Операция Гленна: второй шаг к разделению кругов кровообращения

Операция Гленна — это плановый этап хирургического лечения детей, рожденных со сложными врожденными пороками сердца (ВПС), при которых полноценно функционирует только один желудочек. Суть этого вмешательства заключается в создании прямого сообщения между верхней полой веной (ВПВ) и легочной артерией. Такой подход позволяет направить венозную кровь от верхней половины тела напрямую в легкие для насыщения кислородом, минуя сердце. Это значительно снижает нагрузку на единственный желудочек и является критически важным шагом в подготовке к финальному этапу коррекции — операции Фонтена.

Что такое операция Гленна и в чем ее суть

Двунаправленный кавопульмональный анастомоз, более известный как операция Гленна, представляет собой паллиативную кардиохирургическую процедуру. Паллиативная — означает, что она не устраняет порок полностью, а создает условия для улучшения состояния ребенка и подготавливает сердечно-сосудистую систему к следующему, заключительному этапу коррекции. Вмешательство обычно проводится в возрасте от 3 до 8 месяцев.

Основная цель операции — уменьшить объем крови, который приходится перекачивать единственному рабочему желудочку сердца. При пороках с одним желудочком вся венозная кровь (бедная кислородом) из организма смешивается с артериальной (богатой кислородом) внутри сердца. Из-за этого желудочек испытывает колоссальную объемную перегрузку, работая за двоих, а ткани и органы ребенка получают кровь с пониженным содержанием кислорода, что проявляется синюшностью кожи (цианозом).

В ходе операции хирург отсоединяет верхнюю полую вену, которая собирает кровь от головы и рук, от предсердия и подшивает ее непосредственно к легочной артерии. В результате кровь из верхней половины туловища пассивно, без участия насосной функции сердца, поступает в легкие. Вмешательство называется «двунаправленным», так как кровь из верхней полой вены попадает в правую и левую ветви легочной артерии, то есть направляется в оба легких.

Показания: когда необходим двунаправленный кавопульмональный анастомоз

Необходимость в проведении двунаправленного кавопульмонального анастомоза возникает при ряде тяжелых врожденных пороков сердца, объединенных концепцией «единственного желудочка». Это не один конкретный диагноз, а группа аномалий, при которых один из желудочков недоразвит (гипоплазирован) или отсутствует, и его функцию вынужден выполнять другой.

Основные диагнозы, при которых операция Гленна является вторым этапом лечения, включают:

• Синдром гипоплазии левых отделов сердца (СГЛОС). При этом пороке левый желудочек, аорта и аортальный клапан критически недоразвиты и не могут обеспечивать кровообращение.
• Атрезия трехстворчатого (трикуспидального) клапана. В этом случае отсутствует сообщение между правым предсердием и правым желудочком.
• Двойное вхождение магистральных сосудов в правый/левый желудочек с гипоплазией одного из желудочков.
• Несбалансированная форма атриовентрикулярного септального дефекта (АВК), при которой один из желудочков значительно меньше другого.

Ключевым условием для успешного проведения операции является низкое давление в легочной артерии. Если оно высокое, кровь просто не сможет пассивно течь в легкие. Поэтому перед вмешательством всегда проводится тщательная диагностика, включая катетеризацию полостей сердца для точного измерения давления.

Подготовка к операции: что нужно знать родителям

Подготовка к такому серьезному вмешательству, как двунаправленный кавопульмональный анастомоз, начинается задолго до дня госпитализации. Это комплексный процесс, направленный на оценку готовности организма ребенка к операции и минимизацию рисков.

Вот основные этапы предоперационной подготовки, которые проходит маленький пациент:

Перед операцией родители обязательно беседуют с кардиохирургом и анестезиологом. Врачи подробно объясняют суть предстоящего вмешательства, его этапы, возможные риски и особенности послеоперационного периода. Важно задать все волнующие вопросы, чтобы иметь полное представление о процессе.

Как проходит операция Гленна: ключевые этапы вмешательства

Операция Гленна выполняется на открытом сердце, но в некоторых случаях может проводиться без подключения аппарата искусственного кровообращения (АИК), что снижает риски, связанные с его использованием. Решение о методике принимает оперирующий хирург на основе анатомических особенностей и состояния ребенка.

Процесс вмешательства можно условно разделить на несколько этапов:

1. Анестезия и доступ. Ребенка погружают в глубокий медикаментозный сон. Хирург выполняет срединную стернотомию — разрез грудины для получения доступа к сердцу.
2. Подключение к АИК (при необходимости). Если операция требует остановки сердца, ребенка подключают к аппарату искусственного кровообращения, который временно берет на себя функции сердца и легких.
3. Создание анастомоза. Хирург аккуратно выделяет верхнюю полую вену и легочную артерию. Затем ВПВ отсекается от правого предсердия. Место ее впадения в предсердие ушивается. После этого свободный конец верхней полой вены подшивается к боковой поверхности правой легочной артерии.
4. Отключение от АИК и завершение. После создания анастомоза и проверки его герметичности сердце запускают вновь, и АИК отключают. В грудную клетку устанавливаются дренажи для отвода жидкости, после чего рана послойно ушивается.

Продолжительность операции обычно составляет от 3 до 5 часов. После ее завершения ребенка переводят в отделение реанимации и интенсивной терапии для круглосуточного наблюдения.

Восстановление после двунаправленного кавопульмонального анастомоза: от реанимации до выписки

Послеоперационный период требует пристального внимания медицинского персонала и терпения со стороны родителей. Он делится на несколько важных стадий.

• Пребывание в реанимации (ОРИТ). Первые несколько суток ребенок находится в отделении реанимации. Он подключен к мониторам, которые отслеживают сердечный ритм, давление, сатурацию (уровень кислорода в крови). Дыхание поддерживается аппаратом искусственной вентиляции легких (ИВЛ), от которого ребенка отключают по мере стабилизации состояния.
• Перевод в кардиохирургическое отделение. После стабилизации всех жизненно важных функций маленького пациента переводят в обычную палату. Здесь постепенно удаляют дренажи, расширяют режим питания и начинают активизацию — сначала ребенка присаживают, затем разрешают вставать и ходить.
• Возможные трудности. Одним из частых состояний после операции Гленна является плевральный выпот — скопление жидкости в плевральной полости (пространстве вокруг легких). Это связано с повышением венозного давления и перестройкой лимфатической системы. Для его лечения могут потребоваться мочегонные препараты или установка дренажей.
• Выписка. Средний срок пребывания в стационаре после операции Гленна составляет 2–4 недели, но может варьироваться в зависимости от индивидуальных особенностей восстановления. Перед выпиской родителям подробно объясняют, как ухаживать за ребенком, какие препараты принимать и когда приходить на контрольные осмотры.

Результаты и прогноз: что меняется в жизни ребенка после операции Гленна

Успешно выполненная операция Гленна приносит значительное улучшение в состоянии ребенка. Самый заметный результат — повышение сатурации. Уровень кислорода в крови поднимается до 75–85%. Хотя это все еще ниже нормы (95–100%), цианоз (синюшность) становится гораздо менее выраженным, а самочувствие ребенка улучшается.

Главная стратегическая победа этого этапа — это разгрузка единственного желудочка. Убрав из него поток крови от верхней половины тела, хирурги создают условия для того, чтобы сердце могло расти и развиваться без постоянной перегрузки. Это позволяет «выиграть время» и подготовить ребенка к заключительной операции Фонтена, которую обычно выполняют в возрасте 2–4 лет.

После операции Гленна ребенок продолжает наблюдаться у кардиолога. Ему назначается медикаментозная терапия, чаще всего включающая препараты для разжижения крови (антикоагулянты или антиагреганты) для профилактики тромбозов в области анастомоза. Жизнь ребенка становится более активной, он лучше набирает вес и развивается. Однако важно помнить, что это лишь промежуточный этап на пути к созданию гемодинамики, максимально приближенной к нормальной.

Возможные риски и осложнения

Как и любое серьезное хирургическое вмешательство на сердце, двунаправленный кавопульмональный анастомоз сопряжен с определенными рисками. Современная детская кардиохирургия достигла больших успехов в минимизации этих рисков, но родители должны быть о них осведомлены.

К потенциальным осложнениям относятся:

• Кровотечение в послеоперационном периоде.
• Тромбоз анастомоза. Формирование сгустка крови в месте соединения сосудов, что может нарушить кровоток. Для профилактики назначаются специальные препараты.
• Инфекционные осложнения, такие как пневмония или медиастинит (воспаление средостения).
• Хилоторакс. Скопление лимфатической жидкости в грудной полости из-за повреждения грудного лимфатического протока. Требует специальной диеты и иногда хирургического лечения.
• Неврологические осложнения. Риск связан с использованием искусственного кровообращения и возможными колебаниями артериального давления.
• Нарушения сердечного ритма (аритмии).

Важно понимать, что риск отказа от операции при наличии показаний неизмеримо выше, чем риск самого вмешательства. Без поэтапной хирургической коррекции прогноз для детей с единственным желудочком сердца крайне неблагоприятный. Опытная хирургическая бригада, современное оборудование и тщательный послеоперационный уход позволяют успешно справиться с большинством осложнений.

Список литературы

1. Клинические рекомендации «Единственный желудочек сердца». Разработчик: Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России. – 2022.
2. Бокерия Л.А., Шаталов К.В. (ред.) Детская кардиохирургия: руководство. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2016. – 864 с.
3. Шарыкин А.С. Врожденные пороки сердца. Руководство для педиатров, кардиологов, неонатологов. – М.: Теремок, 2005. – 384 с.
4. Kouchoukos N.T., Blackstone E.H., Hanley F.L., Kirklin J.K. Kirklin/Barratt-Boyes Cardiac Surgery: Morphology, Diagnostic Criteria, Natural History, Techniques, Results, and Indications. 4th ed. – Elsevier Saunders, 2013. – 2200 p.
5. Allen H.D., Driscoll D.J., Shaddy R.E., Penny D.J. Moss and Adams' Heart Disease in Infants, Children, and Adolescents: Including the Fetus and Young Adult. 9th ed. – Wolters Kluwer, 2016. – 1800 p.