Мембранозный гломерулонефрит и ФСГС: особенности течения и принципы терапии

Когда вам или близкому ставят диагноз "мембранозный гломерулонефрит" или "фокально-сегментарный гломерулосклероз" (ФСГС), возникает множество вопросов. Эти заболевания поражают клубочки почек — микроскопические фильтры, отвечающие за очистку крови. Хотя оба состояния могут приводить к нефротическому синдрому (выраженным отекам, потере белка с мочой), их причины, развитие и подходы к лечению существенно различаются. Понимание этих нюансов помогает принимать осознанные решения и сотрудничать с врачами для достижения ремиссии.

Что такое мембранозный гломерулонефрит и ФСГС

Мембранозный гломерулонефрит (МГН) — это аутоиммунное заболевание, при котором иммунная система атакует собственные ткани почек. Антитела повреждают стенки капилляров в клубочках, вызывая их утолщение. Фокально-сегментарный гломерулосклероз (ФСГС) характеризуется рубцеванием (склерозом) отдельных участков клубочков. Если МГН часто связан с конкретными антителами (например, к рецептору фосфолипазы А2), то ФСГС может возникать из-за генетических мутаций, вирусов или даже ожирения. Важно: оба состояния требуют подтверждения биопсией почки.

Ключевые особенности течения заболеваний

Мембранозный гломерулонефрит часто развивается постепенно. У 30% пациентов возможна спонтанная ремиссия, но у 40% болезнь прогрессирует до почечной недостаточности в течение 10 лет. Фокально-сегментарный гломерулосклероз (ФСГС) обычно агрессивнее: до 50% случаев приводят к терминальной почечной недостаточности за 5-10 лет. Общие симптомы включают:

• Выраженные отеки лица, ног и живота из-за потери белка с мочой.
• Повышенное артериальное давление.
• Пенистую мочу из-за протеинурии.
• Повышенный риск тромбозов и инфекций.

Сравним основные различия в течении МГН и ФСГС:

Почему важно отслеживать динамику? Раннее выявление снижения скорости клубочковой фильтрации (СКФ) позволяет вовремя скорректировать терапию и замедлить повреждение почек.

Общие принципы терапии при МГН и ФСГС

Лечение преследует две цели: подавить патологический процесс и защитить почки от вторичных повреждений. Базовые меры включают:

• Ингибиторы АПФ или БРА (например, рамиприл, лозартан). Они снижают протеинурию и артериальное давление, замедляя рубцевание почечной ткани.
• Статины для контроля холестерина — высокий уровень липидов повреждает сосуды почек.
• Диуретики (фуросемид) для устранения отеков.
• Антикоагулянты при высоком риске тромбозов.

Важно: даже при стабильном состоянии необходимо регулярно сдавать анализы мочи и крови. Это помогает вовремя заметить обострение.

Специфическая терапия мембранозного гломерулонефрита

При МГН иммуносупрессия назначается не всем. Решение зависит от уровня белка в моче и риска прогрессирования. Основные схемы:

• Кортикостероиды + циклофосфамид. Курс длится 6 месяцев и эффективен у 70-80% пациентов. Циклофосфамид подавляет активность иммунных клеток, но требует контроля за кроветворением.
• Ритуксимаб (анти-CD20 препарат). Применяется при непереносимости цитостатиков. Таргетно блокирует В-клетки, вырабатывающие вредные антитела.
• Циклоспорин или такролимус. Альтернатива при противопоказаниях к другим препаратам. Требуют мониторинга уровня в крови из-за риска токсичности.

Почему иногда выбирают выжидательную тактику? Если потеря белка умеренная, а функция почек стабильна, риски терапии могут перевешивать пользу.

Лечение фокально-сегментарного гломерулосклероза

ФСГС хуже отвечает на стандартную терапию. При первичной форме (не вызванной другими причинами) используют:

• Высокие дозы кортикостероидов (преднизолон). Курс длится 4-6 месяцев. Резистентность к стероидам — сигнал для смены тактики.
• Циклоспорин или тацролимус. Особенно эффективны при генетических формах. Снижают активность Т-клеток, запускающих склероз.
• Микофенолата мофетил. Применяется при непереносимости кальциневриновых ингибиторов.
• Ритуксимаб или адалимумаб. Новые варианты при устойчивых формах ФСГС.

При вторичном ФСГС (например, на фоне ожирения или ВИЧ) ключевой этап — устранение провоцирующего фактора.

Факторы, влияющие на выбор терапии

Лечение всегда персонализировано. Врач учитывает:

• Уровень протеинурии и СКФ. При СКФ ниже 30 мл/мин подходы меняются.
• Возраст и сопутствующие болезни. Например, при диабете избегают высоких доз стероидов.
• Генетические тесты. При некоторых мутациях (например, в гене NPHS1) иммуносупрессия малоэффективна.
• Ответ на предыдущее лечение. Рецидив после ритуксимаба требует комбинированной схемы.

Важный нюанс: беременность или планирование ребенка влияют на выбор препаратов. Так, циклофосфамид противопоказан из-за риска пороков развития плода.

Прогноз и долгосрочное наблюдение

При мембранозном гломерулонефрите 5-летняя выживаемость без диализа превышает 80% при своевременной терапии. При ФСГС прогноз осторожнее, но 40-60% пациентов достигают ремиссии. Ключевые правила наблюдения:

• Анализ мочи на белок — каждые 3 месяца.
• Оценка СКФ и креатинина — каждые 6 месяцев.
• Контроль артериального давления — ежедневно.

Даже в ремиссии сохраняется риск обострений. Пациентам с ФСГС после трансплантации почки важно знать: болезнь может рецидивировать в новом органе.

Мембранозный гломерулонефрит и фокально-сегментарный гломерулосклероз — серьезные, но управляемые диагнозы. Современная терапия позволяет замедлить или остановить их прогрессирование. Критически важно сотрудничать с нефрологом: вовремя корректировать лечение, отслеживать побочные эффекты и не пропускать анализы. Помните: ваша дисциплинированность — ключевой фактор успеха.

Список литературы

1. KDIGO Clinical Practice Guideline for Glomerulonephritis // Kidney International Supplements. — 2012. — Vol. 2 (2). — P. 139-274.
2. Мухин Н.А., Козловская Л.В., Шилов Е.М. Диагностика и лечение болезней почек: руководство для врачей. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2020. — С. 189-227.
3. Батюшин М.М., Андросова С.О. Иммуноопосредованные гломерулопатии: клиника, диагностика, лечение. — Ростов-на-Дону: Феникс, 2018. — С. 67-98.
4. Radhakrishnan J., Cattran D.C. The KDIGO practice guideline on glomerulonephritis: reading between the lines // Kidney International. — 2012. — Vol. 82 (8). — P. 840-856.
5. Clinical practice recommendations for primary glomerulonephritis // Nephrology Dialysis Transplantation. — 2014. — Vol. 29 (Suppl 4). — P. 207-234.