Жизнь с единственным желудочком сердца: прогноз и советы для взрослых

Автор:

Кардиохирург, Хирург

22.11.2025

5 мин.

Жизнь с единственным желудочком сердца (ЕЖС) у взрослых стала реальностью благодаря значительным успехам детской кардиохирургии за последние десятилетия. Если раньше этот врожденный порок сердца (ВПС) считался фатальным, то сегодня многоэтапные операции, завершающиеся гемодинамической коррекцией по Фонтену, позволяют пациентам достигать зрелого возраста. Однако переход во взрослую жизнь ставит новые вопросы и требует особого подхода к здоровью. Это состояние — не полное излечение, а создание новой, паллиативной системы кровообращения со своими особенностями, рисками и правилами жизни, которые необходимо понимать и соблюдать для сохранения качества и продолжительности жизни.

Что такое единственный желудочек сердца и гемодинамика Фонтена

Единственный желудочек сердца — это не один конкретный диагноз, а группа сложных врожденных пороков сердца, при которых в сердце функционирует только один полноценный желудочек (левый или правый) вместо двух. Этот единственный желудочек вынужден выполнять работу за двоих: качать кровь и в легкие (малый круг кровообращения), и ко всему телу (большой круг). Это приводит к смешиванию артериальной и венозной крови, тяжелой сердечной недостаточности и низкой сатурации (насыщению крови кислородом).

Чтобы исправить эту ситуацию, проводится серия операций, последней из которых является операция Фонтена. Ее суть — создать путь для венозной крови от тела напрямую в легкие, минуя сердце. Таким образом, единственный желудодочек начинает работать только на большой круг кровообращения, перекачивая обогащенную кислородом кровь к органам. Такая система называется гемодинамикой Фонтена. Важно понимать ее ключевую особенность: венозная кровь течет в легкие пассивно, под действием венозного давления, а не выталкивается мощным правым желудочком, которого нет. Это создает повышенное давление в венозной системе, что и является источником большинства долгосрочных рисков.

Долгосрочный прогноз для взрослых с единственным желудочком сердца

Прогноз для взрослых пациентов с ЕЖС за последние 20 лет кардинально улучшился. Современные данные показывают, что многие пациенты после операции Фонтена доживают до 40–50 лет и старше, ведя при этом активную и полноценную жизнь. Однако продолжительность и качество жизни напрямую зависят от нескольких факторов: исходной анатомии порока, возраста и состояния пациента на момент операций, а также, что особенно важно во взрослом возрасте, от неукоснительного соблюдения врачебных рекомендаций и регулярного пожизненного наблюдения.

Главная цель во взрослом возрасте — не допустить или вовремя выявить и скорректировать развитие поздних осложнений, которые могут постепенно ухудшать состояние. Систематический мониторинг позволяет управлять рисками и поддерживать стабильное состояние сердечно-сосудистой системы и других органов на протяжении многих лет.

Ключевые риски и поздние осложнения после операции Фонтена

Система кровообращения Фонтена не является физиологичной, и со временем повышенное венозное давление может приводить к развитию ряда осложнений. Знание этих рисков — первый шаг к их профилактике и своевременному лечению. Вот основные из них:

Нарушения ритма сердца (аритмии). Чаще всего это предсердные тахикардии или трепетание предсердий. Они возникают из-за растяжения предсердий и формирования рубцовой ткани после операций. Аритмии могут ухудшать самочувствие и повышать риск образования тромбов.
Тромбоэмболические осложнения. Из-за замедленного тока крови в системе Фонтена и наличия искусственных материалов повышен риск образования тромбов, которые могут привести к инсульту или тромбоэмболии легочной артерии. Поэтому большинству пациентов необходим пожизненный прием препаратов, разжижающих кровь (антикоагулянтов или антиагрегантов).
Хроническая сердечная недостаточность. Единственный желудочек десятилетиями работает с повышенной нагрузкой, что со временем может приводить к снижению его сократительной способности.
Заболевания печени, ассоциированные с гемодинамикой Фонтена (Fontan-associated liver disease, FALD). Это одно из самых серьезных поздних осложнений. Хронический венозный застой в печени приводит к ее уплотнению (фиброзу) и, в конечном итоге, может привести к циррозу. Процесс развивается медленно и долгое время бессимптомно.
Пластический бронхит и белок-теряющая энтеропатия (БТЭ). Редкие, но тяжелые осложнения, связанные с нарушением лимфатического оттока из-за высокого венозного давления. При БТЭ белок из крови теряется через стенку кишечника, что приводит к отекам и истощению.
Проблемы с почками. Длительное существование в условиях измененной гемодинамики может негативно сказываться на функции почек.

Принципы пожизненного наблюдения и медицинского контроля

Регулярное и комплексное обследование — это основа долгосрочного благополучия для пациента с единственным желудочком сердца. Нельзя ждать появления симптомов, так как многие осложнения развиваются скрыто. Наблюдение должно проводиться в специализированном центре, где есть кардиологи, имеющие опыт работы со взрослыми пациентами с врожденными пороками сердца (ВПС).

Ниже представлена примерная схема обязательного мониторинга, частота которого определяется врачом индивидуально.

Обследование	Рекомендуемая частота	Цель обследования
Консультация кардиолога по ВПС	Каждые 6–12 месяцев	Оценка общего состояния, коррекция терапии, планирование дальнейших обследований.
Эхокардиография (УЗИ сердца)	Каждые 6–12 месяцев	Оценка функции единственного желудочка, работы клапанов, давления в системе.
Электрокардиограмма (ЭКГ) и Холтеровское мониторирование	Ежегодно	Выявление скрытых нарушений ритма сердца.
Магнитно-резонансная томография (МРТ) сердца	Каждые 2–5 лет	«Золотой стандарт» для точной оценки объемов и функции желудочка, состояния сосудов.
Анализы крови (общий, биохимический, коагулограмма)	Каждые 6 месяцев	Контроль функции печени, почек, уровня белка, показателей свертываемости крови на фоне терапии.
УЗИ органов брюшной полости	Ежегодно	Оценка состояния печени для раннего выявления признаков фиброза (FALD).
Тест с физической нагрузкой (велоэргометрия)	По показаниям	Оценка переносимости нагрузок и реакции сердечно-сосудистой системы.

Образ жизни: физическая активность, питание и ограничения

Правильный образ жизни играет не меньшую роль, чем медикаментозная терапия. Рекомендации здесь направлены на то, чтобы не перегружать систему кровообращения и минимизировать риски.

Физическая активность. Полная гиподинамия вредна, но и чрезмерные нагрузки опасны. Рекомендованы регулярные умеренные аэробные нагрузки: ходьба, плавание, езда на велосипеде в спокойном темпе. Категорически противопоказаны соревновательные виды спорта, занятия с подъемом тяжестей и нагрузки, вызывающие одышку, головокружение или боль в груди. Уровень допустимой активности должен быть согласован с лечащим кардиологом.
Питание. Ключевая рекомендация — строгое ограничение поваренной соли (до 2–3 граммов в сутки). Соль задерживает жидкость в организме, увеличивая объем циркулирующей крови и нагрузку на сердце, что может приводить к отекам и усугублять сердечную недостаточность. Также важен контроль за потреблением жидкости.
Вакцинация. Обязательна ежегодная вакцинация от гриппа и вакцинация от пневмококковой инфекции. Любая респираторная инфекция — это серьезная нагрузка на сердечно-сосудистую систему.
Стоматологическое здоровье. Необходимо тщательно следить за состоянием зубов и десен и регулярно посещать стоматолога. Бактерии из полости рта могут попасть в кровоток и вызвать инфекционный эндокардит — воспаление внутренней оболочки сердца.
Вредные привычки. Курение и употребление алкоголя должны быть полностью исключены.

Беременность и планирование семьи при ЕЖС

Вопрос о возможности беременности для женщин с гемодинамикой Фонтена — один из самых сложных. Беременность создает колоссальную нагрузку на сердечно-сосудистую систему, которая многократно возрастает при такой сложной гемодинамике. Она сопряжена с очень высокими рисками как для матери (сердечная недостаточность, аритмии, тромбозы), так и для плода (преждевременные роды, задержка развития, гипоксия).

Планирование беременности возможно только в исключительных случаях, при изначально стабильном состоянии женщины и отсутствии серьезных осложнений. Решение принимается строго индивидуально консилиумом врачей (кардиолог по ВПС, акушер-гинеколог, анестезиолог) в экспертном центре. Ведение такой беременности и роды должны проходить только в специализированном перинатальном центре с опытом работы с кардиологическими пациентками.

Психологическая поддержка и качество жизни

Жизнь с хроническим заболеванием сердца — это не только физическое, но и серьезное эмоциональное испытание. Тревога о будущем, страх перед осложнениями, ограничения в образе жизни могут приводить к развитию депрессивных состояний. Очень важно не оставаться с этими переживаниями один на один.

Общение с психологом или психотерапевтом, участие в группах поддержки для пациентов с ВПС помогает справиться с тревогой и принять свое состояние. Современный подход к лечению пациентов с единственным желудочком сердца направлен не только на продление жизни, но и на обеспечение ее высокого качества. С правильным подходом, дисциплиной и поддержкой специалистов можно строить планы, работать, создавать семью и жить насыщенной жизнью.

Список литературы

Врожденные пороки сердца у взрослых. Клинические рекомендации. — Министерство здравоохранения Российской Федерации, 2020.
Baumgartner H., De Backer J., Babu-Narayan S.V. et al. 2020 ESC Guidelines for the management of adult congenital heart disease // European Heart Journal. — 2021. — Vol. 42 (6). — P. 563–645.
Бокерия Л.А., Шаталов К.В. Детская кардиохирургия: руководство. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2016. — 896 с.
Rychik J., Atz A.M., Celermajer D.S. et al. The single ventricle circulation: a new paradigm of cardiovascular disease // Circulation. — 2022. — Vol. 145 (15). — P. 1162–1179.