Доброкачественная внутричерепная гипертензия: причины и тактика ведения

Доброкачественная внутричерепная гипертензия (ДВГ), также известная как идиопатическая внутричерепная гипертензия (ИВГ) или псевдоопухоль мозга, — это состояние, при котором повышается давление спинномозговой жидкости внутри черепа без каких-либо видимых структурных причин, таких как опухоль, кровоизлияние или гидроцефалия. Несмотря на тревожащее название «гипертензия» и «псевдоопухоль», это состояние не связано с онкологическими процессами и, как правило, является доброкачественным, однако может вызывать значительный дискомфорт и, в редких случаях, приводить к серьёзным осложнениям, включая потерю зрения. Понимание причин развития и адекватная тактика ведения доброкачественной внутричерепной гипертензии крайне важны для сохранения качества жизни и предотвращения необратимых последствий.

Что такое доброкачественная внутричерепная гипертензия и как она проявляется

Доброкачественная внутричерепная гипертензия — это неврологическое расстройство, характеризующееся повышенным давлением цереброспинальной жидкости (ликвора) в субарахноидальном пространстве головного и спинного мозга. Важно понимать, что термин «доброкачественная» указывает на отсутствие опухоли или других органических поражений мозга, а не на отсутствие симптомов или возможных осложнений. Другой распространённый термин — идиопатическая внутричерепная гипертензия — подчёркивает, что в большинстве случаев точная причина повышения внутричерепного давления остаётся неизвестной.

Наиболее характерными проявлениями этого состояния являются:

• Головная боль: Чаще всего это пульсирующая или давящая головная боль, которая может быть генерализованной или локализованной, усиливаться при кашле, чихании или натуживании, а также по утрам. Она часто бывает постоянной и плохо поддаётся обычным анальгетикам.
• Нарушения зрения: Это одно из самых опасных проявлений доброкачественной внутричерепной гипертензии. Оно включает в себя размытость зрения, двоение в глазах (диплопия), кратковременные эпизоды потери зрения (амавроз) или сужение полей зрения. Эти симптомы обусловлены отёком дисков зрительных нервов, который обнаруживается при офтальмоскопии.
• Шум в ушах: Часто описывается как пульсирующий или синхронный с сердцебиением, что связано с повышенным давлением в венозных синусах.
• Тошнота и рвота: Могут сопровождать головные боли, особенно при их значительной интенсивности.
• Головокружение: Реже встречается, но также может быть проявлением повышенного внутричерепного давления.

Симптомы доброкачественной внутричерепной гипертензии могут значительно ухудшать качество жизни, а отёк дисков зрительных нервов является прямым показанием к активному лечению для предотвращения необратимой потери зрения.

Основные причины развития доброкачественной внутричерепной гипертензии

Несмотря на то, что в названии состояния присутствует слово «идиопатическая», указывающее на неизвестность истинной причины, существует ряд факторов, которые тесно ассоциированы с развитием доброкачественной внутричерепной гипертензии. Понимание этих факторов помогает в определении тактики ведения и профилактике прогрессирования заболевания. Механизм развития идиопатической внутричерепной гипертензии чаще всего связывают с нарушением процессов образования или всасывания спинномозговой жидкости, что приводит к её избыточному накоплению и повышению давления внутри черепной коробки.

Ниже представлены наиболее изученные факторы риска и потенциальные причины развития доброкачественной внутричерепной гипертензии:

Определение возможных причин или предрасполагающих факторов имеет первостепенное значение, поскольку устранение или коррекция этих факторов может способствовать значительному улучшению состояния и предотвращению рецидивов идиопатической внутричерепной гипертензии.

Диагностика идиопатической внутричерепной гипертензии: полный спектр обследований

Для подтверждения диагноза доброкачественной внутричерепной гипертензии и исключения других, более опасных причин повышенного внутричерепного давления требуется комплексный подход, включающий тщательный сбор анамнеза, неврологический и офтальмологический осмотры, а также инструментальные исследования. Основная задача диагностики — не просто констатировать повышение давления, но и убедиться в отсутствии структурных аномалий, которые могли бы его вызывать.

Диагностические критерии идиопатической внутричерепной гипертензии, широко известные как пересмотренные критерии Денди, включают следующие пункты:

1. Признаки и симптомы повышенного внутричерепного давления (головная боль, нарушения зрения, шум в ушах).
2. Отсутствие локальных неврологических симптомов (кроме пареза VI пары черепных нервов, который может быть признаком повышения ВЧД).
3. Отёк дисков зрительных нервов, обнаруженный при офтальмоскопии.
4. Нормальные результаты неврологического обследования, за исключением возможного пареза VI пары черепных нервов.
5. Нормальные данные нейровизуализации (МРТ или КТ головного мозга), исключающие другие причины повышения внутричерепного давления (опухоли, гидроцефалия, венозный синусовый тромбоз).
6. Повышенное давление открытия при люмбальной пункции (более 250 мм вод. ст. у взрослых или 280 мм вод. ст. у детей), при нормальном биохимическом и цитологическом составе спинномозговой жидкости.

Последовательность диагностических шагов обычно выглядит так:

• Осмотр невролога: Включает оценку всех неврологических функций, исключение очаговых симптомов, характерных для опухолей или других поражений мозга.
• Осмотр офтальмолога с офтальмоскопией: Это ключевой этап, поскольку отёк дисков зрительных нервов (папиллоэдема) является важнейшим объективным признаком повышенного внутричерепного давления. Офтальмолог также может провести периметрию для оценки полей зрения и обнаружения их сужения.
• Магнитно-резонансная томография (МРТ) или компьютерная томография (КТ) головного мозга: Эти исследования необходимы для исключения вторичных причин повышения внутричерепного давления, таких как опухоли, абсцессы, гидроцефалия, аномалии развития. МРТ с венографией может быть назначена для исключения тромбоза венозных синусов. При доброкачественной внутричерепной гипертензии результаты этих исследований обычно в пределах нормы или показывают лишь косвенные признаки повышенного давления (например, пустые турецкие сёдла, расширение периневральных пространств зрительных нервов).
• Люмбальная пункция (поясничный прокол): Этот метод является золотым стандартом для измерения давления спинномозговой жидкости и анализа её состава. При идиопатической внутричерепной гипертензии давление открытия ликвора будет повышено, но при этом его биохимические показатели (белок, глюкоза) и клеточный состав (цитоз) будут в норме, что отличает это состояние от воспалительных или инфекционных процессов. Люмбальная пункция часто приносит временное облегчение симптомов за счёт снижения давления.

Тщательная и последовательная диагностика доброкачественной внутричерепной гипертензии позволяет установить точный диагноз и начать своевременное и адекватное лечение, предотвращая потенциально серьёзные осложнения, прежде всего потерю зрения.

Тактика ведения и лечение доброкачественной внутричерепной гипертензии

Основной целью тактики ведения и лечения доброкачественной внутричерепной гипертензии является облегчение симптомов, таких как головная боль, и, что наиболее важно, предотвращение необратимой потери зрения. Подход к терапии обычно многогранен и включает изменение образа жизни, медикаментозное лечение, а в некоторых случаях и хирургическое вмешательство.

Изменение образа жизни

Эти меры являются краеугольным камнем в лечении идиопатической внутричерепной гипертензии, особенно у пациентов с избыточным весом. Их эффективность доказана, и они должны быть первым шагом в большинстве случаев.

• Снижение веса: Это наиболее эффективная мера, особенно для людей с ожирением. Даже умеренное снижение веса (на 5-10% от исходного) может привести к значительному улучшению состояния и нормализации внутричерепного давления. Причина, по которой это так важно, заключается в том, что ожирение связано с повышением внутрибрюшного давления, которое, в свою очередь, передаётся на венозную систему и затрудняет отток крови от мозга, препятствуя реабсорбции ликвора.
• Ограничение соли: Уменьшение потребления соли помогает контролировать задержку жидкости в организме, что может косвенно влиять на объём ликвора.
• Изменение диеты: Рекомендуется сбалансированная диета, направленная на снижение веса.
• Прекращение приёма некоторых медикаментов: Если идиопатическая внутричерепная гипертензия ассоциирована с приёмом определённых лекарств (например, тетрациклинов, изотретиноина, гормона роста), их отмена под контролем врача может привести к разрешению симптомов.

Медикаментозное лечение

Фармакологическая терапия направлена на снижение выработки спинномозговой жидкости и уменьшение симптомов.

• Диуретики (мочегонные средства):
  • Ацетазоламид: Это препарат первой линии. Он действует как ингибитор карбоангидразы, уменьшая продукцию спинномозговой жидкости в хориоидных сплетениях головного мозга, тем самым снижая внутричерепное давление. Его эффективность хорошо изучена, и он показан для длительного применения.
  • Другие диуретики (например, фуросемид) могут использоваться в качестве дополнительной или альтернативной терапии в некоторых случаях.
• Обезболивающие препараты: Для купирования головной боли могут применяться нестероидные противовоспалительные средства (НПВС) или триптаны. Однако важно не злоупотреблять ими, чтобы избежать развития абузусной головной боли, а также понимать, что они не устраняют причину повышения давления.

Хирургическое лечение

Хирургическое вмешательство рассматривается в случаях, когда консервативные методы лечения оказываются неэффективными, особенно при прогрессирующем снижении зрения или неконтролируемой головной боли.

• Шунтирующие операции: Наиболее распространённые методы:
  • Люмбоперитонеальное шунтирование: Создаётся система дренажа, которая отводит избыток спинномозговой жидкости из поясничного субарахноидального пространства в брюшную полость, где она реабсорбируется.
  • Вентрикулоперитонеальное шунтирование: Используется реже при ДВГ, но может быть показано в определённых ситуациях.
  Эти операции эффективно снижают внутричерепное давление, но могут быть связаны с осложнениями, такими как дисфункция шунта, инфекции или развитие синдрома избыточного дренирования.
• Фенестрация оболочек зрительного нерва: Это операция, направленная на декомпрессию зрительного нерва путём создания небольших отверстий в его оболочках, что позволяет ликвору вытекать и уменьшает отёк. Эта процедура в первую очередь направлена на сохранение зрения и обычно выполняется, если потеря зрения является доминирующей и угрожающей.

Выбор тактики лечения доброкачественной внутричерепной гипертензии всегда индивидуален и основывается на тяжести симптомов, степени отёка зрительного нерва, динамике заболевания и наличии сопутствующих факторов.

Возможные осложнения и прогноз при доброкачественной внутричерепной гипертензии

Хотя доброкачественная внутричерепная гипертензия является доброкачественным состоянием в отношении отсутствия опухолевого процесса, её симптомы и потенциальные осложнения могут быть весьма серьёзными. Самым грозным осложнением идиопатической внутричерепной гипертензии является необратимая потеря зрения. Именно поэтому своевременная диагностика и адекватная тактика ведения играют ключевую роль в предотвращении инвалидизации.

Основные осложнения:

• Потеря зрения: Это наиболее серьёзное и необратимое осложнение доброкачественной внутричерепной гипертензии. Длительный и выраженный отёк дисков зрительных нервов приводит к их атрофии, что проявляется прогрессирующим сужением полей зрения и снижением остроты зрения вплоть до полной слепоты. Утрата зрения может произойти незаметно для пациента, поэтому регулярный контроль у офтальмолога критически важен.
• Хроническая головная боль: Даже при успешном снижении внутричерепного давления у некоторых пациентов головная боль может сохраняться, становясь хронической и значительно ухудшая качество жизни.
• Шум в ушах: Может сохраняться и беспокоить пациента, несмотря на снижение давления.
• Рецидивы: Доброкачественная внутричерепная гипертензия может иметь рецидивирующий характер, особенно если не устранены или не контролируются основные факторы риска, такие как ожирение.

Прогноз:

Прогноз для пациентов с доброкачественной внутричерепной гипертензией в целом благоприятный, особенно при своевременном и адекватном лечении. Большинство пациентов достигают ремиссии с полным или частичным разрешением симптомов. Однако важно понимать, что состояние требует долгосрочного наблюдения и, возможно, пожизненного контроля факторов риска.

• Приблизительно у 80-90% пациентов удаётся достичь контроля над симптомами и предотвратить потерю зрения при условии соблюдения рекомендаций и лечения.
• Частота рецидивов доброкачественной внутричерепной гипертензии составляет от 10% до 20%, особенно у тех, кто не смог поддерживать здоровый вес.
• Несмотря на лечение, у части пациентов (до 10-25%) могут оставаться остаточные нарушения зрения или хронические головные боли.
• Факторы, ухудшающие прогноз в отношении зрения, включают быстрое прогрессирование отёка зрительного нерва, значительное снижение остроты зрения при постановке диагноза и отказ от лечения или его неэффективность.

Регулярное наблюдение у невролога и офтальмолога является обязательным компонентом тактики ведения доброкачественной внутричерепной гипертензии для своевременного выявления и коррекции любых изменений и минимизации рисков.

Жизнь с идиопатической внутричерепной гипертензией: рекомендации и поддержка

Жизнь с диагнозом идиопатической внутричерепной гипертензии требует определённых адаптаций и приверженности лечению. Важно понимать, что это состояние поддаётся контролю, и активное участие пациента в лечебном процессе играет решающую роль в поддержании хорошего качества жизни и предотвращении осложнений. Поддержка со стороны медицинских специалистов и близких людей также имеет большое значение.

Для эффективного контроля доброкачественной внутричерепной гипертензии и минимизации её влияния на повседневную жизнь рекомендуется придерживаться следующих принципов:

• Регулярное медицинское наблюдение: Необходимо постоянно находиться под наблюдением невролога и офтальмолога. Невролог будет контролировать внутричерепное давление и общую симптоматику, корректируя лечение при необходимости. Офтальмолог должен регулярно оценивать состояние зрительных нервов и полей зрения для раннего выявления признаков угрозы зрению.
• Строгое соблюдение рекомендаций по снижению веса: Если у вас избыточный вес или ожирение, снижение и поддержание нормального веса являются важнейшими составляющими успеха в лечении доброкачественной внутричерепной гипертензии. Это не только улучшает прогноз, но и может значительно уменьшить выраженность головных болей и других симптомов.
• Приём медикаментов по назначению: Точно следуйте схеме приёма препаратов, назначенных вашим врачом. Не прекращайте лечение самостоятельно, даже если чувствуете себя лучше, так как это может привести к рецидиву или усугублению состояния. Обсудите с врачом любые побочные эффекты.
• Ведение дневника симптомов: Записывайте частоту и интенсивность головных болей, зрительных нарушений и других симптомов. Это поможет вашему врачу более точно оценить эффективность лечения и своевременно внести коррективы.
• Избегание провоцирующих факторов: Если вы принимаете медикаменты, которые могут вызывать доброкачественную внутричерепную гипертензию, обсудите с врачом возможность их замены или отмены.
• Психологическая поддержка: Хронические состояния, такие как идиопатическая внутричерепная гипертензия, могут вызывать тревогу, стресс и депрессию. Не стесняйтесь обратиться за психологической помощью или присоединиться к группам поддержки, где вы сможете обменяться опытом с людьми, сталкивающимися с похожими проблемами.
• Информированность: Узнавайте больше о своём состоянии из достоверных источников. Понимание природы доброкачественной внутричерепной гипертензии поможет вам более осознанно подходить к лечению и контролю.

Активное участие в собственном лечении и тесное сотрудничество с медицинскими специалистами позволит вам эффективно управлять доброкачественной внутричерепной гипертензией и вести полноценную жизнь, сводя к минимуму риск серьёзных осложнений.

Список литературы

1. Гусев Е.И., Коновалов А.Н., Гехт А.Б. Неврология: Национальное руководство. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2018. — 880 с.
2. Скоромец А.А., Скоромец А.П., Скоромец Т.А. Топическая диагностика заболеваний нервной системы: Руководство. — 13-е изд. — СПб.: СпецЛит, 2017. — 400 с.
3. Пирадов М.А., Супонева Н.А., Гнедовская Е.В. Неврология: Руководство для врачей. — М.: Медицинское информационное агентство, 2019. — 1000 с.
4. Мартынов М.Ю., Захаров В.В. и др. Диагностика и лечение идиопатической внутричерепной гипертензии: Клинические рекомендации Российского общества по изучению головной боли. — М., 2021.
5. Wall M. Idiopathic intracranial hypertension. Neurol Clin. 2010 Aug;28(3):593-617.