Первые признаки амилоидоза сердца: как не пропустить начало болезни

Первые признаки амилоидоза сердца часто маскируются под обычную усталость или проявления других, более распространенных сердечных заболеваний, что делает раннюю диагностику особенно сложной. Это состояние, при котором в сердечной мышце (миокарде) откладывается аномальный белок — амилоид, вызывая утолщение и уплотнение стенок сердца. В результате сердце теряет эластичность, ему становится труднее расслабляться и наполняться кровью, что со временем приводит к развитию тяжелой сердечной недостаточности. Понимание самых ранних и порой нетипичных симптомов — ключ к своевременному обращению к врачу и началу лечения.

Что такое амилоидоз сердца простыми словами

Кардиальный амилоидоз — это не самостоятельная болезнь, а проявление системного заболевания, при котором в организме нарушается структура определенных белков. Эти белки приобретают неправильную форму, слипаются друг с другом и откладываются в тканях различных органов в виде нерастворимых волокон, называемых амилоидом. Когда эти отложения накапливаются в миокарде, сердце становится жестким, «деревянным». В отличие от многих других сердечных заболеваний, где проблема заключается в слабой силе сокращения, при амилоидозе сердца главная проблема на ранних этапах — это неспособность сердечной мышцы адекватно расслабиться и заполниться кровью между ударами. Этот процесс называется диастолической дисфункцией. Именно это нарушение и лежит в основе большинства ранних симптомов.

Ранние и неспецифические симптомы: когда стоит насторожиться

На начальных стадиях кардиальный амилоидоз проявляется симптомами, которые легко списать на возраст, стресс или другие болезни. Крайне важно обращать внимание на их совокупность и нарастающий характер.

• Одышка при физической нагрузке. Это один из самых первых и частых признаков. Сначала она возникает только при интенсивной активности (подъем по лестнице, быстрая ходьба), но по мере прогрессирования болезни появляется и при минимальных усилиях, а затем и в покое. Причина — жесткому сердцу трудно увеличить выброс крови в ответ на потребность организма в кислороде.
• Повышенная утомляемость и общая слабость. Постоянное чувство усталости, не проходящее даже после отдыха, может быть связано с недостаточным кровоснабжением органов и мышц. Сердце просто не может прокачать достаточное количество крови для обеспечения энергетических потребностей организма.
• Отеки ног. Появление отеков на лодыжках и голенях, усиливающихся к вечеру, — классический признак застоя жидкости. Это происходит потому, что правые отделы сердца, ставшие жесткими, не могут эффективно принять венозную кровь, возвращающуюся от нижней части тела, что приводит к повышению давления в венах и выходу жидкости в ткани.

Кардиальные «красные флаги»: специфические проявления болезни

По мере накопления амилоида в сердце появляются более специфические симптомы, которые могут прямо указывать на проблему с миокардом. Эти проявления часто служат поводом для углубленного кардиологического обследования.

• Нарушения ритма сердца (аритмии). Отложения амилоида могут повреждать проводящую систему сердца, которая отвечает за генерацию и проведение электрических импульсов. Это приводит к ощущению перебоев в работе сердца, учащенному сердцебиению (тахикардии) или, наоборот, к редким ударам (брадикардии). Одним из частых спутников амилоидоза сердца является фибрилляция предсердий.
• Головокружение и обмороки (синкопе). Особенно характерны при смене положения тела, например, при резком вставании. Это состояние называется ортостатической гипотензией. Оно возникает из-за того, что амилоид может поражать не только сердце, но и вегетативную нервную систему, которая регулирует тонус сосудов. В результате сосуды не успевают сузиться при вставании, давление падает, и кровоснабжение мозга временно ухудшается.
• Боль в груди. В отличие от классической стенокардии при ишемической болезни сердца, боль при амилоидозе может быть не связана с нагрузкой. Она возникает из-за того, что утолщенный миокард сдавливает мелкие сосуды, питающие само сердце, нарушая его кровоснабжение.

Внесердечные проявления: подсказки от всего организма

Поскольку амилоидоз — это системное заболевание, его признаки часто можно обнаружить и за пределами сердца. Эти «некардиальные» симптомы являются важнейшими ключами к постановке правильного диагноза, так как их сочетание с сердечными жалобами очень характерно именно для амилоидоза.

Ниже представлена таблица с наиболее частыми внесердечными признаками, которые могут предшествовать или сопровождать кардиальный амилоидоз.

С какими заболеваниями можно спутать амилоидоз сердца

Из-за неспецифичности симптомов амилоидоз сердца часто принимают за другие, более распространенные состояния. Это приводит к потере драгоценного времени. Основные «маски» кардиального амилоидоза:

• Гипертоническая болезнь. Утолщение стенок левого желудочка на УЗИ сердца (ЭхоКГ) могут ошибочно расценить как следствие длительной артериальной гипертензии.
• Гипертрофическая кардиомиопатия. Это генетическое заболевание, также характеризующееся утолщением стенок сердца. Однако природа этого утолщения совсем другая.
• Ишемическая болезнь сердца. Жалобы на одышку и боль в груди могут направить диагностический поиск в сторону проблем с коронарными артериями.
• Сердечная недостаточность с сохраненной фракцией выброса. Это общий диагноз, который описывает ситуацию, когда сердце плохо расслабляется, но причина этого может быть разной. Амилоидоз — одна из таких причин, которую важно не пропустить.

Почему так важна ранняя диагностика амилоидоза

Своевременное выявление амилоидоза сердца имеет решающее значение. Без лечения амилоидные отложения продолжают накапливаться в миокарде, что неуклонно ведет к прогрессированию сердечной недостаточности и другим жизнеугрожающим осложнениям. Однако за последние годы в медицине произошел прорыв: появились препараты, способные замедлить или даже остановить выработку патологического белка и прогрессирование болезни. Эффективность этого лечения напрямую зависит от того, на какой стадии оно начато. Чем раньше поставлен диагноз, тем больше здоровой сердечной ткани удается сохранить и тем лучше прогноз для пациента.

Что делать при подозрении на амилоидоз сердца: ваш план действий

Если вы заметили у себя или своих близких сочетание нескольких из перечисленных симптомов — особенно комбинацию сердечных жалоб (одышка, отеки) с внесердечными (синдром запястного канала, онемение конечностей), — необходимо действовать последовательно и без паники.

1. Зафиксируйте все симптомы. Составьте подробный список всего, что вас беспокоит. Укажите, когда каждый симптом появился, как часто проявляется и что его провоцирует. Обязательно включите в список и «несердечные» проблемы.
2. Обратитесь к кардиологу. Не откладывайте визит к врачу. Именно кардиолог является специалистом, который может заподозрить это редкое заболевание.
3. Подробно расскажите о своих подозрениях. На приеме у врача четко и полно изложите все свои жалобы. Не стесняйтесь прямо сказать: «Я прочитал о симптомах амилоидоза сердца и обнаружил у себя несколько совпадений». Это поможет врачу направить диагностический поиск в нужное русло и назначить специфические обследования (например, ЭхоКГ с оценкой деформации миокарда, МРТ сердца, сцинтиграфию миокарда или анализ крови на специфические белки).

Помните, что амилоидоз сердца перестал быть приговором. Сегодня это заболевание, которое можно и нужно диагностировать на ранней стадии и эффективно контролировать с помощью современных методов лечения.

Список литературы

1. Амилоидоз: клинические рекомендации. — 2020. — Утверждены Минздравом РФ 20.10.2020.
2. Кардиология: национальное руководство / под ред. Е. В. Шляхто. — 3-е изд., перераб. и доп. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2021.
3. McDonagh T.A., Metra M., Adamo M., et al. 2021 ESC Guidelines for the diagnosis and treatment of acute and chronic heart failure. European Heart Journal. 2021; 42(36): 3599–3726.
4. Kittleson M.M., Maurer M.S., Ambardekar A.V., et al. Cardiac Amyloidosis: Evolving Diagnosis and Management: A Scientific Statement From the American Heart Association. Circulation. 2020; 142(1): e7–e22.
5. Gertz M.A. Amyloidosis: recognition, prognosis, and conventional therapy. Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2004: 223–241.