Причины развития аномального дренажа легочных вен: что важно знать родителям

Автор:

Кардиохирург, Сосудистый хирург, Флеболог

22.11.2025

4 мин.

Причины развития аномального дренажа легочных вен (АДЛВ) — это сложный вопрос, волнующий каждого родителя, столкнувшегося с таким диагнозом у ребенка. Аномальный дренаж легочных вен является врожденным пороком сердца, который формируется на ранних сроках внутриутробного развития, обычно между 3-й и 8-й неделями беременности. В этот период происходит закладка и формирование сердечно-сосудистой системы плода. Понимание причин этого состояния помогает родителям справиться с тревогой и осознать, что в большинстве случаев возникновение порока не связано с их действиями. Современная медицина рассматривает формирование АДЛВ как результат комплексного взаимодействия множества факторов, а не как следствие одной конкретной причины.

Что такое аномальный дренаж легочных вен и почему это происходит

Чтобы понять причины порока, важно сперва разобраться в его сути. В норме легочные вены — это сосуды, которые несут обогащенную кислородом кровь от легких в левое предсердие. Оттуда она поступает в левый желудочек, а затем в аорту и разносится по всему организму. При аномальном дренаже легочных вен эти сосуды ошибочно соединяются не с левым предсердием, а с другими отделами сердца или крупными венами (например, с правым предсердием или верхней полой веной). Это приводит к тому, что обогащенная кислородом кровь смешивается с венозной, бедной кислородом кровью.

Этот «сбой» происходит на этапе эмбриогенеза, когда сердце и крупные сосуды из примитивных структур превращаются в сложную четырехкамерную систему. Процесс этот чрезвычайно тонкий, и любое нарушение в клеточной миграции, росте или соединении тканей может привести к аномалии. Аномальный дренаж легочных вен — это, по сути, ошибка в «прокладке маршрута» сосудов на самом раннем этапе развития плода.

Ключевые факторы, влияющие на формирование порока

Точная причина аномального дренажа легочных вен в каждом конкретном случае устанавливается редко. Однако выделяют две основные группы факторов, которые могут играть роль в его развитии: генетические предпосылки и воздействие внешних неблагоприятных факторов на организм матери и плода. Чаще всего порок возникает из-за их сочетания.

Генетические факторы. Под этим понимают наличие определенных мутаций в генах или хромосомных аномалий, которые повышают риск неправильного формирования сердечно-сосудистой системы. Иногда АДЛВ является частью более сложных генетических синдромов (например, синдрома кошачьего глаза). Важно понимать, что наличие генетической предрасположенности не означает стопроцентной вероятности развития порока. Это лишь повышает уязвимость развивающегося организма к другим неблагоприятным воздействиям. Также мутация может возникнуть спонтанно, то есть впервые в семье, и не быть унаследованной от родителей.
Внешние (средовые) факторы. Это воздействия на организм беременной женщины, которые могут нарушить нормальное развитие плода, особенно в первом триместре. К таким факторам относят инфекционные заболевания матери (например, краснуха, цитомегаловирусная инфекция), прием некоторых лекарственных препаратов с тератогенным эффектом (способных вызывать пороки развития), воздействие ионизирующего излучения, употребление алкоголя или наркотических веществ. Хронические заболевания матери, такие как сахарный диабет или системная красная волчанка, при отсутствии должного контроля также могут увеличивать риск формирования врожденных пороков сердца у ребенка.

Сочетание факторов и случайность: почему не всегда можно найти одну причину

В подавляющем большинстве случаев аномальный дренаж легочных вен возникает по принципу мультифакторного наследования. Это означает, что для развития порока необходимо совпадение нескольких неблагоприятных обстоятельств: наличия у плода определенной генетической предрасположенности и одновременного воздействия на него одного или нескольких неблагоприятных факторов внешней среды. Не существует какой-то одной «виноватой» причины, которую можно было бы выявить и устранить.

Именно поэтому родителям не следует искать вину в своих действиях. Процесс формирования сердца у эмбриона настолько сложен, что даже при идеальном течении беременности возможны случайные сбои. Представьте себе сложнейший механизм, собираемый из миллионов деталей. Вероятность того, что какая-то одна деталь встанет не на свое место, всегда существует, и зачастую это просто трагическая случайность, а не результат чьей-то ошибки.

Можно ли было предотвратить развитие АДЛВ

Этот вопрос — один из самых болезненных для родителей. Прямого и стопроцентно эффективного способа предотвратить развитие аномального дренажа легочных вен не существует, поскольку мы не можем контролировать генетические процессы и случайные события во время эмбрионального развития. Однако можно значительно снизить риски, минимизировав воздействие известных неблагоприятных факторов.

Планирование беременности — это лучший подход. Он включает в себя консультацию с врачом, отказ от вредных привычек, своевременную вакцинацию (например, от краснухи), компенсацию хронических заболеваний и прием фолиевой кислоты по назначению специалиста. Все это создает наиболее благоприятные условия для развития плода, но, к сожалению, не дает полной гарантии. Важно разделять факторы, которые поддаются контролю, и те, на которые повлиять невозможно.

Для наглядности приведем таблицу факторов, которые можно и нельзя контролировать.

Факторы, поддающиеся контролю	Факторы, находящиеся вне зоны контроля
Отказ от курения, алкоголя и других вредных привычек до и во время беременности.	Спонтанные генетические мутации у плода.
Прием лекарств строго по назначению и под контролем врача.	Наследственная предрасположенность к порокам сердца.
Своевременное лечение и контроль хронических заболеваний матери (например, сахарного диабета).	Случайные сбои в процессе деления и миграции клеток эмбриона.
Профилактика инфекционных заболеваний (вакцинация, соблюдение гигиены).	Некоторые непредвиденные заболевания матери во время беременности.
Полноценное и сбалансированное питание.	Экологическая обстановка в регионе проживания.

Понимание причин АДЛВ — это первый шаг на пути к принятию диагноза и началу эффективного лечения. Главное, что должны знать родители: вы не одиноки в этой ситуации, и современная кардиохирургия обладает всеми возможностями, чтобы помочь вашему ребенку.

Список литературы

Клинические рекомендации «Врожденные аномалии (пороки развития) системы кровообращения». Министерство здравоохранения Российской Федерации, 2021.
Бокерия Л.А., Шаталов К.В. Детская кардиохирургия: руководство. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2016. — 896 с.
Шарыкин А.С. Врожденные пороки сердца. Руководство для педиатров, кардиологов, неонатологов. — М.: Теремок, 2005. — 384 с.
Allen H.D., Driscoll D.J., Shaddy R.E., Feltes T.F. Moss and Adams' Heart Disease in Infants, Children, and Adolescents: Including the Fetus and Young Adult. 9th ed. — Wolters Kluwer, 2016. — 1752 p.
Anderson R.H., Baker E.J., Penny D.J., Redington A.N., Rigby M.L., Wernovsky G. Paediatric Cardiology. 3rd ed. — Churchill Livingstone, 2010. — 1320 p.