Патогенез ОРЭМ: почему иммунная система атакует собственный мозг

Автор:

Невролог, Детский хирург

06.12.2025

4 мин.

Патогенез острого рассеянного энцефаломиелита (ОРЭМ) — это сложный каскад событий, в основе которого лежит сбой в работе иммунной системы. В норме иммунитет защищает нас от внешних угроз, таких как вирусы и бактерии. Однако при ОРЭМ, обычно после перенесенной инфекции или, реже, вакцинации, иммунная система начинает по ошибке атаковать здоровую ткань центральной нервной системы (ЦНС), а именно — миелиновую оболочку нервных волокон. Этот процесс приводит к воспалению и нарушению передачи нервных импульсов, что и вызывает разнообразные неврологические симптомы. Понимание этого механизма крайне важно для правильной диагностики и выбора тактики ведения пациента.

Что такое острый рассеянный энцефаломиелит: краткое введение

Острый рассеянный энцефаломиелит — это воспалительное демиелинизирующее заболевание центральной нервной системы. Давайте разберем этот термин по частям. «Острый» означает, что заболевание развивается быстро, в течение нескольких дней. «Рассеянный», или «диссеминированный», указывает на то, что очаги воспаления и повреждения миелина могут возникать в разных частях головного и спинного мозга. «Энцефаломиелит» — это медицинский термин, обозначающий одновременное воспаление головного мозга («энцефало-») и спинного мозга («миело-»). Ключевой особенностью ОРЭМ является его монофазное течение, то есть, как правило, это единичный эпизод, который не повторяется в будущем, что отличает его от хронических заболеваний, таких как рассеянный склероз.

Главный механизм: ошибка иммунитета по имени «молекулярная мимикрия»

Центральным звеном в развитии ОРЭМ считается механизм молекулярной мимикрии. Это явление можно описать как «ошибку опознания». После того как организм сталкивается с инфекционным агентом (например, вирусом), иммунная система вырабатывает специальные клетки и антитела для борьбы с ним. Эти защитные элементы распознают уникальные участки на поверхности патогена — антигены. Проблема возникает тогда, когда некоторые белки этого патогена по своей структуре оказываются очень похожи на белки миелиновой оболочки — защитного слоя, покрывающего нервные волокна в ЦНС.

В результате «обученные» на борьбу с инфекцией иммунные клетки (в первую очередь Т-лимфоциты) пересекают гематоэнцефалический барьер — защитный фильтр между кровью и мозгом — и, встретив в мозге похожие на вражеские белки, начинают атаковать их. Они воспринимают здоровый миелин как чужеродную угрозу, которую необходимо уничтожить. Эта атака запускает мощную воспалительную реакцию, привлекая другие иммунные клетки и вызывая повреждение миелина (демиелинизацию).

Роль триггеров: что запускает аутоиммунную реакцию при ОРЭМ

Аутоиммунная атака при остром рассеянном энцефаломиелите не возникает сама по себе. Ей всегда предшествует определенное событие, которое выступает в роли спускового крючка, или триггера. В подавляющем большинстве случаев такой триггер — это перенесенная инфекция. Важно понимать, что не сама инфекция вызывает повреждение мозга, а последующая аномальная реакция иммунной системы на нее.

Вот основные группы триггеров, которые могут запустить патологический процесс:

Вирусные инфекции. Это наиболее частая причина. Реакция может развиться после гриппа, кори, краснухи, эпидемического паротита, инфекций, вызванных вирусом Эпштейна-Барр, цитомегаловирусом, вирусами герпеса и энтеровирусами.
Бактериальные инфекции. Реже пусковым фактором могут стать бактериальные заболевания, например, вызванные микоплазмой пневмонии, бета-гемолитическим стрептококком группы А или боррелиями (болезнь Лайма).
Вакцинация. В очень редких случаях ОРЭМ может развиться после проведения вакцинации. Этот риск крайне низок по сравнению с риском развития ОРЭМ после перенесения самой инфекции, от которой защищает прививка. Механизм здесь тот же — молекулярная мимикрия, когда компоненты вакцины провоцируют ошибочный иммунный ответ.

Стоит подчеркнуть, что острый рассеянный энцефаломиелит не заразен. Заразиться можно инфекцией, которая стала триггером, но сама аутоиммунная реакция является индивидуальной особенностью ответа организма конкретного человека.

Этапы атаки на центральную нервную систему

Патогенез ОРЭМ можно условно разделить на несколько последовательных этапов, которые разворачиваются как драма с четко определенными ролями для иммунных клеток. Понимание этой последовательности помогает осознать, почему симптомы развиваются именно так, а не иначе.

Для наглядности представим эти этапы в виде таблицы.

Этап	Ключевые участники	Что происходит в мозге
1. Активация иммунитета	Т-лимфоциты, антигенпрезентирующие клетки	Вне центральной нервной системы (в лимфоузлах) иммунные клетки «знакомятся» с антигеном инфекции и активируются для борьбы с ним.
2. Проникновение в ЦНС	Активированные Т-лимфоциты, молекулы адгезии	Активированные Т-клетки приобретают способность проходить через гематоэнцефалический барьер и проникают в ткани головного и спинного мозга.
3. Атака на миелин (демиелинизация)	Т-лимфоциты, B-лимфоциты (антитела), макрофаги, цитокины	Т-лимфоциты распознают белки миелина как «вражеские» и запускают атаку. Привлекаются макрофаги, которые буквально «пожирают» миелин. Выделяются воспалительные вещества (цитокины), усиливающие повреждение.
4. Развитие симптомов	Нейроны (нервные клетки) с поврежденной оболочкой	Из-за разрушения миелиновой оболочки передача нервных импульсов по волокнам замедляется или блокируется. Это приводит к появлению неврологических симптомов: слабости, нарушениям чувствительности, зрения, координации.

ОРЭМ и рассеянный склероз: в чем ключевые различия патогенеза

Частый вопрос, который беспокоит пациентов и их близких, — не является ли ОРЭМ началом рассеянного склероза (РС), хронического и прогрессирующего заболевания. Несмотря на схожесть механизмов (атака на миелин), патогенез этих двух состояний имеет принципиальные различия, которые и определяют разный прогноз.

Сравним ключевые отличия в механизмах развития этих заболеваний.

Критерий	Острый рассеянный энцефаломиелит (ОРЭМ)	Рассеянный склероз (РС)
Течение заболевания	Монофазное. Один острый эпизод, который, как правило, не повторяется.	Хроническое, рецидивирующее или прогрессирующее. Атаки повторяются со временем.
Связь с триггером	Четкая временная связь с перенесенной инфекцией или вакцинацией (обычно за 2–4 недели до начала симптомов).	Связь с конкретным триггером прослеживается редко. Считается, что в основе лежит комбинация генетической предрасположенности и факторов среды.
Характер воспаления	Острое, диффузное (распространенное) воспаление с отеком. Очаги появляются одновременно.	Хроническое воспаление. Очаги разного «возраста» (старые и новые), что указывает на повторяющиеся атаки в разное время.
Исход атаки	Воспаление стихает, и процесс останавливается. Высокий потенциал для восстановления миелина (ремиелинизации) и регресса симптомов.	Иммунная система остается «настроенной» на атаку миелина. Каждая новая атака может приводить к накоплению необратимого неврологического дефицита.

Почему именно миелин становится мишенью

Миелиновая оболочка является главной целью при остром рассеянном энцефаломиелите неслучайно. Она состоит из белков и жиров, и некоторые из ее белковых компонентов, такие как основной белок миелина (ОБМ) или миелиновый олигодендроцитарный гликопротеин (МОГ), имеют структурное сходство с антигенами некоторых вирусов и бактерий. Именно эта схожесть и лежит в основе молекулярной мимикрии.

Кроме того, миелин — это структура, которая в норме «спрятана» от иммунной системы за гематоэнцефалическим барьером. Когда в результате инфекции этот барьер становится более проницаемым, иммунные клетки впервые получают массовый доступ к миелину, что может способствовать развитию ошибочной реакции. Разрушение миелина нарушает главную функцию нервного волокна — быструю и эффективную передачу электрического сигнала. Это подобно повреждению изоляции на электрическом проводе: сигнал либо замедляется, либо не доходит до цели, что и проявляется в виде неврологической симптоматики.

Список литературы

Гусев Е.И., Коновалов А.Н., Скворцова В.И. Неврология. Национальное руководство. — 2-е изд. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2018. — 880 с.
Клинические рекомендации «Острый рассеянный и постинфекционный энцефаломиелит у детей». Союз педиатров России. — 2016.
Pohl D., Alper G., Van Haren K., et al. Acute disseminated encephalomyelitis: Updates on an inflammatory demyelinating disorder of the central nervous system // Seminars in Neurology. — 2016. — Vol. 36(4). — P. 396–402.
Tenembaum S., Chitnis T., Ness J., Hahn J.S.; International Pediatric MS Study Group. Acute disseminated encephalomyelitis // Neurology. — 2007. — Vol. 68(16 Suppl 2). — P. S23–36.
Janeway C.A. Jr, Travers P., Walport M., et al. Immunobiology: The Immune System in Health and Disease. 5th edition. — New York: Garland Science, 2001.