Классификация атриовентрикулярного канала: от типов к прогнозу лечения

Подробная классификация атриовентрикулярного канала (АВК) является фундаментальным этапом в диагностике и планировании лечения этого сложного врожденного порока сердца. Атриовентрикулярный канал, также известный как атриовентрикулярная коммуникация или дефект эндокардиальных подушек, представляет собой группу аномалий, характеризующихся наличием дефекта в центре сердца и патологией атриовентрикулярных клапанов. Понимание конкретного типа порока позволяет кардиохирургам выбрать оптимальную тактику вмешательства и дать наиболее точный прогноз для здоровья ребенка. Услышать такой диагноз может быть крайне тревожно, однако современная кардиохирургия добилась огромных успехов в коррекции АВК, и четкое понимание ситуации — первый шаг на пути к выздоровлению.

Что такое атриовентрикулярный канал и почему его классификация так важна

Атриовентрикулярный канал — это врожденный порок, при котором нарушено нормальное разделение сердца на четыре камеры. В его основе лежит неполное формирование центральной части сердца, так называемых эндокардиальных подушек, в эмбриональном периоде. Это приводит к двум ключевым проблемам: во-первых, к образованию отверстий (дефектов) в перегородках между предсердиями и желудочками, а во-вторых, к формированию единого, общего атриовентрикулярного клапана вместо двух отдельных — митрального и трикуспидального.

Из-за этих дефектов кровь, обогащенная кислородом, из левых отделов сердца смешивается с венозной кровью из правых отделов. Большой объем крови под высоким давлением устремляется в сосуды легких, вызывая их перегрузку и развитие легочной гипертензии — опасного осложнения, которое без лечения может стать необратимым. Классификация атриовентрикулярной коммуникации имеет решающее значение, поскольку именно от анатомических особенностей порока — размера дефектов и строения общего клапана — зависит степень тяжести состояния, скорость развития осложнений, возраст проведения операции и ее сложность.

Основные формы атриовентрикулярной коммуникации: неполная, промежуточная и полная

Ключевое разделение атриовентрикулярного канала на типы основано на степени недоразвития сердечных перегородок и строении клапанов. Существуют три основные формы: неполная (частичная), промежуточная (переходная) и полная. Каждая из них имеет свои уникальные анатомические и гемодинамические особенности, которые определяют клиническую картину и подход к лечению.

Для наглядного сравнения основных форм порока можно использовать следующую таблицу:

Неполная (частичная) форма АВК по своей сути напоминает большой первичный дефект межпредсердной перегородки с аномалией митрального клапана. Кровь сбрасывается преимущественно на уровне предсердий. Симптомы могут быть менее выраженными и проявиться не сразу после рождения, а в более старшем возрасте. Тем не менее, этот порок требует хирургической коррекции для предотвращения осложнений в будущем.

Промежуточная (переходная) форма атриовентрикулярного канала занимает срединное положение. При ней уже есть дефект межжелудочковой перегородки, но он небольшой. Это создает более сложную картину кровотока, чем при неполной форме, но менее тяжелую, чем при полной.

Полная форма атриовентрикулярной коммуникации является наиболее тяжелым вариантом. Наличие больших дефектов на уровне предсердий и желудочков, а также общего клапана, приводит к массивному смешиванию крови и быстрой перегрузке малого круга кровообращения. У детей с полной формой АВК симптомы сердечной недостаточности (одышка, плохой набор веса, частые респираторные инфекции) развиваются в первые недели или месяцы жизни, что требует раннего хирургического вмешательства.

Хирургическая классификация по Растелли: взгляд хирурга на анатомию клапана

Помимо деления на полные и неполные формы, для планирования операции при полной форме АВК используется классификация по Растелли. Эта классификация основана на анатомических особенностях строения передней створки общего атриовентрикулярного клапана и ее крепления к межжелудочковой перегородке. Это крайне важная деталь для хирурга, так как от нее зависит, как именно будет реконструирован клапан и закрыт дефект.

Выделяют три основных типа по Растелли:

• Тип А: Передняя створка общего клапана разделена и ее хорды крепятся к верхушке межжелудочковой перегородки. Этот вариант встречается наиболее часто (около 50–70% случаев) и считается наиболее благоприятным для хирургической реконструкции клапана в два отдельных.
• Тип B: В этом случае хорды от передней створки крепятся к аномальной папиллярной мышце в правом желудочке. Этот тип встречается реже.
• Тип C: Створка является свободной, неразделенной и не имеет креплений к межжелудочковой перегородке. Это самый редкий и наиболее сложный для коррекции вариант, так как хирургу приходится практически с нуля создавать опору для будущих «новых» клапанов.

Таким образом, классификация по Растелли — это не просто теоретическое разделение, а практический инструмент, который помогает кардиохирургической бригаде заранее спланировать ход сложнейшей операции по разделению общего клапана на два полноценно функционирующих.

Связь АВК с синдромом Дауна: что нужно знать родителям

Существует тесная и хорошо изученная связь между атриовентрикулярным каналом и синдромом Дауна (трисомией по 21-й хромосоме). Примерно у 40–50% детей с синдромом Дауна диагностируются врожденные пороки сердца, и АВК (особенно его полная форма) является наиболее характерным из них. Наличие этого синдрома не меняет принципов хирургического лечения самого порока сердца, но требует более пристального внимания к общему состоянию ребенка.

Важно понимать, что успешность операции по коррекции атриовентрикулярной коммуникации у детей с синдромом Дауна сегодня сопоставима с результатами у детей без генетических аномалий. Благодаря достижениям в анестезиологии и интенсивной терапии, сопутствующие особенности здоровья таких детей успешно контролируются. Ранняя диагностика порока (часто еще внутриутробно) и своевременное направление в кардиохирургический центр — залог успешного лечения и высокого качества жизни ребенка в будущем.

Как тип атриовентрикулярного канала влияет на прогноз и тактику лечения

Понимание типа АВК напрямую определяет прогноз и лечебную стратегию. Различия в подходе кардинальны и зависят от формы порока.

При неполной форме АВК гемодинамические нарушения менее выражены. Объем сброса крови меньше, и легочная гипертензия развивается медленнее. Поэтому операция может быть проведена в плановом порядке в более старшем возрасте, как правило, от 3 до 6 лет. Прогноз при своевременной коррекции очень благоприятный, и после операции пациенты ведут полноценную жизнь.

Полная форма атриовентрикулярного канала — это совершенно иная ситуация. Из-за большого объема сброса крови через оба дефекта легочная гипертензия развивается стремительно и уже к 6–12 месяцам жизни может стать необратимой. Поэтому хирургическая коррекция должна быть выполнена в раннем возрасте — оптимально в 3–6 месяцев. Раннее вмешательство является ключом к успеху и позволяет предотвратить фатальные изменения в сосудах легких. Прогноз после своевременной радикальной коррекции полной формы АВК в ведущих клиниках также хороший. Большинство детей нормально растут, развиваются и не отличаются от сверстников.

Таким образом, классификация атриовентрикулярного канала — это дорожная карта для врачей и пациентов. Она позволяет не только точно описать анатомию порока, но и предсказать его течение, определить оптимальные сроки и метод хирургического вмешательства, а также дать родителям ясное представление о перспективах и будущем их ребенка.

Список литературы

1. Бокерия Л. А., Гудкова Р. Г. Сердечно-сосудистая хирургия — 2018. Болезни и врожденные аномалии системы кровообращения. — М.: НЦССХ им. А. Н. Бакулева, 2019. — 282 с.
2. Клинические рекомендации «Атриовентрикулярный канал». Разработчик: Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России. — Министерство здравоохранения Российской Федерации, 2022.
3. Шарыкин А. С. Врожденные пороки сердца. Руководство для педиатров, кардиологов, неонатологов. — 3-е изд., перераб. и доп. — М.: Теремок, 2017. — 560 с.
4. Kouchoukos N. T., Blackstone E. H., Hanley F. L., Kirklin J. K. Kirklin/Barratt-Boyes Cardiac Surgery: Morphology, Diagnostic Criteria, Natural History, Techniques, Results, and Indications. — 4th ed. — Elsevier Saunders, 2013. — 2176 p.
5. Geva T., Martins J. D., Wald R. M. Atrioventricular Septal Defects. In: Allen H. D., Driscoll D. J., Shaddy R. E., Penny D. J. (eds) Moss and Adams' Heart Disease in Infants, Children, and Adolescents, Including the Fetus and Young Adult. — 10th ed. — Wolters Kluwer, 2021.
6. Freedom R. M., Yoo S. J., Granton J. (eds). The Natural and Modified History of Congenital Heart Disease. — Blackwell Futura, 2004. — 640 p.