Анализ спинномозговой жидкости при ХВДП и его значение для диагностики

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (ХВДП) — это редкое, но серьезное аутоиммунное заболевание, поражающее периферические нервы и приводящее к прогрессирующей мышечной слабости и нарушению чувствительности. Точный и своевременный диагноз ХВДП крайне важен, поскольку без адекватного лечения заболевание может привести к значительной инвалидности. Одним из наиболее информативных методов диагностики хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии является анализ спинномозговой жидкости, который позволяет выявить характерные изменения и отдифференцировать ХВДП от других неврологических расстройств. Понимание этого анализа и его значения помогает не только специалистам, но и пациентам ориентироваться в сложном диагностическом процессе.

Что такое хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (ХВДП)?

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия представляет собой приобретенное аутоиммунное заболевание, при котором иммунная система ошибочно атакует миелиновую оболочку периферических нервов. Миелин — это жироподобное вещество, которое окружает нервные волокна, обеспечивая быструю и эффективную передачу нервных импульсов. Повреждение миелина приводит к замедлению или блокировке этих импульсов, что проявляется нарастающей слабостью в конечностях, онемением, покалыванием, потерей чувствительности и нарушением координации. В отличие от острого процесса, такого как синдром Гийена-Барре, ХВДП характеризуется медленным, прогрессирующим или рецидивирующе-ремиттирующим течением длительностью более восьми недель. Раннее выявление хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии и начало терапии могут значительно улучшить прогноз и качество жизни пациента.

Люмбальная пункция: как получают спинномозговую жидкость для анализа

Для проведения анализа спинномозговой жидкости (СМЖ) необходимо получить образец этой биологической среды. Забор спинномозговой жидкости осуществляется с помощью процедуры, известной как люмбальная пункция, или спинномозговая пункция. Эта процедура является золотым стандартом для диагностики ряда неврологических заболеваний, включая хроническую воспалительную демиелинизирующую полинейропатию.

Процедура люмбальной пункции проводится квалифицированным врачом, обычно неврологом, в стерильных условиях. Пациент располагается на боку с подтянутыми к груди коленями или сидя, наклонившись вперед. Эти положения помогают расширить межпозвоночные промежутки. После тщательной дезинфекции кожи в области поясницы, где будет вводиться игла, проводится местная анестезия. Это помогает минимизировать дискомфорт во время введения пункционной иглы. Затем тонкая стерильная игла вводится между поясничными позвонками, обычно между L3–L4 или L4–L5, в субарахноидальное пространство, где циркулирует спинномозговая жидкость. Небольшое количество ликвора (около 2–5 мл) медленно собирается в стерильные пробирки. После извлечения иглы место пункции обрабатывается и накладывается стерильная повязка.

Многие пациенты беспокоятся о возможной боли или осложнениях. Благодаря местной анестезии сама процедура обычно вызывает лишь легкое давление или кратковременное покалывание. Риск серьезных осложнений минимален, но могут возникнуть головные боли после пункции, которые обычно проходят самостоятельно в течение нескольких дней. Для их профилактики рекомендуется лежать в горизонтальном положении в течение нескольких часов после процедуры и увеличить потребление жидкости. Несмотря на опасения, люмбальная пункция является безопасной и ценной диагностической манипуляцией, которая предоставляет критически важную информацию для постановки точного диагноза.

Какие показатели спинномозговой жидкости анализируют и что они означают?

Анализ спинномозговой жидкости включает оценку нескольких ключевых параметров, которые помогают получить представление о состоянии центральной и периферической нервной системы. При подозрении на хроническую воспалительную демиелинизирующую полинейропатию особое внимание уделяется определенным показателям.

Основные параметры, оцениваемые в СМЖ:

• Цитоз (количество клеток): Отражает число клеток, присутствующих в ликворе. В норме спинномозговая жидкость содержит очень мало клеток, в основном лимфоцитов, их количество обычно не превышает 5–10 клеток в 1 микролитре. Повышенный цитоз (плеоцитоз) может указывать на воспаление, инфекцию или другие патологические процессы в центральной нервной системе.
• Содержание белка: Измеряет концентрацию общего белка в СМЖ. В норме уровень белка низкий. Повышение белка в спинномозговой жидкости может быть признаком нарушения гематоэнцефалического барьера или увеличенной продукции белка внутри нервной системы.
• Уровень глюкозы: Соотношение уровня глюкозы в СМЖ к уровню глюкозы в крови. Этот показатель важен для исключения бактериальных менингитов, при которых уровень глюкозы в ликворе значительно снижается.
• Лактат: Уровень лактата может быть повышен при некоторых инфекционных или метаболических заболеваниях центральной нервной системы.
• Олигоклональные иммуноглобулины (ОКГ): Эти белки могут указывать на локальное производство антител в нервной системе, что характерно для некоторых аутоиммунных заболеваний, например, рассеянного склероза.

При хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии наиболее характерным изменением в спинномозговой жидкости является повышение уровня белка при нормальном или незначительно повышенном цитозе. Это явление известно как альбумино-цитологическая диссоциация и является одним из ключевых диагностических критериев.

Таблица: Нормальные и характерные изменения СМЖ при ХВДП

В следующей таблице представлены основные показатели спинномозговой жидкости и их типичные значения в норме и при хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии:

Эти изменения позволяют врачу сделать вывод о возможном наличии хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии и спланировать дальнейшие диагностические шаги.

Альбумино-цитологическая диссоциация: основной маркер ХВДП в спинномозговой жидкости

Альбумино-цитологическая диссоциация является одним из наиболее значимых и часто встречающихся изменений в спинномозговой жидкости у пациентов с хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатией. Этот термин описывает ситуацию, когда уровень белка в СМЖ значительно повышен, в то время как количество клеток (цитоз) остается в пределах нормы или лишь минимально увеличено.

Что это означает?

• Повышение белка: Высокое содержание белка в ликворе при ХВДП объясняется нарушением проницаемости гематоневрального барьера в периферических нервах. При воспалении и демиелинизации, характерных для хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии, барьер становится более проницаемым для крупных белковых молекул, таких как альбумин, которые проникают из крови в спинномозговую жидкость. Также возможно увеличение продукции белка самими поврежденными нервами.
• Нормальный цитоз: Отсутствие значительного увеличения числа клеток (лейкоцитов) в спинномозговой жидкости указывает на то, что воспалительный процесс при ХВДП происходит преимущественно в периферической нервной системе и не затрагивает центральную нервную систему или не вызывает выраженной клеточной реакции в субарахноидальном пространстве. Это важный дифференциально-диагностический признак, позволяющий отличить ХВДП от инфекционных менингитов, энцефалитов или некоторых других аутоиммунных заболеваний, где наблюдается выраженный плеоцитоз.

Наличие альбумино-цитологической диссоциации в анализе спинномозговой жидкости, особенно в сочетании с клинической картиной и данными электронейромиографии, значительно повышает вероятность диагноза хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии. Это изменение является одним из наиболее надежных биомаркеров заболевания, хотя его отсутствие не исключает диагноз полностью, так как у некоторых пациентов с ХВДП показатели СМЖ могут быть нормальными, особенно на ранних стадиях.

Значение анализа ликвора для дифференциальной диагностики хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии

Анализ спинномозговой жидкости играет ключевую роль не только в подтверждении диагноза хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии, но и в дифференциальной диагностике. Симптомы ХВДП могут быть похожи на проявления многих других неврологических заболеваний, и отличить их без лабораторных исследований бывает крайне сложно.

Как анализ СМЖ помогает в дифференциальной диагностике:

• Исключение инфекций: Если у пациента наблюдается мышечная слабость и изменения чувствительности, важно исключить инфекционные причины. Например, при бактериальном менингите в СМЖ будет высокий цитоз (сотни или тысячи клеток), низкий уровень глюкозы и повышенный белок. При вирусном менингите или энцефалите цитоз может быть умеренным (десятки–сотни клеток) с преобладанием лимфоцитов, а белок может быть слегка повышен. При ХВДП, как уже упоминалось, цитоз остается низким, что помогает исключить эти состояния.
• Разграничение с другими аутоиммунными заболеваниями:
  • Острые демиелинизирующие полинейропатии (например, синдром Гийена-Барре): При острой демиелинизирующей полинейропатии также наблюдается альбумино-цитологическая диссоциация, но течение болезни острое, в отличие от хронического при ХВДП. Анализ СМЖ помогает подтвердить общие патогенетические механизмы.
  • Рассеянный склероз: Хотя рассеянный склероз поражает центральную нервную систему, а не периферическую, его ранние симптомы могут быть неспецифичными. При рассеянном склерозе часто обнаруживаются олигоклональные иммуноглобулины в СМЖ, чего обычно нет при ХВДП.
• Исключение метаболических и наследственных нейропатий: При многих метаболических (например, диабетическая полинейропатия) или наследственных нейропатиях (например, болезнь Шарко–Мари–Тута) изменения в спинномозговой жидкости, как правило, отсутствуют или минимальны. Нормальные показатели СМЖ в сочетании с соответствующей клиникой и данными электронейромиографии могут направить диагностический поиск в другое русло.
• Опухолевые процессы: Иногда злокачественные новообразования могут вызывать паранеопластические полинейропатии. В этих случаях анализ спинномозговой жидкости может показать наличие атипичных клеток или выраженный плеоцитоз, что нехарактерно для хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии.

Таким образом, анализ спинномозговой жидкости является критически важным инструментом для сужения круга возможных диагнозов и направления врача к наиболее вероятной причине состояния пациента, особенно в сложных случаях дифференциальной диагностики хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии.

Ограничения и комплексный подход в диагностике ХВДП

Хотя анализ спинномозговой жидкости и выявление альбумино-цитологической диссоциации являются важными шагами в диагностике хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии, важно понимать, что этот метод не является абсолютно исчерпывающим. Диагностика ХВДП всегда требует комплексного подхода, объединяющего несколько видов исследований.

Почему анализ СМЖ имеет ограничения?

• Не стопроцентная чувствительность: Не у всех пациентов с хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатией наблюдаются типичные изменения в ликворе. По некоторым данным, до 10–20% пациентов могут иметь нормальные показатели спинномозговой жидкости, особенно на ранних стадиях заболевания или при определенных его формах. Поэтому отсутствие альбумино-цитологической диссоциации не исключает диагноз полностью.
• Неспецифичность: Альбумино-цитологическая диссоциация, хоть и является характерным признаком ХВДП, может встречаться и при некоторых других заболеваниях, таких как синдром Гийена–Барре (острая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия), другие хронические полинейропатии или даже при некоторых опухолях. Поэтому результаты анализа СМЖ всегда должны интерпретироваться в контексте полной клинической картины.

Комплексный подход в диагностике ХВДП:

Поскольку ни один диагностический метод не идеален, для постановки точного диагноза хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии используется комбинация различных исследований:

1. Клиническая картина: Врач тщательно собирает анамнез, оценивает симптомы (прогрессирующая мышечная слабость, нарушения чувствительности), их длительность и характер течения (прогрессирующее или рецидивирующее).
2. Неврологический осмотр: Выявляются объективные неврологические дефициты, такие как снижение силы мышц, отсутствие или ослабление глубоких сухожильных рефлексов, нарушения чувствительности.
3. Электронейромиография (ЭНМГ): Это ключевой метод исследования, который оценивает скорость проведения нервных импульсов и активность мышц. При ХВДП ЭНМГ показывает характерные признаки демиелинизации (замедление скорости проведения, увеличение латентности F-волны, блокады проведения).
4. Анализ спинномозговой жидкости: Выявление альбумино-цитологической диссоциации является важным подтверждающим признаком.
5. Лабораторные анализы крови: Проводятся для исключения других причин полинейропатии (например, сахарный диабет, дефицит витаминов, заболевания щитовидной железы, парапротеинемии, инфекции).
6. Магнитно-резонансная томография (МРТ) нервных сплетений и корешков: Может выявить утолщение и усиление накопления контраста в нервных корешках и сплетениях, что является косвенным признаком воспаления.
7. Биопсия нерва: В редких и сложных случаях, когда другие методы не дают однозначного ответа, может быть проведена биопсия нерва для гистологического подтверждения демиелинизации и воспалительной инфильтрации.

Таким образом, анализ спинномозговой жидкости является неотъемлемой, но не единственной частью сложной диагностической мозаики хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии. Только комплексная оценка всех данных позволяет поставить точный диагноз и назначить адекватное лечение.

Список литературы

1. Гусев Е.И., Коновалов А.Н., Гехт А.Б. Неврология: Национальное руководство. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2018. — 1040 с.
2. Завалишин И.А., Скворцова В.И., Гришина Д.А. Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия: диагностика и лечение // Неврологический журнал. — 2012. — № 1. — С. 4–11.
3. Шамансуров Ш.Ш., Абдуназаров М.З., Намазова-Баранова Л.С. и др. Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия: современные подходы к диагностике и лечению // Практическая неврология. — 2017. — № 3. — С. 34–40.
4. Hughes R.A.C., Bouche P., Bierig F., et al. Рекомендации Европейской федерации неврологических обществ / Общества периферических нервов по ведению хронической воспалительной демиелинизирующей полирадикулонейропатии: Отчет объединенной целевой группы Европейской федерации неврологических обществ и Общества периферических нервов // Journal of the Peripheral Nervous System. — 2006. — Т. 11, № 2. — С. 101–118.
5. Van den Bergh P.Y.K., Van Doorn P.A., Hadden R.D.M., et al. Рекомендации Европейской академии неврологии / Общества периферических нервов по диагностике и лечению хронической воспалительной демиелинизирующей полирадикулонейропатии: Часть 1 – диагностика // Journal of the Peripheral Nervous System. — 2021. — Т. 26, № 3. — С. 242–258.