Пренатальная диагностика атриовентрикулярного канала: УЗИ и тактика

Пренатальная диагностика атриовентрикулярного канала (АВК) — это ситуация, которая вызывает у будущих родителей множество вопросов и тревог. Услышав такой диагноз по результатам ультразвукового исследования, многие испытывают растерянность и страх. Важно понимать, что современная медицина позволяет не только выявить этот врожденный порок сердца (ВПС) ещё до рождения ребенка, но и разработать четкий план действий. Это не приговор, а руководство к действию, которое поможет подготовиться к рождению малыша и своевременно оказать ему всю необходимую помощь. Главная цель пренатальной диагностики — вовремя определить тактику ведения беременности, выбрать оптимальное место для родоразрешения и спланировать дальнейшее кардиохирургическое лечение.

Что такое атриовентрикулярный канал и почему он возникает

Атриовентрикулярный канал, также известный как атриовентрикулярная коммуникация или дефект эндокардиальных подушек, — это сложный врожденный порок сердца, при котором в его центре имеется отверстие. В норме сердце разделено на четыре камеры (два предсердия и два желудочка), а между ними находятся два отдельных клапана — митральный и трикуспидальный. При АВК вместо двух клапанов формируется один общий, а также присутствуют дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок. Это приводит к смешиванию артериальной и венозной крови и перегрузке малого круга кровообращения (сосудов легких).

Важно сразу развеять одно из главных опасений родителей: возникновение этого порока не является следствием каких-либо неправильных действий во время беременности. Атриовентрикулярный канал формируется на ранних сроках внутриутробного развития (на 4–7-й неделе) из-за нарушения процесса деления сердца на камеры. Это сбой в сложной программе развития органа. АВК часто ассоциируется с хромосомными аномалиями, в первую очередь с синдромом Дауна (трисомия по 21-й хромосоме). Примерно у 40–50 % детей с синдромом Дауна диагностируют именно этот врожденный порок сердца.

Ключевая роль УЗИ в выявлении АВК плода

Основным методом выявления атриовентрикулярного канала во время беременности является ультразвуковое исследование (УЗИ) плода. Заподозрить наличие порока можно уже на первом скрининговом УЗИ в 11–14 недель, однако наиболее четко его признаки видны во время второго скрининга в 18–21-ю неделю, когда проводится детальная оценка анатомии сердца плода.

Врач ультразвуковой диагностики обращает внимание на специфические признаки при исследовании четырехкамерного среза сердца. Вот основные эхографические маркеры, указывающие на атриовентрикулярную коммуникацию:

• Отсутствие «креста» сердца. В норме в центре четырехкамерного среза створки клапанов и перегородки образуют фигуру, похожую на крест. При АВК эта структура отсутствует.
• Единый атриовентрикулярный клапан. Вместо двух отдельных клапанов визуализируется один общий клапан, который открывается в оба желудочка.
• Дефект перегородок. Наблюдается дефект в нижней части межпредсердной перегородки (первичный ДМПП) и в верхней части межжелудочковой перегородки (входной ДМЖП).
• Изменение уровня прикрепления створок. В норме створки трикуспидального клапана прикрепляются ниже, чем створки митрального. При АВК створки общего клапана находятся на одном уровне.

При подозрении на атриовентрикулярный канал женщину направляют на углубленное исследование — фетальную эхокардиографию (ЭхоКГ). Это экспертное УЗИ сердца плода, которое проводит специалист, специализирующийся на врожденных пороках сердца. ЭхоКГ позволяет детально оценить анатомию порока, функцию клапана и размеры камер сердца, что критически важно для дальнейшего прогноза.

Формы атриовентрикулярной коммуникации: что важно знать родителям

Атриовентрикулярный канал может иметь несколько анатомических вариантов, что влияет на тяжесть течения порока и тактику лечения. Понимание этих различий помогает родителям лучше осознать ситуацию. Для простоты восприятия основные формы порока и их ключевые особенности представлены в таблице.

Алгоритм действий после подозрения на АВК на скрининге

Получение информации о возможном пороке сердца у ребенка — это стресс. Однако сейчас самое важное — действовать последовательно и без паники. Существует четкий и отработанный медицинский маршрут, который поможет прояснить ситуацию и подготовиться к дальнейшим шагам.

• Шаг 1. Подтверждение диагноза. Первое, что необходимо сделать, — это пройти экспертное УЗИ (фетальную ЭхоКГ) для подтверждения или опровержения диагноза. Это исследование позволяет получить детальную информацию о строении сердца плода.
• Шаг 2. Консультация генетика. Учитывая частую связь АВК с хромосомными аномалиями, консультация врача-генетика является обязательной. Специалист оценит все риски, расскажет о возможностях дополнительной диагностики (например, инвазивной — амниоцентеза для определения кариотипа плода).
• Шаг 3. Консультация детского кардиохирурга. Это один из ключевых моментов. Консультация с кардиохирургом ещё во время беременности позволяет родителям получить исчерпывающую информацию о пороке, возможностях его хирургической коррекции, прогнозе и качестве жизни ребенка после операции. Это помогает снять многие страхи и дает ясное видение будущего.
• Шаг 4. Проведение перинатального консилиума. Это встреча нескольких специалистов (акушера-гинеколога, неонатолога, генетика, детского кардиолога и кардиохирурга), на которой вырабатывается единая тактика ведения беременности, определяется оптимальный срок и способ родоразрешения, а также составляется план ведения новорожденного.

Дополнительные исследования: когда и зачем они нужны

После подтверждения диагноза атриовентрикулярного канала с помощью ЭхоКГ плода часто встает вопрос о необходимости дополнительных, более глубоких исследований. Основная цель этих процедур — получить полную картину состояния здоровья будущего ребенка, в первую очередь, исключить или подтвердить наличие хромосомных аномалий. Это знание принципиально важно для прогнозирования развития ребенка и планирования медицинской помощи.

Ключевым исследованием является определение кариотипа плода — полного набора его хромосом. Для этого используются инвазивные методы диагностики, такие как амниоцентез (забор околоплодных вод) или кордоцентез (забор крови из пуповины). Решение о проведении такой процедуры всегда принимается взвешенно, совместно с родителями и врачом-генетиком, после обсуждения всех потенциальных рисков и преимуществ. Получение информации о кариотипе позволяет врачам и родителям быть полностью готовыми к ситуации после рождения ребенка.

Прогноз и планирование родов при диагнозе атриовентрикулярный канал

Современная кардиохирургия достигла огромных успехов в лечении атриовентрикулярной коммуникации. Этот порок считается хирургически корригируемым. После успешно проведенной операции большинство детей могут вести полноценную, активную жизнь, практически не отличающуюся от жизни их сверстников. Прогноз во многом зависит от формы АВК, наличия сопутствующих аномалий (в том числе хромосомных) и состояния функции клапана после операции.

Одним из важнейших аспектов, который определяется в ходе пренатальной диагностики, является планирование родов. Детям с диагнозом АВК необходимо родиться в специализированном перинатальном центре, который находится при многопрофильной больнице, имеющей в своем составе отделение детской кардиохирургии и реанимации новорожденных. Это позволяет сразу после рождения оказать ребенку всю необходимую помощь, провести точную диагностику и при необходимости начать подготовку к операции. Такой подход значительно улучшает исходы лечения и минимизирует риски для здоровья малыша.

Список литературы

1. Клинические рекомендации «Врожденные аномалии (пороки развития) системы кровообращения». Министерство здравоохранения Российской Федерации, 2021.
2. Бокерия Л.А., Подзолков В.П., Галстян А.А., Зеленикин М.М. Детская кардиохирургия: руководство. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2016. — 688 с.
3. Шарыкин А.С. Врожденные пороки сердца. Руководство для педиатров, кардиологов, неонатологов. — М.: Теремок, 2005. — 384 с.
4. Медведев М.В. Пренатальная эхокардиография. — М.: Реальное время, 2012. — 496 с.
5. Stout K.K., Daniels C.J., Aboulhosn J.A., et al. 2018 AHA/ACC Guideline for the Management of Adults With Congenital Heart Disease. Journal of the American College of Cardiology. 2019;73(12):e81–e192.
6. Белозеров Ю.М. Детская кардиология. — М.: МЕДпресс-информ, 2004. — 600 с.