Врожденный синдром слабости синусового узла: причины и особенности

Автор:

Кардиолог, Терапевт, Гастроэнтеролог, Нефролог

20.11.2025

4 мин.

Врожденный синдром слабости синусового узла (СССУ) — это состояние, при котором главный водитель ритма сердца, синусовый узел, с рождения не может генерировать электрические импульсы с необходимой частотой или правильно проводить их. Это приводит к различным нарушениям сердечного ритма, в первую очередь к его замедлению (брадикардии). Понимание причин и особенностей этой патологии является первым и важнейшим шагом для родителей и пациентов на пути к контролю над состоянием и обеспечению высокого качества жизни ребенка.

Что такое врожденная слабость синусового узла

Чтобы понять суть проблемы, представьте сердце как дом с собственной электростанцией — синусовым узлом. Эта «станция» в норме вырабатывает регулярные электрические сигналы, которые заставляют сердечную мышцу сокращаться и перекачивать кровь. При синдроме слабости синусового узла эта «электростанция» работает с перебоями с самого рождения. Она может производить импульсы слишком редко, делать длительные паузы или вовсе временно отключаться.

Врожденный синдром слабости синусового узла отличается от приобретенного, который обычно развивается у пожилых людей на фоне других заболеваний сердца, таких как ишемическая болезнь или кардиосклероз. Врожденная форма связана с аномалиями в структуре или функции самого синусового узла, которые закладываются еще во внутриутробном периоде. Это не приговор, а особенность работы сердца, требующая внимания и наблюдения со стороны кардиолога.

Основные причины развития врожденного СССУ

В основе врожденной формы синдрома слабости синусового узла лежат факторы, повлиявшие на формирование сердца плода. В отличие от приобретенных форм, здесь нет связи с возрастными изменениями или образом жизни. Ключевые причины можно разделить на несколько групп.

Генетические мутации. Наиболее частая причина. Наследственные дефекты в генах, отвечающих за работу ионных каналов сердечных клеток. Эти каналы — крошечные «ворота» в клеточных мембранах, через которые проходят ионы (калий, натрий, кальций), создавая электрический импульс. Если «ворота» работают неправильно из-за генетического сбоя, нарушается вся система генерации ритма.
Аномалии развития сердца. В процессе внутриутробного развития могут возникать структурные дефекты самого синусового узла или питающих его артерий. Например, узел может быть недоразвитым (гипоплазия) или замещенным соединительной, а не рабочей тканью (фиброз).
Наследственные синдромы. Иногда СССУ является частью более крупных генетических синдромов, затрагивающих не только сердце, но и другие органы и системы.
Влияние материнских факторов. Некоторые заболевания матери во время беременности (например, системная красная волчанка с наличием специфических антител) или прием определенных лекарственных препаратов могут повлиять на проводящую систему сердца плода. Важно понимать, что в подавляющем большинстве случаев вина родителей отсутствует, так как эти процессы не поддаются контролю.

Ключевые особенности и проявления у детей

Проявления врожденного синдрома слабости синусового узла сильно зависят от возраста ребенка и степени выраженности нарушений ритма. Часто симптомы неспецифичны, что затрудняет раннюю диагностику. Родителям стоит обращать внимание на любые необычные изменения в состоянии и поведении ребенка.

У новорожденных и детей первого года жизни заподозрить проблему можно по таким признакам, как плохой аппетит, вялое сосание, недостаточная прибавка в весе, повышенная утомляемость и одышка во время кормления или плача. В некоторых случаях может наблюдаться бледность или синюшность кожных покровов.

У детей старшего возраста и подростков симптомы становятся более очевидными. Они могут жаловаться на:

Повышенную утомляемость, не соответствующую уровню нагрузки.
Головокружение, потемнение в глазах, особенно при резкой смене положения тела.
Эпизоды внезапной слабости.
Предобморочные состояния или обмороки (синкопе), которые являются наиболее тревожным симптомом.
Ощущение перебоев в работе сердца или его «замирания».

Одной из важных особенностей врожденного СССУ является так называемая хронотропная некомпетентность — неспособность сердца адекватно увеличивать частоту сокращений в ответ на физическую или эмоциональную нагрузку. Ребенок не может долго бегать и играть со сверстниками, так как у него быстро появляется одышка и усталость.

Типичные варианты нарушения ритма при врожденном СССУ

Дисфункция синусового узла может проявляться по-разному. Врач на электрокардиограмме (ЭКГ), в том числе при суточном мониторировании, может увидеть различные варианты нарушений. Ниже представлены основные из них.

Нарушение ритма	Краткое описание
Стойкая синусовая брадикардия	Постоянно редкий сердечный ритм, не соответствующий возрастной норме и уровню активности.
Синоатриальная блокада	Электрический импульс возникает в синусовом узле, но не может «выйти» из него и распространиться дальше на предсердия. На ЭКГ это выглядит как периодическое «выпадение» целого сердечного цикла.
Остановка (пауза) синусового узла	Синусовый узел на какое-то время полностью прекращает генерировать импульсы. Длительные паузы могут приводить к головокружению и обморокам.
Синдром тахикардии-брадикардии	Чередование эпизодов слишком редкого ритма (брадикардия) с приступами слишком частого ритма (чаще всего, предсердной тахикардии или фибрилляции предсердий).
Хронотропная некомпетентность	Неспособность синусового узла учащать ритм в ответ на физическую нагрузку, что приводит к плохой ее переносимости.

Эти нарушения могут встречаться как по отдельности, так и в различных комбинациях, создавая уникальную клиническую картину у каждого пациента. Именно поэтому диагностика и наблюдение должны проводиться опытным детским кардиологом-аритмологом.

Чем врожденный синдром слабости синусового узла отличается от приобретенного

Для правильного понимания прогноза и тактики ведения важно четко разграничивать врожденную и приобретенную формы дисфункции синусового узла. Хотя проявления могут быть схожими, их природа и сопутствующие факторы кардинально различаются. Основные отличия представлены в таблице.

Признак	Врожденный синдром слабости синусового узла	Приобретенный синдром слабости синусового узла
Возраст дебюта	С рождения, детский, подростковый возраст.	Преимущественно пожилой и старческий возраст (после 60–70 лет).
Основные причины	Генетические мутации, аномалии внутриутробного развития.	Ишемическая болезнь сердца, инфаркт миокарда, кардиосклероз, артериальная гипертензия, побочные эффекты лекарств.
Сопутствующие заболевания	Часто сочетается с другими врожденными пороками сердца.	Атеросклероз, сахарный диабет, заболевания щитовидной железы.
Течение и прогрессирование	Может быть стабильным на протяжении многих лет. Прогрессирование зависит от основной причины.	Как правило, неуклонно прогрессирующее течение на фоне старения организма и усугубления основного заболевания.

Понимание этих различий помогает избежать лишней тревоги. Прогноз при врожденной форме СССУ часто более благоприятный, а состояние может не ухудшаться десятилетиями, позволяя вести активный образ жизни при адекватном наблюдении и, при необходимости, лечении.

Список литературы

Клинические рекомендации «Брадиаритмии». Общероссийская общественная организация «Всероссийское научное общество специалистов по клинической электрофизиологии, аритмологии и кардиостимуляции» (ВНОА). — 2020.
Белозеров Ю.М. Детская кардиология. — М.: МЕДпресс-информ, 2004. — 600 с.
Школьникова М.А., Харлап М.С., Ильдарова Р.А. и др. Жизнеугрожающие аритмии у детей. — М.: МЕДПРАКТИКА-М, 2011. — 256 с.
Бокерия Л.А., Ревишвили А.Ш., Голухова Е.З. и др. Внезапная сердечная смерть. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2011. — 272 с.
Braunwald's Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine / D. L. Mann, D. P. Zipes, P. Libby, R. O. Bonow. — 11th ed. — Elsevier, 2018. — 2176 p.
2021 ESC Guidelines on cardiac pacing and cardiac resynchronization therapy / Glikson M., Nielsen J.C., Kronborg M.B. et al. // European Heart Journal. — 2021. — Vol. 42, Issue 35. — P. 3427–3520.