, что перегружает сердце и легкие и может привести к сердечной недостаточности.

При типе II АТК ситуация усложняется D-транспозицией — неправильным отхождением аорты и легочной артерии. Это создает еще более сложную картину кровообращения, которую хирургам необходимо учитывать при планировании операции.

Морфологические типы атрезии трикуспидального клапана

Помимо классификации по гемодинамическим признакам, существует и морфологическая, которая описывает, как именно выглядит недоразвитый клапан. Это важно для хирургов при выполнении реконструктивных операций и для понимания анатомии правого желудочка. Хотя для родителей эта информация может показаться избыточной, она дополняет общую картину порока.

Выделяют следующие морфологические типы атрезии:

Мышечная атрезия: наиболее частый тип. Вместо клапана имеется сплошная мышечная ткань, пол правого предсердия переходит непосредственно в стенку правого желудочка.
Мембранозная атрезия: на месте клапана находится тонкая фиброзная мембрана, которая полностью его закрывает.
Клапанная атрезия: створки клапана сформированы, но они сращены между собой, образуя непроходимую перегородку.
Атрезия по типу аномалии Эбштейна: створки клапана смещены в полость правого желудочка и сращены, полностью блокируя кровоток.
Атриовентрикулярная канальная форма: атрезия трехстворчатого клапана сочетается с дефектом атриовентрикулярной перегородки.

Знание морфологического типа помогает специалистам точнее оценить степень недоразвития правого желудочка и прилегающих структур сердца.

Значение сопутствующих аномалий при атрезии трехстворчатого клапана

Атрезия трикуспидального клапана практически никогда не встречается изолированно. Для поддержания жизни всегда существуют сопутствующие дефекты, которые позволяют крови циркулировать в обход заблокированного пути. Понимание этих аномалий является неотъемлемой частью классификации порока.

Ключевые сопутствующие дефекты:

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП): это отверстие в стенке между правым и левым предсердиями. Хотя наличие дополнительного дефекта может вызывать беспокойство, в случае АТК дефект межпредсердной перегородки является жизненно необходимым. Он создает единственный путь для венозной крови из правого предсердия в левые отделы сердца, где она смешивается с артериальной. Без этого дефекта жизнь была бы невозможна.
Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП): отверстие в стенке между желудочками. Через ДМЖП кровь из функционально единственного левого желудочка попадает в гипоплазированный правый желудочек и далее в легочную артерию. Размер этого дефекта во многом определяет объем легочного кровотока.
Открытый артериальный проток (ОАП): это сосуд, соединяющий аорту и легочную артерию, который в норме закрывается в первые дни после рождения. При атрезии легочной артерии (тип Ia) ОАП является единственным источником кровоснабжения легких, и его поддержание в открытом состоянии с помощью медикаментов становится первоочередной задачей сразу после рождения ребенка.

Таким образом, эти «дефекты» на самом деле являются компенсаторными механизмами, которые позволяют ребенку выжить до проведения хирургического вмешательства.

Как классификация влияет на выбор хирургической стратегии

Классификация атрезии трикуспидального клапана — это не просто теоретическое знание, а прямое руководство к действию для кардиохирургической команды. Тип и подтип порока определяют, какая именно операция потребуется ребенку и в какие сроки.

Например, при типе Ib (с сужением легочной артерии) у ребенка наблюдается сильный недостаток кислорода (гипоксемия). Первым шагом будет паллиативная операция по созданию искусственного сообщения между системным и легочным кровотоком (например, наложение системно-легочного анастомоза). Это увеличит приток крови в легкие и улучшит насыщение крови кислородом.

Напротив, при типе Ic (без сужения, с избыточным кровотоком в легких) главной проблемой является сердечная недостаточность из-за перегрузки сердца. Здесь первой операцией может стать суживание легочной артерии для ограничения избыточного кровотока.

Вне зависимости от первичной тактики, конечной целью лечения атрезии трехстворчатого клапана является создание гемодинамики Фонтена — многоэтапной хирургической коррекции, которая направляет венозную кровь в легкие в обход нефункционирующего правого желудочка. Точный план этих этапов и их сроки напрямую зависят от исходной анатомии порока, подробно описанной в его классификации. Таким образом, точное определение типа АТК позволяет выстроить индивидуальный и наиболее эффективный план лечения для каждого маленького пациента.

Список литературы

Бокерия Л.А., Шаталов К.В. Детская кардиохирургия: руководство для врачей. — М.: НЦССХ им. А.Н. Бакулева, 2016. — 994 с.
Белоконь Н.А., Подзолков В.П. Врожденные пороки сердца. — М.: Медицина, 1991. — 352 с.
Клинические рекомендации «Транспозиция магистральных артерий». Министерство здравоохранения Российской Федерации, 2022. (Примечание: хотя рекомендации посвящены транспозиции, они подробно рассматривают варианты пороков, где транспозиция является компонентом, включая атрезию трикуспидального клапана).
Moss and Adams' Heart Disease in Infants, Children, and Adolescents, Including the Fetus and Young Adult / Ed. by H.D. Allen, D.J. Driscoll, R.E. Shaddy, T.F. Feltes. — 9th ed. — Wolters Kluwer, 2016. — 1896 p.
Kirklin/Barratt-Boyes Cardiac Surgery: Morphology, Diagnostic Criteria, Natural History, Techniques, Results, and Indications / Ed. by J.W. Kirklin, B.G. Barratt-Boyes, N.T. Kouchoukos, E.H. Blackstone, D.E. Hanley. — 4th ed. — Elsevier, 2013. — 2176 p.
Anderson's Paediatric Cardiology / Ed. by R.H. Anderson, E.J. Baker, A.M. Redington, M.L. Rigby, G. Wernovsky. — 4th ed. — Elsevier, 2019. — 1320 p.