Сцинтиграфия при ATTR-амилоидозе: золотой стандарт неинвазивной диагностики

Сцинтиграфия миокарда с пирофосфатными соединениями является ключевым, высокоточным и безопасным методом неинвазивной диагностики транстиретинового амилоидоза с поражением сердца (ATTR-кардиомиопатии). Это исследование позволяет не только выявить наличие амилоидных отложений в сердечной мышце, но и, что крайне важно, отличить транстиретиновый тип амилоидоза от других, требующих совершенно иного подхода к лечению. Благодаря своей специфичности, сцинтиграфия во многих случаях помогает установить диагноз без необходимости проведения биопсии миокарда — инвазивной процедуры, сопряжённой с определёнными рисками.

Что такое транстиретиновый амилоидоз и почему его сложно диагностировать

Транстиретиновый амилоидоз — это системное заболевание, при котором белок транстиретин, в норме циркулирующий в крови, меняет свою структуру, образуя нерастворимые белковые волокна — амилоид. Эти волокна откладываются в различных органах и тканях, нарушая их функцию. Когда основной мишенью становится сердце, развивается амилоидная кардиомиопатия (ATTR-КМП). Это приводит к утолщению и уплотнению стенок сердца, что снижает его способность эффективно перекачивать кровь и в итоге ведёт к развитию сердечной недостаточности.

Главная сложность диагностики ATTR-амилоидоза заключается в неспецифичности его проявлений. Симптомы, такие как одышка, отёки, утомляемость, нарушения ритма, часто имитируют другие, более распространённые сердечно-сосудистые заболевания, например гипертоническую болезнь или ишемическую болезнь сердца. Стандартные методы обследования, такие как эхокардиография (УЗИ сердца), могут выявить утолщение миокарда, но не могут точно определить его причину. Именно поэтому для постановки верного диагноза требуются специализированные методы визуализации.

Роль сцинтиграфии в выявлении ATTR-кардиомиопатии

Сцинтиграфия миокарда стала прорывом в диагностике транстиретиновой амилоидной кардиомиопатии. Метод основан на использовании специальных радиофармпрепаратов (РФП) — соединений на основе технеция-99m (99mTc-пирофосфат, 99mTc-DPD, 99mTc-HMDP). Уникальность этих веществ в том, что они обладают способностью избирательно связываться с микрокальцификатами, которые содержатся в амилоидных отложениях именно транстиретинового типа.

В сердце здорового человека или пациента с амилоидозом другого типа (например, AL-амилоидозом) эти препараты практически не накапливаются. При ATTR-кардиомиопатии, напротив, радиофармпрепарат активно захватывается сердечной мышцей, что делает её хорошо видимой на снимках, полученных с помощью специальной гамма-камеры. Эта высокая специфичность позволяет не только подтвердить наличие амилоида в сердце, но и с большой долей вероятности определить его тип, что имеет решающее значение для выбора дальнейшей тактики ведения пациента.

Как проходит процедура сцинтиграфии миокарда: пошаговый план

Для пациента процедура сцинтиграфии является относительно простой и не требует сложной подготовки. Понимание каждого этапа помогает снизить беспокойство и пройти исследование с максимальным комфортом. Весь процесс можно разделить на несколько ключевых шагов.

• Подготовка. Специальная подготовка к исследованию обычно не требуется. Нет необходимости голодать или ограничивать приём жидкости. Важно сообщить врачу обо всех принимаемых лекарственных препаратах, однако их отмена перед процедурой, как правило, не нужна.
• Введение радиофармпрепарата. В вену на руке вводится небольшое количество радиофармпрепарата. Сам укол по ощущениям не отличается от обычного взятия крови из вены. Препарат не вызывает аллергических реакций или каких-либо побочных эффектов.
• Период ожидания. После введения препарата необходим перерыв от 1 до 3 часов. Это время нужно для того, чтобы радиофармпрепарат с кровотоком распределился по организму и накопился в тканях-мишенях, в данном случае — в миокарде, поражённом амилоидом. В этот период можно свободно передвигаться, пить воду.
• Сканирование. Пациент ложится на стол томографа. Над областью грудной клетки размещается специальный детектор — гамма-камера, которая улавливает излучение от накопившегося в сердце препарата и преобразует его в изображение. Важно лежать неподвижно во время сканирования, которое длится около 15–20 минут. Сама процедура абсолютно безболезненна. Аппарат не создаёт шума и не является замкнутым пространством, как при МРТ, что важно для людей с клаустрофобией.

Интерпретация результатов: шкала Перуджини

Результаты сцинтиграфии оцениваются визуально и полуколичественно по специальной шкале Перуджини (Perugini score). Она сравнивает интенсивность накопления радиофармпрепарата в миокарде с его накоплением в костях скелета (рёбрах), которые служат точкой отсчёта.

Ниже представлена таблица для наглядной интерпретации результатов по этой шкале.

Оценка в 2 или 3 балла по шкале Перуджини при условии исключения AL-амилоидоза (с помощью анализа крови и мочи на моноклональные белки) позволяет с точностью более 99% поставить диагноз транстиретиновой амилоидной кардиомиопатии без проведения биопсии.

Преимущества и безопасность сцинтиграфии при ATTR-амилоидозе

Сцинтиграфия миокарда с пирофосфатами обладает рядом неоспоримых преимуществ, которые и сделали её «золотым стандартом» в диагностике этого редкого заболевания. Кроме того, многих пациентов волнует вопрос безопасности, связанный с использованием радиоактивных веществ.

Ключевые преимущества метода:

• Высокая точность. Метод обладает очень высокой чувствительностью и специфичностью именно для транстиретинового амилоидоза.
• Неинвазивность. Позволяет избежать биопсии миокарда, которая является хирургической процедурой с риском осложнений.
• Дифференциальная диагностика. Помогает отличить ATTR-КМП от AL-амилоидоза и других причин утолщения миокарда.
• Ранняя диагностика. Исследование способно выявить заболевание на ранних стадиях, что критически важно для своевременного начала терапии.

Что касается безопасности, важно понимать, что доза облучения, получаемая пациентом во время сцинтиграфии, очень мала. Она сопоставима с дозой при компьютерной томографии органов грудной клетки или даже ниже. Используемые радиофармпрепараты имеют короткий период полураспада и полностью выводятся из организма в течение 1–2 суток. Процедура хорошо переносится и не имеет долгосрочных последствий для здоровья.

Кому показано проведение сцинтиграфии с пирофосфатом

Назначение данного исследования рассматривается врачом-кардиологом при наличии у пациента определённой клинической картины и данных других обследований. Это не скрининговый метод для всех, а целенаправленная диагностика при подозрении на ATTR-амилоидоз.

Основные показания к проведению сцинтиграфии миокарда:

• Пациенты старше 60 лет с симптомами сердечной недостаточности, особенно при сохранённой фракции выброса левого желудочка.
• Наличие необъяснимого утолщения стенки левого желудочка (более 12 мм) по данным эхокардиографии, особенно при отсутствии артериальной гипертензии в анамнезе.
• Сочетание кардиологических симптомов с неврологическими проявлениями (например, синдром запястного канала, особенно двусторонний, или полинейропатия).
• Низкий вольтаж комплексов QRS на ЭКГ на фоне выраженного утолщения миокарда по данным УЗИ сердца (классическое несоответствие).
• Подозрение на амилоидоз сердца для уточнения его типа после исключения системного AL-амилоидоза.

Список литературы

1. Клинические рекомендации «Амилоидоз», разработанные Российским кардиологическим обществом и другими профильными ассоциациями и утверждённые Министерством здравоохранения Российской Федерации, 2020 г.
2. Gillmore J.D., Maurer M.S., Falk R.H., et al. Nonbiopsy diagnosis of cardiac transthyretin amyloidosis // Circulation. – 2016. – Vol. 133, N. 24. – P. 2404–2412.
3. Garcia-Pavia P., Rapezzi C., Adler Y., et al. Diagnosis and treatment of cardiac amyloidosis: a position statement of the ESC Working Group on Myocardial and Pericardial Diseases // European Heart Journal. – 2021. – Vol. 42, N. 16. – P. 1554–1568.
4. Dorrillat G., Lhermitte L., Hittinger L., et al. Expert consensus for the diagnosis and management of cardiac amyloidosis // Archives of Cardiovascular Diseases. – 2022. – Vol. 115, N. 5. – P. 277–290.
5. Лишманов Ю.Б., Чернов В.И. Радионуклидная диагностика для кардиологов. — Томск: STT, 2004. — 308 с.