Подтверждение диагноза СГЛОС после рождения: методы обследования

Подтверждение диагноза синдрома гипоплазии левых отделов сердца (СГЛОС) после рождения — это сложный и тревожный этап для каждой семьи. Важно понимать, что в современной кардиологии существует четкий и отработанный алгоритм действий, который позволяет быстро и с высокой точностью оценить состояние ребенка. Синдром гипоплазии левых отделов сердца — это критический врожденный порок, при котором левый желудочек, аорта и клапаны на левой стороне сердца значительно недоразвиты и не могут выполнять свою функцию по перекачке обогащенной кислородом крови по организму. Цель диагностических мероприятий — не только подтвердить наличие порока, но и получить исчерпывающую информацию об анатомических особенностях сердца и сосудов для выбора оптимальной тактики лечения.

Первые шаги: физикальный осмотр и оценка состояния новорожденного

Первичная диагностика начинается сразу после рождения ребенка, особенно если подозрения на врожденный порок сердца возникли еще во время беременности. Врач-неонатолог или детский кардиолог проводит тщательный физикальный осмотр, который является отправной точкой для всех дальнейших исследований. Это не просто формальность, а важный этап, позволяющий оценить степень тяжести состояния младенца.

В ходе осмотра специалист обращает внимание на следующие признаки:

• Цвет кожных покровов. Характерным симптомом СГЛОС является цианоз — синюшный или сероватый оттенок кожи, особенно заметный на губах, ногтевых ложах и в области носогубного треугольника. Это указывает на недостаточное насыщение крови кислородом.
• Дыхание. Учащенное или затрудненное дыхание (одышка) может свидетельствовать о сердечной недостаточности и застое крови в легких.
• Пульс. При синдроме гипоплазии левых отделов сердца пульс на артериях конечностей часто ослаблен или может не прощупываться вовсе из-за слабого кровотока по недоразвитой аорте.
• Аускультация сердца. При прослушивании сердца с помощью стетоскопа врач может выявить характерные шумы, которые возникают из-за аномального движения крови через структуры сердца.

Неотъемлемой частью первичной оценки является пульсоксиметрия. Это простой и безболезненный тест, при котором на ручку или ножку ребенка надевают маленький датчик. Он измеряет уровень сатурации — насыщения крови кислородом. Низкие показатели сатурации являются прямым показанием к немедленному и углубленному кардиологическому обследованию.

Эхокардиография (ЭхоКГ) — золотой стандарт диагностики синдрома гипоплазии левых отделов сердца

Эхокардиография, или ультразвуковое исследование сердца (УЗИ), является ключевым и наиболее информативным методом для подтверждения диагноза СГЛОС. Этот метод позволяет в режиме реального времени увидеть детальное изображение сердца, оценить его структуру, размеры камер, состояние клапанов и движение крови. Для родителей важно знать, что эхокардиография — это абсолютно безболезненная и безопасная процедура, которая не несет лучевой нагрузки и не требует специальной подготовки новорожденного.

При подозрении на синдром гипоплазии левых отделов сердца специалист с помощью ЭхоКГ целенаправленно ищет характерные признаки порока:

• Гипоплазия левого желудочка. Основной признак — левый желудочек очень мал, его полость щелевидна или вовсе отсутствует. Он неспособен выполнять свою насосную функцию.
• Патология клапанов. Врач оценивает митральный и аортальный клапаны. При СГЛОС они могут быть стенозированы (критически сужены) или атрезированы (полностью закрыты), что препятствует току крови.
• Гипоплазия восходящей аорты. Аорта, главный сосуд, выходящий из левого желудочка, имеет очень маленький диаметр.
• Наличие открытого артериального протока (ОАП). Этот проток, который в норме закрывается после рождения, при СГЛОС является жизненно важным. Через него кровь из легочной артерии попадает в аорту, обеспечивая кровоснабжение всего организма.
• Наличие дефекта межпредсердной перегородки (ДМПП). Отверстие между предсердиями также необходимо для выживания, так как позволяет обогащенной кислородом крови из легочных вен попадать из левого предсердия в правое.

Результаты эхокардиографии дают исчерпывающую анатомическую информацию, на основании которой кардиохирурги могут планировать дальнейшие шаги и этапы сложнейшего хирургического лечения.

Дополнительные инструментальные методы для комплексной картины

Хотя эхокардиография играет главную роль, для полной оценки состояния новорожденного и работы других органов используются и другие методы. Они помогают составить комплексное представление о том, как порок влияет на весь организм ребенка.

Для получения полной картины состояния ребенка используются следующие дополнительные методы, которые удобно представить в виде таблицы.

Когда требуются уточняющие высокотехнологичные исследования

В большинстве случаев данных физикального осмотра, ЭхоКГ, ЭКГ и рентгенографии достаточно для постановки точного диагноза. Однако в сложных или нетипичных ситуациях могут потребоваться более углубленные методы визуализации для детального планирования хирургического вмешательства.

Компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ) сердца. Эти методы позволяют получить трехмерное изображение сердца и крупных сосудов с высочайшей детализацией. Их применяют, когда необходимо уточнить анатомию ветвей легочной артерии, дуги аорты или других структур, которые недостаточно четко видны при УЗИ. Процедура проводится под седацией или наркозом, чтобы обеспечить полную неподвижность ребенка.

Катетеризация сердца и ангиография. Это инвазивная процедура, которая проводится в специально оборудованной операционной. Через сосуд на ножке в полость сердца вводится тонкий катетер, с помощью которого можно измерить давление в камерах сердца и сосудах, а также ввести контрастное вещество для получения четкого рентгеновского изображения (ангиографии). При синдроме гипоплазии левых отделов сердца этот метод используется редко для первичной диагностики, но может быть необходим для оценки состояния легочных артерий перед определенными этапами операции или для выполнения лечебных процедур, например, расширения отверстия в межпредсердной перегородке (процедура Рашкинда).

Что происходит после подтверждения диагноза СГЛОС

После того как диагноз «синдром гипоплазии левых отделов сердца» подтвержден всеми необходимыми методами, собирается консилиум врачей. В его состав входят детский кардиолог, кардиохирург, анестезиолог-реаниматолог и неонатолог. Совместно они анализируют все полученные данные: точную анатомию порока, состояние легких, функцию почек и других органов, общее состояние ребенка.

Результатом этой работы становится выработка индивидуального плана лечения. Родителям подробно и доступно объясняют суть порока, результаты обследований и предлагаемую тактику. Как правило, она включает стабилизацию состояния ребенка с помощью медикаментов и подготовку к первому, самому неотложному, этапу хирургической коррекции — операции Норвуда. Диагностический этап — это основа, на которой строится весь дальнейший путь к спасению жизни ребенка.

Список литературы

1. Клинические рекомендации «Желудочковые аритмии у детей» / Министерство здравоохранения Российской Федерации. — 2021. (Данный документ охватывает общие принципы диагностики и ведения детей с сердечной патологией, применимые и к пациентам с СГЛОС).
2. Шарыкин А.С. Врожденные пороки сердца. Руководство для педиатров, кардиологов, неонатологов. — 2-е изд., испр. и доп. — М.: Теремок, 2009. — 384 с.
3. Белозеров Ю.М. Детская кардиология. — М.: МЕДпресс-информ, 2004. — 600 с.
4. Stout K.K., Daniels C.J., Aboulhosn J.A., et al. 2018 AHA/ACC Guideline for the Management of Adults With Congenital Heart Disease: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Clinical Practice Guidelines // Journal of the American College of Cardiology. — 2019. — Vol. 73, No. 12. — P. e81-e192.
5. Moss and Adams' Heart Disease in Infants, Children, and Adolescents, Including the Fetus and Young Adult / под ред. Hugh D. Allen, David J. Driscoll, Robert E. Shaddy, Timothy F. Feltes. — 9-е изд. — Lippincott Williams & Wilkins, 2016. — 1840 p.