Злокачественная листовидная опухоль: современные подходы к лечению саркомы

Диагноз «злокачественная листовидная опухоль (ЗЛО) молочной железы» часто вызывает тревогу и множество вопросов. Важно понимать, что это редкий тип новообразования, который требует особого подхода к лечению, отличного от терапии большинства видов рака груди. Основой успешной борьбы с этим заболеванием является полное хирургическое удаление опухоли, а современные методики позволяют достичь хороших результатов и сохранить высокое качество жизни. Четкое понимание плана лечения, его целей и возможных этапов помогает справиться с неопределенностью и настроиться на выздоровление.

Что такое злокачественная листовидная опухоль и почему это не рак в привычном понимании

Ключевое отличие злокачественной филлоидной опухоли от большинства видов рака молочной железы заключается в ее происхождении. Если типичный рак груди (карцинома) развивается из эпителиальных клеток, выстилающих протоки и дольки железы, то листовидная опухоль относится к фиброэпителиальным новообразованиям. Она состоит из двух компонентов: эпителиального (железистого) и соединительнотканного (стромального). Именно в стромальном компоненте и кроется ее злокачественный потенциал.

По своей сути, злокачественная листовидная опухоль является саркомой молочной железы. Саркомы — это опухоли, происходящие из соединительной ткани (костной, хрящевой, жировой, мышечной). Это объясняет, почему стандартные подходы к лечению рака груди, такие как гормональная терапия, часто оказываются неэффективными при ЗЛО. Лечебная тактика строится на принципах терапии сарком, где главным методом является хирургическое вмешательство.

Хирургическое вмешательство — основа успешного лечения

Хирургическое удаление является краеугольным камнем в лечении злокачественной филлоидной опухоли. Основная цель операции — полностью удалить новообразование с захватом прилегающих здоровых тканей, чтобы минимизировать риск местного рецидива, то есть повторного появления опухоли в том же месте.

Существует два основных типа хирургических вмешательств:

• Широкое иссечение (органосохраняющая операция). Это предпочтительный вариант, когда размер опухоли позволяет сохранить молочную железу. Хирург удаляет опухоль вместе с широким отступом здоровой ткани вокруг нее — не менее 1 см. Этот отступ называют «чистым краем резекции». Почему это так важно? Если в крае удаленного материала обнаруживаются опухолевые клетки, риск рецидива значительно возрастает.
• Мастэктомия (полное удаление молочной железы). Эту операцию выполняют, если опухоль имеет большие размеры по отношению к размеру груди и достичь чистого края резекции при органосохраняющей операции невозможно. Иногда мастэктомия может быть рекомендована и при меньших опухолях, если они расположены в нескольких участках железы.

Важный аспект, который отличает операцию при злокачественной листовидной опухоли от операций при раке груди, — это отношение к лимфатическим узлам. В отличие от карцином, ЗЛО крайне редко метастазирует в подмышечные лимфоузлы. Поэтому их рутинное удаление (лимфодиссекция), как правило, не проводится. Это позволяет избежать таких осложнений, как лимфедема (отек руки).

Роль лучевой терапии в лечении злокачественной филлоидной опухоли

Лучевая терапия (радиотерапия) используется в качестве дополнительного (адъювантного) метода лечения после хирургического вмешательства. Ее основная задача — уничтожить возможные оставшиеся микроскопические опухолевые клетки в области операции и тем самым снизить вероятность местного рецидива.

Решение о необходимости лучевой терапии принимается индивидуально, на основе нескольких факторов. Вот основные показания к ее назначению:

• После выполнения органосохраняющей операции, особенно при опухолях большого размера (более 5 см).
• Если края резекции оказались «позитивными» или слишком близкими к опухоли (менее 1 см) и выполнить повторную операцию для расширения границ невозможно.
• При высокой степени злокачественности опухоли и других признаках агрессивного течения.

Лучевая терапия обычно не назначается после мастэктомии, за исключением случаев, когда опухоль была очень большой или прорастала в грудную стенку.

Системная терапия: когда необходима химиотерапия

Вопрос применения химиотерапии при злокачественной листовидной опухоли является одним из самых сложных. В отличие от многих других онкологических заболеваний, рутинное назначение химиотерапии после операции для профилактики не является стандартом. Это связано с тем, что филлоидные саркомы часто показывают умеренную чувствительность к стандартным химиопрепаратам.

Тем не менее, существуют ситуации, когда системная терапия может быть рассмотрена. К ним относятся:

• Метастатическое заболевание. Если злокачественная филлоидная опухоль распространилась на другие органы (чаще всего в легкие), химиотерапия становится основным методом лечения, направленным на контроль роста метастазов и облегчение симптомов.
• Высокий риск рецидива. При очень больших размерах опухоли, высокой степени злокачественности и наличии некроза (омертвения) в ткани опухоли врач может обсудить с пациентом возможность проведения адъювантной химиотерапии. Решение принимается взвешенно, с учетом потенциальной пользы и возможных побочных эффектов.

Важно понимать, что на сегодняшний день нет единого мнения и строгих рекомендаций по химиотерапии для всех пациентов с ЗЛО. Тактика всегда определяется индивидуально на онкологическом консилиуме.

Сравнение методов лечения: что и когда применяется

Для лучшего понимания лечебной стратегии ниже представлена таблица с основными методами и целями их применения.

Почему гормональная и таргетная терапия не являются стандартом

Пациенты, знакомые с лечением рака молочной железы, часто спрашивают об эффективности гормональной и таргетной терапии. При злокачественной листовидной опухоли эти методы, как правило, не применяются, и вот почему.

Гормональная терапия направлена на блокировку действия женских половых гормонов (эстрогена и прогестерона), которые стимулируют рост некоторых видов рака груди. Злокачественный компонент листовидной опухоли происходит из стромы, клетки которой обычно не имеют рецепторов к этим гормонам. Соответственно, блокировать их бессмысленно, так как они не влияют на рост саркомы.

Таргетная терапия — это лечение, нацеленное на конкретные молекулярные «мишени» в опухолевых клетках. Для злокачественной филлоидной опухоли такие стандартные «мишени», которые можно было бы эффективно блокировать существующими препаратами, на сегодняшний день не определены. Изучение молекулярных особенностей этих сарком продолжается, и, возможно, в будущем появятся новые таргетные препараты.

Наблюдение после лечения: как контролировать состояние

После завершения основного курса лечения наступает не менее важный этап — динамическое наблюдение. Его цель — вовремя заметить возможный рецидив заболевания или отдаленные метастазы, а также контролировать побочные эффекты проведенной терапии. Стандартный план наблюдения включает:

• Регулярные осмотры у онколога-маммолога. В первые годы после лечения они проводятся каждые 3–6 месяцев, затем интервалы постепенно увеличиваются.
• Инструментальные исследования. Включают УЗИ молочных желез (или послеоперационной области), маммографию (для сохраненной железы).
• Обследования для исключения отдаленных метастазов. При высоком риске может быть рекомендовано регулярное выполнение компьютерной томографии (КТ) органов грудной клетки, так как легкие являются наиболее частым местом метастазирования сарком.

Соблюдение графика визитов к врачу и прохождение всех рекомендованных обследований — это ключевой элемент долгосрочного контроля над заболеванием и залог душевного спокойствия.

Список литературы

1. Клинические рекомендации «Рак молочной железы» / Ассоциация онкологов России, Российское общество онкомаммологов. — 2021.
2. Давыдов М. И., Ганцев Ш. Х. Онкология: учебник. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2010. — 920 с.
3. Чиссов В. И., Дарьялова С. Л. Онкология: Национальное руководство. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2013. — 576 с.
4. Soft Tissue and Visceral Sarcomas: ESMO-EURACAN-GENTURIS Clinical Practice Guidelines for diagnosis, treatment and follow-up // Annals of Oncology. — 2021. — Vol. 32(11). — P. 1349–1365.
5. NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology (NCCN Guidelines®). Soft Tissue Sarcoma. Version 1.2024.