Операция Норвуда: первый и самый сложный этап коррекции СГЛОС

Операция Норвуда представляет собой первый, наиболее сложный и жизненно важный этап хирургического лечения новорожденных с синдромом гипоплазии левых отделов сердца (СГЛОС). Эта паллиативная, то есть не излечивающая, а поддерживающая, процедура направлена на создание стабильной системы кровообращения, в которой единственным функционирующим желудочком становится правый. Именно он берет на себя всю работу по перекачиванию крови как в легкие, так и ко всем органам и тканям организма. Успех этого вмешательства, проводимого в первые дни жизни ребенка, является залогом возможности проведения последующих этапов коррекции порока и дарит ребенку шанс на жизнь.

Что такое синдром гипоплазии левых отделов сердца и почему операция Норвуда необходима

Синдром гипоплазии левых отделов сердца — это один из самых тяжелых врожденных пороков, при котором левый желудочек, аорта, а также аортальный и митральный клапаны критически недоразвиты. В норме левый желудочек — это мощный насос, который качает обогащенную кислородом кровь по всему телу. При СГЛОС он не способен выполнять эту функцию. Пока ребенок находится в утробе матери, кровообращение поддерживается за счет фетальных коммуникаций, в частности, открытого артериального протока. После рождения этот проток начинает закрываться, и без экстренного вмешательства системное кровообращение прекращается, что неминуемо ведет к гибели в течение нескольких дней или недель.

Необходимость операции Норвуда обусловлена именно этим критическим состоянием. Цель вмешательства — немедленно перестроить анатомию сердца и крупных сосудов так, чтобы правый желудочек, который при СГЛОС развит нормально, мог эффективно обеспечивать кровью и малый (легочный), и большой (системный) круги кровообращения. Это позволяет стабилизировать состояние новорожденного и выиграть время для его роста и подготовки к следующим этапам лечения.

Цели и суть первого этапа хирургической коррекции

Основная задача операции Норвуда — создать единый и надежный путь оттока крови из правого желудочка к телу и одновременно обеспечить дозированный, контролируемый кровоток в легкие. Это достигается за счет решения трех фундаментальных хирургических задач.

• Создание неоаорты. Хирург формирует новую, широкую аорту (неоаорту), объединяя ствол легочной артерии с недоразвитой восходящей аортой. Таким образом, правый желудочек начинает качать кровь напрямую в эту новую аорту, откуда она расходится по всему организму.
• Обеспечение легочного кровотока. Поскольку легочная артерия теперь стала частью аорты, необходимо создать новый путь для поступления крови в легкие. Для этого устанавливается специальный протез — шунт. Чаще всего используется системно-легочный шунт (модифицированный шунт Блэлока-Тауссиг-Томас) или правожелудочково-легочный кондуит (шунт Сано). Выбор типа шунта зависит от анатомических особенностей и предпочтений хирурга, но его главная функция — ограничить и стабилизировать объем крови, поступающей в легкие, чтобы избежать их переполнения.
• Обеспечение свободного смешения крови. Чтобы венозная кровь, возвращающаяся к сердцу от тела, могла смешаться с оксигенированной кровью из легких и поступить в правый желудочек, необходимо создать широкое сообщение между предсердиями. Для этого хирург удаляет межпредсердную перегородку (выполняет атриосептостомию).

В результате этой сложной реконструкции правый желудочек становится единственным насосом, который качает смешанную (венозную и артериальную) кровь одновременно и в аорту, и через шунт в легкие.

Ключевые этапы проведения операции Норвуда

Хирургическое вмешательство проводится на открытом сердце с использованием аппарата искусственного кровообращения и глубокого охлаждения организма (гипотермии). Это позволяет временно остановить сердце и обеспечить защиту головного мозга и других органов во время сложной реконструкции. Ниже представлена последовательность основных шагов, которые выполняет кардиохирург.

1. Реконструкция аорты. Это центральный и самый сложный этап. Хирург отсекает легочную артерию от ее бифуркации (места разделения на правую и левую ветви). Затем ствол легочной артерии сшивается с маленькой, гипоплазированной аортой. Для увеличения диаметра и прочности новой аорты часто используются заплаты из биологического или синтетического материала. Так формируется неоаорта.
2. Установка шунта. После создания неоаорты необходимо восстановить кровоток в легких. Устанавливается шунт. При использовании модифицированного шунта Блэлока-Тауссиг-Томас синтетический протез соединяет одну из артерий, отходящих от аорты (чаще всего подключичную), с легочной артерией. При использовании шунта Сано протез соединяет стенку правого желудочка напрямую с легочной артерией.
3. Атриосептостомия. Хирург иссекает межпредсердную перегородку, что позволяет венозной крови беспрепятственно поступать из правого предсердия в левое (куда впадают легочные вены с оксигенированной кровью) и далее в единый правый желудочек.

После завершения всех реконструктивных этапов хирург постепенно согревает пациента, и сердце возобновляет свою работу. Длительность такой операции может составлять от 4 до 8 часов и более.

Период после операции: чего ожидать в реанимации

Послеоперационный период после первого этапа коррекции СГЛОС является одним из самых напряженных и ответственных. Ребенок переводится в отделение реанимации и интенсивной терапии, где находится под круглосуточным наблюдением команды врачей и медицинских сестер. Родителям важно быть готовыми к тому, что ребенок будет подключен к большому количеству аппаратуры.

Что является нормой в первые дни после операции:

• Искусственная вентиляция легких (ИВЛ). Ребенок не может дышать самостоятельно сразу после операции, поэтому его подключают к аппарату ИВЛ через специальную трубку (эндотрахеальную).
• Множество катетеров и датчиков. Для постоянного контроля артериального давления, венозного давления, насыщения крови кислородом, температуры и других жизненно важных показателей устанавливаются артериальные и венозные катетеры, а на тело наклеиваются датчики.
• Лекарственная поддержка. Вводятся препараты для поддержания сердечной деятельности (инотропы), контроля артериального давления, мочегонные для выведения лишней жидкости и обезболивающие.
• Открытая грудина. В некоторых случаях, чтобы избежать сдавления сердца из-за послеоперационного отека, грудную клетку могут не зашивать полностью, а временно закрывать специальной стерильной пленкой на 1—3 дня. Это стандартная практика, которая не должна вызывать паники.

Главная задача этого периода — стабилизировать гемодинамику, то есть добиться тонкого баланса между системным и легочным кровотоком. Это хрупкое равновесие, которое требует постоянной коррекции терапии.

Возможные риски и осложнения после первого этапа коррекции СГЛОС

Операция Норвуда связана с высокими рисками, так как проводится у новорожденных в критическом состоянии на очень маленьком и незрелом сердце. Несмотря на значительный прогресс в кардиохирургии, осложнения все еще возможны. Важно понимать их природу, чтобы быть готовыми к различным сценариям. Ниже в таблице перечислены наиболее частые из них.

Жизнь между первым и вторым этапом: подготовка к операции Гленна

Выписка домой после операции Норвуда — это огромная победа, но и начало нового, ответственного периода, который называют «межэтапным». Он длится примерно до 4—6 месяцев жизни ребенка, когда планируется следующая операция — двунаправленный кавопульмональный анастомоз, или операция Гленна. В это время ребенок остается в состоянии с хрупким балансом кровообращения, и главная задача родителей и врачей — сохранить эту стабильность и обеспечить нормальный рост и развитие.

Ключевые моменты этого периода:

• Постоянный мониторинг. Родителей обучают следить за ключевыми показателями: частотой дыхания, цветом кожных покровов и, что особенно важно, за уровнем насыщения крови кислородом (сатурацией) с помощью домашнего пульсоксиметра. Нормальные показатели сатурации в этот период — 75—85%. Более высокие или низкие цифры — повод для немедленного обращения к врачу.
• Прием лекарств. Ребенок будет получать несколько препаратов, включая аспирин (для профилактики тромбоза шунта), мочегонные и лекарства для снижения нагрузки на сердце. Крайне важно строго соблюдать дозировки и график приема.
• Организация питания. Набор веса — одна из главных задач. Часто таким детям требуется более калорийное питание, а процесс кормления может быть утомительным. Иногда может потребоваться кормление через специальный зонд.
• Защита от инфекций. Любая респираторная инфекция может стать серьезным испытанием для ребенка. Необходимо минимизировать контакты с больными людьми и строго соблюдать гигиену.

Этот период требует от родителей максимальной бдительности и постоянной связи с кардиологом. Успешное прохождение этого этапа позволяет ребенку достаточно окрепнуть для проведения следующей, менее рискованной операции Гленна, которая станет еще одним шагом на пути к созданию более стабильной системы кровообращения.

Список литературы

1. Бокерия Л.А., Подзолков В.П., Галстян А.А., Зеленикин М.М. Синдром гипоплазии левых отделов сердца: эволюция хирургического лечения // Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. — 2013. — № 5. — С. 11—17.
2. Клинические рекомендации: Гипоплазии левых отделов сердца синдром. Министерство здравоохранения Российской Федерации, 2021.
3. Шаталов К.В., Арнаутова И.В., Бирюков Е.В. Результаты применения правожелудочково-легочного артериального кондуита при операции Норвуда // Детские болезни сердца и сосудов. — 2010. — № 4. — С. 15—20.
4. Kirklin, J. W., Barratt-Boyes, B. G. (2013). Cardiac Surgery: Morphology, Diagnostic Criteria, Natural History, Techniques, Results, and Indications. 4th ed. Elsevier Saunders.
5. Norwood, W. I., Lang, P., & Hansen, D. D. (1983). Physiologic repair of aortic atresia-hypoplastic left heart syndrome. The New England Journal of Medicine, 308(1), 23—26.
6. Ohye, R. G., Sleeper, L. A., Mahony, L., et al. (2010). Comparison of shunt types in the Norwood procedure for single-ventricle lesions. The New England Journal of Medicine, 362(21), 1980—1992.