Выявление гипоплазии левых отделов сердца плода во время беременности

Выявление синдрома гипоплазии левых отделов сердца (СГЛОС) плода во время беременности является одним из ключевых направлений пренатальной диагностики врожденных пороков развития. Это состояние, при котором левый желудочек, аорта и связанные с ними клапаны значительно недоразвиты и не могут обеспечивать адекватное кровообращение. Своевременное обнаружение этой патологии до рождения ребенка имеет решающее значение, поскольку позволяет родителям и медицинской команде тщательно подготовиться к родам и последующему лечению, что значительно улучшает прогноз для новорожденного.

Что такое синдром гипоплазии левых отделов сердца и почему важна ранняя диагностика

Синдром гипоплазии левых отделов сердца (СГЛОС) — это критический врожденный порок сердца, при котором структуры левой половины сердца (левый желудочек, левое предсердие, аортальный и митральный клапаны) аномально малы. В результате левая сторона сердца не способна перекачивать обогащенную кислородом кровь к органам и тканям организма. После рождения выживание ребенка с таким пороком зависит от функционирования открытого артериального протока, который позволяет крови из правого желудочка поступать в системный кровоток.

Важность пренатальной, то есть дородовой, диагностики невозможно переоценить. Раннее выявление СГЛОС позволяет:

• Подтвердить диагноз. Проведение углубленных обследований для получения точной картины анатомии сердца плода.
• Провести консультирование семьи. Родители получают исчерпывающую информацию о пороке, прогнозе, этапах лечения и могут принять взвешенное решение.
• Спланировать роды. Родоразрешение должно происходить в специализированном перинатальном центре, где есть детская кардиохирургическая служба и отделение реанимации новорожденных. Это исключает драгоценную потерю времени на транспортировку младенца после рождения.
• Обеспечить немедленную помощь новорожденному. Сразу после рождения ребенку начинают вводить специальные препараты (простагландины) для поддержания открытого артериального протока, что является жизненно важным до проведения первого этапа хирургической коррекции.

Таким образом, ранняя диагностика — это не повод для паники, а возможность дать ребенку максимальные шансы на успешное лечение и жизнь.

Основные методы пренатальной диагностики СГЛОС

Диагностика синдрома гипоплазии левых отделов сердца плода основывается на визуализирующих методах, в первую очередь на ультразвуковом исследовании. Процесс обычно проходит в два этапа.

Первый этап — это скрининговое ультразвуковое исследование (УЗИ), которое проводится всем беременным женщинам в определенные сроки. Если во время стандартного УЗИ врач замечает отклонения в строении или размерах сердца плода, он направляет пациентку на второй, более углубленный этап.

Второй этап — это фетальная эхокардиография (ЭхоКГ). Это экспертное УЗИ, которое прицельно изучает только сердце плода. Процедуру выполняет специалист по пренатальной диагностике, имеющий опыт в выявлении врожденных пороков сердца. Во время фетальной ЭхоКГ оцениваются размеры камер сердца, состояние клапанов, магистральных сосудов, а также направление и скорость кровотока с помощью доплерографии. Именно этот метод позволяет с высокой точностью поставить диагноз гипоплазии левых отделов сердца.

В какие сроки беременности можно обнаружить порок

Обнаружить признаки гипоплазии левых отделов сердца возможно на разных сроках беременности, однако точность и информативность исследования меняются. Ниже представлена информация о возможностях диагностики в каждом триместре.

Ультразвуковые признаки гипоплазии левых отделов сердца плода

При проведении фетальной эхокардиографии специалист оценивает ряд специфических признаков, которые указывают на наличие СГЛОС. Диагноз ставится на основании совокупности этих находок, а не по одному критерию. Вот основные эхографические маркеры этого порока:

• Непропорционально маленький или отсутствующий левый желудочек. При стандартном четырехкамерном срезе сердца правый желудочек выглядит значительно больше левого, который может быть представлен в виде небольшой щели.
• Патология митрального и аортального клапанов. Часто наблюдается их стеноз (сужение) или атрезия (полное отсутствие).
• Гипоплазия (недоразвитие) восходящей аорты. Диаметр аорты значительно меньше диаметра легочной артерии.
• Нарушение кровотока. При доплеровском исследовании может выявляться ретроградный (обратный) кровоток в дуге аорты, что является важным диагностическим признаком.
• Аномальная форма сердца. Верхушка сердца может быть сформирована только правым желудочком.

Что делать после подозрения на СГЛОС: пошаговый план для родителей

Получение информации о подозрении на тяжелый порок сердца у будущего ребенка — это огромный стресс для семьи. Важно не поддаваться панике и действовать последовательно. Четкий план поможет вам сориентироваться в ситуации и принять правильные решения.

Шаг 1. Получите экспертное подтверждение диагноза. Если на скрининговом УЗИ возникло подозрение на гипоплазию левых отделов сердца, необходимо как можно скорее пройти фетальную эхокардиографию в экспертном центре, который специализируется на пренатальной диагностике ВПС.

Шаг 2. Пройдите консультацию перинатального консилиума. После подтверждения диагноза вас направят на консилиум с участием нескольких специалистов: акушера-гинеколога, детского кардиолога, неонатолога и кардиохирурга. Их задача — предоставить полную информацию о пороке, возможных вариантах лечения после рождения, прогнозе и плане ведения беременности и родов. Не стесняйтесь задавать все волнующие вас вопросы.

Шаг 3. Рассмотрите необходимость генетического обследования. Иногда СГЛОС может быть частью генетического синдрома. Врач-генетик может порекомендовать проведение инвазивной диагностики (например, амниоцентеза) для исключения хромосомных аномалий. Эта информация может повлиять на дальнейшую тактику и прогноз.

Шаг 4. Начните планирование родов в специализированном центре. Ключевой момент — роды должны пройти в перинатальном центре, на базе которого есть кардиохирургическое отделение. Это обеспечит новорожденному своевременную и высококвалифицированную помощь с первых минут жизни.

Точность диагностики и возможные сложности

Современная фетальная эхокардиография обладает очень высокой точностью в диагностике гипоплазии левых отделов сердца. В руках опытного специалиста чувствительность метода достигает 90–95%. Это означает, что подавляющее большинство случаев порока выявляется еще до рождения.

Тем не менее существуют факторы, которые могут усложнить диагностику. К ним относятся:

• Неудачное положение плода в матке, затрудняющее визуализацию сердца.
• Избыточный вес у матери, который снижает качество ультразвукового изображения.
• Поздние сроки беременности, когда визуализация может быть ограничена из-за положения плода и меньшего количества околоплодных вод.

Именно поэтому при малейших сомнениях рекомендуется повторное исследование или получение второго мнения в профильном медицинском учреждении. Подтвержденный пренатально диагноз СГЛОС позволяет заранее выстроить маршрут пациента и значительно повысить эффективность лечения после рождения.

Список литературы

1. Клинические рекомендации «Критические врожденные пороки сердца у новорожденных». Разработаны Ассоциацией сердечно-сосудистых хирургов России. — 2021.
2. Бокерия Л.А., Шаталов К.В. (ред.) Детская кардиохирургия: руководство. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2016. — 848 с.
3. Акушерство: национальное руководство / под ред. Г. М. Савельевой, Г. Т. Сухих, В. Н. Серова, В. Е. Радзинского. — 2-е изд., перераб. и доп. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2018. — 1088 с.
4. Шарыкин А.С. Врожденные пороки сердца. Руководство для педиатров, кардиологов, неонатологов. — М.: Теремок, 2005. — 384 с.
5. Allan L.D., Cook A.C., Huggon I.C. Fetal Echocardiography: A Practical Guide. — Cambridge University Press, 2009. — 288 p.
6. Donofrio M.T., Moon-Grady A.J., Hornberger L.K., et al. Diagnosis and Treatment of Fetal Cardiac Disease: A Scientific Statement From the American Heart Association // Circulation. — 2014. — Vol. 129(21). — P. 2183–2242.